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發(fā)作性疾病的診斷進(jìn)展(2)

2012-03-07 18:46 閱讀:2515 來(lái)源:中華現(xiàn)代兒科學(xué)雜志 責(zé)任編輯:潘樂(lè)樂(lè)
[導(dǎo)讀] 發(fā)作性疾病是指具有突發(fā)性、反復(fù)性、自限性為特征的臨床綜合征。根據(jù)發(fā)作性疾病表現(xiàn)可分為癲癇發(fā)作和非癲癇性發(fā)作。 1癲癇的診斷及確認(rèn)癲癇的主要依據(jù)。 1.1詳細(xì)而準(zhǔn)確的發(fā)作病史 癲癇發(fā)作是大腦神經(jīng)元異常放電引起的暫時(shí)性皮層功能障礙。根據(jù)異常放電所波及

    2.2.5睡眠肌陣攣表現(xiàn)為肢體或手腳不自主、無(wú)規(guī)律的抽動(dòng),發(fā)作頻率多少不等,動(dòng)作幅度大小不等。發(fā)作期和發(fā)作間期EEG監(jiān)測(cè)均無(wú)異常放電。

    2.2.6睡眠中周期性腿動(dòng)表現(xiàn)為大拇趾背屈、足背屈、膝彎曲等一系列刻板、反復(fù)的動(dòng)作。發(fā)作時(shí)EEG無(wú)異常放電。

    2.2.7發(fā)作性睡病發(fā)病年齡從兒童期到50多歲,典型表現(xiàn)有四聯(lián)征:日間睡眠過(guò)多、猝倒癥、睡眠幻覺(jué)及睡眠癱瘓。發(fā)作期及發(fā)作間期EEG均無(wú)癲癇樣放電。

    2.3運(yùn)動(dòng)誘發(fā)急性肌張力障礙患兒在安靜狀態(tài)下突然運(yùn)動(dòng)或驚跳引起癥狀,出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的肌張力不全或舞蹈手足徐動(dòng)樣表現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)可致跌倒。發(fā)作時(shí)神志清楚,發(fā)作期及發(fā)作間期EEG均無(wú)異常放電。

    2.4新生兒及嬰兒期的生理性行為

    2.4.1周期性呼吸是一種神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育未成熟的表現(xiàn)。表現(xiàn)為呼吸有時(shí)很慢或完全停止,一般維持3~6s,很少超過(guò)10s。不伴有心律、血壓、面色的改變。

    2.4.2非驚厥性呼吸暫停常發(fā)生在睡眠中,持續(xù)10~19s,伴有心動(dòng)緩慢,長(zhǎng)時(shí)間的呼吸暫??砂橛星嘧希埩档突蜿嚁?,發(fā)作期EEG無(wú)異常放電。

    2.4.3顫抖和震顫震顫是新生兒運(yùn)動(dòng)反射發(fā)育不完善的表現(xiàn),表現(xiàn)為全身或局部的快速顫抖,一般在出生后4~6周消失。顫抖常見(jiàn)于嬰兒期,表現(xiàn)為頻率較低的、振幅較大的抖動(dòng)。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚,無(wú)呼吸暫停和面色改變,同期EEG無(wú)癲癇性放電。

    2.4.4良性新生兒睡眠肌陣攣肌陣攣主要表現(xiàn)在前臂和手,也可累及面部、軀干、腹部及下肢肌肉,可為雙側(cè)、局部或多部位抽動(dòng)?;純荷窠?jīng)系統(tǒng)及發(fā)作期EEG檢查均正常。

    2.4.5嬰兒早期良性肌陣攣表現(xiàn)為反復(fù)的頸部和雙上肢抽動(dòng),引起頭和肩部的抖動(dòng)。發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙,反應(yīng)正常。發(fā)作期和發(fā)作間期EEG均無(wú)異常放電。

    2.4.6驚跳反應(yīng)對(duì)突然出現(xiàn)的聲、光、觸覺(jué)等感覺(jué)刺激產(chǎn)生過(guò)度的驚嚇?lè)磻?yīng),引起雙側(cè)的粗大肌陣攣樣抽動(dòng)。主要發(fā)生在新生兒和嬰兒早期,也見(jiàn)于早產(chǎn)兒和輕-中度腦損傷的患兒,有家族史,發(fā)作間期EEG背景波正常。

    2.4.7屏氣發(fā)作發(fā)作前常有誘因,如生氣、恐懼、興奮、受驚嚇、疼痛及不滿意等,或需求未得到滿足而劇烈哭鬧時(shí)突然出現(xiàn)呼吸暫停的現(xiàn)象。同期EEG背景可有陣發(fā)性慢波,但無(wú)癲癇樣放電。

    2.4.8非癲癇性強(qiáng)直發(fā)作在清醒狀態(tài)下發(fā)生,形式多樣,持續(xù)時(shí)間短暫,無(wú)意識(shí)障礙??杀徽Z(yǔ)言或姿勢(shì)所誘發(fā),外界刺激能中斷發(fā)作,發(fā)作后立即恢復(fù)原來(lái)狀態(tài),無(wú)發(fā)作后狀態(tài)。發(fā)作間期和發(fā)作期EEG均無(wú)異常放電。

    2.5情感性雙腿交叉發(fā)作多見(jiàn)于女孩,表現(xiàn)為清醒狀態(tài)下坐在床上或凳子上時(shí)出現(xiàn)短暫的凝視,大腿內(nèi)收,雙下肢緊緊夾住,下肢和軀干節(jié)律性做摩擦動(dòng)作,伴有面色潮紅、出汗等。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚,但對(duì)外界反應(yīng)降低,能答話。

    2.6暈厥由各種原因引起的一過(guò)性腦血流灌注不足或能量供應(yīng)不足而導(dǎo)致的一種短暫而突發(fā)的意識(shí)喪失,主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙及全身肌張力喪失,伴有大量冷汗和面色蒼白,嚴(yán)重時(shí)可有驚厥發(fā)作。

    2.7偏頭痛由多種因素導(dǎo)致的顱內(nèi)外神經(jīng)-血管功能障礙的頭痛性疾病,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性的臨床經(jīng)過(guò)。偏頭痛發(fā)作前多有先兆,發(fā)作期以頭痛為主。EEG檢查在發(fā)作期無(wú)癲癇樣放電,發(fā)作后可出現(xiàn)彌漫性慢波。在非癲癇性發(fā)作診斷和鑒別診斷時(shí)要詳細(xì)詢問(wèn)病史,獲知可靠的發(fā)作期癥狀。另外,必須在發(fā)作期做腦電圖檢查,有條件者應(yīng)做Video-EEG,睡眠障礙者有必要做多睡眠腦電圖。需指出,非癲癇性發(fā)作也可見(jiàn)于癲癇患兒。

    作者:徐瓊?cè)A

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