據(jù)國(guó)外統(tǒng)計(jì)，白血病約占腫瘤總發(fā)病率的3%左右，是兒童和青年中最常見的一種惡性腫瘤。歐洲和北美發(fā)病率最高，其死亡率為3.2-7.4/10萬人口。亞洲和南美洲發(fā)病率較低，死亡率為2.8-4.5/10萬人口。

    白血病是一類造血干細(xì)胞異常的克隆性惡性疾病。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚并浸潤(rùn)其他器官和組織，同時(shí)使正常造血受抑制，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤(rùn)癥狀。

    白血病的分類

    根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，白血病可分為急性和慢性兩大類。

    一、急性白血病：是一類造血干祖細(xì)胞來源的惡性克隆性血液系統(tǒng)疾病。臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)，病情進(jìn)展迅速，自然病程僅有數(shù)周至數(shù)月。一般可根據(jù)白血病細(xì)胞系列歸屬分為急性髓系白血?。ˋML）和急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）兩大類。

    （一）急性粒細(xì)胞性白血病分型

    1.FAB分型：

    M0：未分化性粒細(xì)胞性白血病
    M1：部分分化性粒細(xì)胞性白血病
    M2：分化性粒細(xì)胞性白血病
    M3：早幼粒細(xì)胞性白血病
    M4：粒單細(xì)胞性白血病
    M5：?jiǎn)魏思?xì)胞性白血病
    M6：紅白血病
    M7：巨核細(xì)胞性白血病

    2.WHO急性髓系白血?。ˋML）和相關(guān)前驅(qū)細(xì)胞腫瘤2008分類

    1997年來自美、歐、亞等各大洲的國(guó)際血液病學(xué)家和腫瘤學(xué)家組成的臨床醫(yī)師委員會(huì)與病理學(xué)家共同討論，提出血液腫瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分類方法。

    在白血病FAB、MIC分類方法的基礎(chǔ)上，提出了WHO分類法，經(jīng)過2年的臨床試用后，于1999年及2000年對(duì)新分類修定，做了進(jìn)一步的解釋和認(rèn)定，形成WHO2000分類，在此基礎(chǔ)上又形成2008分類。

    （二）急性淋巴細(xì)胞性白血病分型

    ALL根據(jù)免疫表型不同可分為B-細(xì)胞和T-細(xì)胞兩大類。

    2000WHO將急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）分為三種亞型：

    （1）前體B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血?。?xì)胞遺傳學(xué)亞型）：t（9；22）（q34；ql1），（BCR/ABL）；t（4；llq23），（MLL重排）；t（1；19） （q23；p13）；（E2A/PBX1）；t（12；21） （p12；q22），（ETV/CBF）。

    （2）前體T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血?。═—ALL）。

    （3）Burkitt細(xì)胞白血病。FAB分型中的急淋形態(tài)學(xué)亞型分型方法，因可重復(fù)性較差，現(xiàn)已基本放棄，不再把急性淋巴細(xì)胞白血病分為L(zhǎng)1、L2、L3。 骨髓中幼稚細(xì)胞>25%時(shí)診斷采用ALL的名稱，幼稚細(xì)胞≤25%稱為母細(xì)胞淋巴瘤。

    二、慢性白血?。?/strong>其特征是有功能的已分化成熟細(xì)胞過度增生，因此慢性白血應(yīng)是一種由于信號(hào)傳導(dǎo)不良或細(xì)胞增殖失控所至的疾患，而非成熟障礙所至。慢性白血病常見有慢性粒細(xì)胞性白血?。–ML）、慢性淋巴細(xì)胞性白血?。–LL）。

    白血病的治療

    1.支持治療

    急性白血病的診斷一旦可以確立，接下來的24~48h通常為患者接受誘導(dǎo)化療做準(zhǔn)備，往往患者的一般情況越好對(duì)誘導(dǎo)化療的耐受性越強(qiáng)，下述的情況在幾乎所有的要接受誘導(dǎo)化療的患者均會(huì)遇到的情況。

    1）利尿和糾正電解質(zhì)平衡：維持適當(dāng)?shù)哪蛄渴穷A(yù)防由于細(xì)胞崩解而導(dǎo)致腎功衰竭的重要手段。

    2） 預(yù)防尿酸性腎病。

    3）血制品的正確使用：許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙，因此必須糾正癥狀性貧血及血小板減少。

    4）發(fā)熱及感染的防止。

    2.化學(xué)治療

    （1）治療的目的

    化學(xué)治療的目的是清除白血病細(xì)胞克隆并重建骨髓正常造血功能。

    兩個(gè)重要的原則更需明確：

    （1）長(zhǎng)期緩解的病例幾乎只見于有完全緩解（CR）的病例；

    （2）除了骨髓移植可做為挽救性治療的手段外，對(duì)于開始治療的反應(yīng)可以預(yù)測(cè)白血病病人的預(yù)后。

            盡管白血病治療的毒性較大，且感染是化療期間引起亡的主要原因，但未經(jīng)治療或治療無效的白血病病人的中位生存期只有2～3個(gè)月，絕大部分未經(jīng)治療的病例均死于骨髓功能障礙。

           化療的劑量并不應(yīng)因細(xì)胞減少而降低，因?yàn)檩^低劑量仍會(huì)產(chǎn)生明顯的骨髓抑制而改善骨髓功能方面幫助不大，但對(duì)于最大限度地清除白血病細(xì)胞克隆極為不利。

    （2）化學(xué)治療的種類

    1）誘導(dǎo)化療 是開始階段的高強(qiáng)度化療，其目的是清除白血病細(xì)胞克隆而取得完全緩解（CR）。

         緩解后化療：是真對(duì)經(jīng)誘導(dǎo)化療已取得完全緩解后的病人，為進(jìn)一步消滅那些殘留的白血病細(xì)胞。目前誘導(dǎo)緩解的成功率較高，而治療的關(guān)鍵在于改進(jìn)緩解后的鞏固治療。

    2）鞏固治療 重復(fù)使用與誘導(dǎo)治療時(shí)相同或相似的劑量的化療方案，并在緩解后不久即給予。

    3）強(qiáng)化治療 增加藥物的劑量（如HD-Arc-C）或選用非交叉性耐藥的方案，一般在取得緩解后馬上給予。

    骨髓移植（BMT）

    BMT在AML中的治療效果受多種因素的影響，移植相關(guān)死亡率、年齡、和其他預(yù)后因素等均應(yīng)加以考慮。

    診斷時(shí)有預(yù)后良好因素的（如伴有t（8;21）、t（15;17），inv（16））患者，可不必考慮年齡因素使用標(biāo)準(zhǔn)的誘導(dǎo)緩解后治療。

    無預(yù)后良好因素者，尤其是骨髓細(xì)胞核型差的病例，應(yīng)在第1次緩解后選擇自體或異基因BMT。第1次緩解后便采用無關(guān)供者的BMT的治療，這種骨髓移植是否值得進(jìn)行應(yīng)慎重考慮，即便是對(duì)于治療相關(guān)性AML或是繼發(fā)于骨髓異常增生的AML均屬臨床研究性質(zhì)。

    （1）異基因骨髓移植：