在人胚胎發(fā)育時期（懷孕初期2-3個月內(nèi)），由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的心臟，稱為先心病；是先天性畸形中最常見的一類。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8%，其中60%于<1 歲死亡。

    先心病患者中輕者無癥狀，查體時才發(fā)現(xiàn)，重者可有活動后紫紺、呼吸困難、暈厥等，年長兒可有生長發(fā)育遲緩。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。隨著心血管醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，許多常見的先心病得到準(zhǔn)確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。

    先心病癥狀：

    1.心衰

    新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于體循環(huán)、肺循環(huán)充血，心輸出量減少所致。患兒呼吸困難和心動過速，面色蒼白，憋氣，心律每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。

    2.紫紺

    其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明顯。

    3.蹲踞
    患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

    4.肺動脈高壓
    當(dāng)間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合癥。
臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指（趾），右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會，唯一等待的是心肺移植?；颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。

    5.杵狀指（趾)
    紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指（趾）的機(jī)理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。

    6.發(fā)育障礙
    先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。

    先心病的最佳治療時間

    1.手術(shù)最佳治療時間取決于多種因素，其中包括先天畸形的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。
    2.一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會增加手術(shù)風(fēng)險；年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動脈壓力增高，同樣會增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時間也較長。
    3.對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴(yán)重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。

    先心病術(shù)后護(hù)理

    呼吸機(jī)的配合：
1.心臟手術(shù)病人一般都要上呼吸機(jī)，麻醉清醒后，病人會感到咽部不舒服，不能講話，病人需主動配合。
2.頭部切勿過多轉(zhuǎn)動，不要隨意吞咽，尤其是嬰幼兒呼吸道粘膜反復(fù)摩擦可引起聲門出血，對于不配合的小兒，可給予鎮(zhèn)靜劑。
3.為防止肺內(nèi)感染，護(hù)士要定時給呼吸機(jī)的病人進(jìn)行氣管內(nèi)吸痰，會有氣短，疼痛等不適的感覺，要忍耐一下。

    拔除氣插管后的配合：
1.病情平穩(wěn)脫離呼吸機(jī)，用面罩或鼻導(dǎo)管繼續(xù)吸氧。
2.此時病人應(yīng)保持安靜。術(shù)后有效咯痰時病人是預(yù)防肺內(nèi)感染或肺不張等并發(fā)癥的重要環(huán)節(jié)，應(yīng)積極配合。病人疼痛而不敢咯痰時，可給予止痛藥。
3.要保持呼吸道通暢，以防肺內(nèi)感染或肺不張造成的更大痛苦。

    先天性心臟病識別方法：

    先天性心臟病分型：

    青紫型小兒先天性心臟病的主要表現(xiàn)是嬰兒分娩出來后立即出現(xiàn)顏面青紫，唇色發(fā)紺，較易能夠識別。
    無青紫型的小兒先天性心臟病就與上述情況有些不同了，它的早期表現(xiàn)由于看不出顏面發(fā)紫和唇色發(fā)紺，所以容易被忽視。

    無青紫型小兒先天性心臟病的早期表現(xiàn)主要有以下7條：

    1.是出生后嬰兒哭聲低弱。
    2.是吸乳無力，喂養(yǎng)困難，表現(xiàn)為吃點奶汁就非常疲倦，吃吃停停，間息吸吮，常常出現(xiàn)溢乳或嗆咳現(xiàn)象。
    3.是呼吸頻率較同月齡的嬰幼兒要快，特別是睡眠時一分鐘的呼吸次數(shù)明顯地比一般小兒要快。
    4.是患兒平時易多汗，有時胸前多汗較突出。
    5.是有過度哭吵、劇哭時在唇周可見到青紫。
    6.是體重增加不理想，體格檢查時往往不夠標(biāo)準(zhǔn)。
    7.是容易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，特別容易多次患上肺央。就醫(yī)時可聽到胸前的雜音。