一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會臨床實踐指南》（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會、歐洲高血壓學(xué)會、國際內(nèi)分泌學(xué)會、國際高血壓學(xué)會和日本高血壓學(xué)會，2008年）。

    1.臨床表現(xiàn)：中重度高血壓（Ⅱ-Ⅲ級，血壓>160/100mmHg），出現(xiàn)藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。

    2.輔助檢查

    （1）血鉀：一般在2-3mmol/L，常呈持續(xù)性，但約有半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。

    （2）尿鉀：尿鉀排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血鉀時，尿鉀仍在25mmol/24h以上。

    （3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現(xiàn)?；颊咂帐?，在沒有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大于1周的情況下，早晨空腹臥位取血，然后起床立位2h后再取血。血漿醛固酮（臥位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。

    （4）血醛固酮/腎素比值（ARR）：血漿醛固酮（ng/dl）/腎素活性（ng/ml/h）比值<25，原發(fā)性醛固酮增多癥可能性??；25-50可疑；>50可能性大。目前認(rèn)為，ARR測定只是一種篩查試驗，低ARR（＜25）排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較可靠，對于ARR增高（>25）的患者來說，特異性差，需要進(jìn)一步進(jìn)行證實試驗。

    （5）證實試驗：原發(fā)性醛固酮增多癥證實試驗的基本原理是在腎素-血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下，除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的證實試驗有口服高鹽負(fù)荷試驗、靜脈鹽水負(fù)荷試驗、氟氫可的松抑制試驗和卡托普利激發(fā)試驗。需根據(jù)病情選擇其中之一進(jìn)一步證實醛固酮自主分泌未被抑制。證實試驗不能在病因?qū)W上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。

    （6）定位診斷：影像學(xué)檢查（B超、CT、MRI、同位素顯像）主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確定腎上腺微腺瘤或單側(cè)增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此，在這類病例中進(jìn)行分側(cè)腎上腺靜脈取血很有必要。

    ①腎上腺CT或MRI：推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。如發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑>1cm的腫塊時對診斷APA有較大意義，直徑>3cm的腫塊應(yīng)警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT，一般不作為首選。

    ②碘化膽固醇顯像：主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識別；也可用于確認(rèn)單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過多，但準(zhǔn)確性差，目前多不再應(yīng)用。

    ③腎上腺靜脈插管取血：若CT無法確認(rèn)和識別單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過多，可考慮采用此法，對于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。

    （7）地塞米松抑制試驗：用于識別糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GSH），以區(qū)分IHA或APA。推薦原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于20歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史（早于40歲）的患者同時行GSH基因?qū)W檢查。

    3.病因分型：是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù)，主要分四型

    （1）醛固酮分泌瘤（APA）；

    （2）特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）；

    （3）分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌；

    （4）糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥（GSH/DSH/FHI）。

    （三）選擇治療方案的依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會臨床實踐指南》（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會、歐洲高血壓學(xué)會、國際內(nèi)分泌學(xué)會、國際高血壓學(xué)會和日本高血壓學(xué)會，2008年）。

    1.原則：治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和患者對藥物的反應(yīng)。單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，應(yīng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（經(jīng)腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動脈化學(xué)（無水乙醇）消融，如無法手術(shù)或者患者不接受手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側(cè)腎上腺增生或IHA，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療， 建議用螺內(nèi)酯（安體舒通）作為一線用藥。對GSH患者，推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激素。

    2.手術(shù)治療：若定位明確，應(yīng)當(dāng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動脈化學(xué)（無水乙醇）消融。患者術(shù)前應(yīng)當(dāng)常規(guī)口服螺內(nèi)酯，降低血壓，使血鉀正常，恢復(fù)對側(cè)被抑制的腎上腺球狀帶的反應(yīng)性，一般術(shù)前給予螺內(nèi)酯4-6周。

    3.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯。

    4.其他降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。

    5.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-10天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：E26.0原發(fā)性醛固酮增多癥疾病編碼。

    2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實施時，可以進(jìn)入路徑。

    （六）住院期間檢查項目。

    1.必需的檢查項目

    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)；

    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血氣分析、心電圖；

    （3）24h尿鉀、醛固酮；

    （4）血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II；

    （5）證實試驗：口服高鹽負(fù)荷試驗、靜脈鹽水負(fù)荷試驗和氟氫可的松抑制試驗、卡托普利激發(fā)試驗。需根據(jù)病情選擇其中之一；

    （6）首選腎上腺CT，如有禁忌，可選MRI或B超。

    2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：

    （1）腎上腺靜脈插管取血；

    （2）地塞米松抑制試驗；

    （3）碘化膽固醇顯像；

    （4）GSH基因?qū)W檢查。

    （七）選擇用藥。

    1.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯；依普利酮的不良反應(yīng)較螺內(nèi)酯少，是有潛力的藥物，但價格較貴。

    2.其它降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。

    3.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。

    （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.明確病因和定位診斷。

    2.原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)的癥狀明顯緩解。

    3.血壓控制，血鉀升至正常范圍。

    4.需要手術(shù)者約定時間。

    （九）變異及原因分析。

    1.合并嚴(yán)重的心、腦、腎功能損害。

    2.等待手術(shù)治療。

    二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）

    患者姓名：       性別：        年齡：     門診號：          住院號：

    住院日期：    年   月   日 出院日期：    年   月   日  標(biāo)準(zhǔn)住院日：7-10天

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