作者：云南省第一人民醫(yī)院 李咸龍

    先天性外中耳畸形包括：
    1、耳廓畸形——如無耳、小耳、副耳廓、隱耳、招風(fēng)耳等。
    2、外耳道狹窄和閉鎖。
    3、中耳畸形——小鼓室、聽骨畸形、面神經(jīng)走向變異等。
    先天性外中耳畸形發(fā)病率約為0.05－0.1％。耳鼻喉科病人的1／1700，耳科病人的1／200。男女差別不大。單側(cè)和雙側(cè)發(fā)病之比為4：1。

    一、先天性外中耳畸形的主要原因是胚胎鰓器發(fā)育障礙所致。

    1、耳的組織胚胎學(xué)：耳的胚胎學(xué)起源各異。骨性部分（含軟骨）起源于中胚層組織第一、二鰓弓的神經(jīng)嵴。中耳起源于第一咽囊。鼓膜起源于第一鰓由中耳腔和外耳道的上皮重疊形成。內(nèi)耳感覺終器來自外胚層的聽囊，僅有兩窗開口于中鼓室。
    聽骨在胚胎第八周開始發(fā)育，第一鰓弓（（Mechel軟骨）構(gòu)成槌骨頭、頸部和砧骨體，第二鰓弓（Reicher軟骨）構(gòu)成鐙骨槌骨柄和砧骨和砧骨長(zhǎng)突。胚胎第十六周聽骨處于軟骨狀態(tài)，最先骨化的是砧骨，其次是槌骨和鐙骨，至胚胎第二十八周聽骨大部分骨化，第三十五周聽骨已與成人相似。在三個(gè)月時(shí)，耳廓被融合而成，鼓環(huán)大約在第三個(gè)月形成，鼓室的上半部及上鼓室氣化，鼓竇的形成大約在第五月出現(xiàn)，鼓膜和外耳道在第七月形成，氣房在第八月形成，內(nèi)耳發(fā)育較早，始于胚胎第三周，第十二周螺旋器和膜迷路出現(xiàn)，第二十四周內(nèi)耳發(fā)育完成。所以胚胎4－12周是聽骨及其附屬結(jié)構(gòu)發(fā)結(jié)構(gòu)發(fā)育和形成的主要階段。
    當(dāng)?shù)谝?、二鰓弓分化不良可引起小耳、無耳、耳廓異位、多耳或引起聽骨發(fā)育不全或畸形等。大約在第三個(gè)月。
    當(dāng)?shù)谝祸w溝發(fā)育不全可引起鼓膜畸形、外耳道狹窄或閉鎖。始于第二個(gè)月。
    當(dāng)?shù)谝谎誓野l(fā)育障礙可影響咽鼓管、中耳腔和乳突氣化、面神經(jīng)、肌肉等的發(fā)育。大約在第五個(gè)月。
    鼓膜外耳道的形成于第七個(gè)月。
    所以當(dāng)母體懷孕在第二至第四個(gè)月時(shí)，一旦受到外來致病因素的襲擊，聽骨胚基受到抑抑制或發(fā)育障礙，就可能出現(xiàn)不同程度和不同形式的耳畸形。

    2、引起胚胎發(fā)育障礙的原因：
    （1）遺傳：如單、多基因遺傳病等。
    （2）藥物和病毒：如反應(yīng)停等。妊娠期母體病毒感染如風(fēng)疹，皰疹、艾滋病毒、梅毒螺旋體等。
    （3）化學(xué)因素：如化裝品、激素抗腫瘤藥、工業(yè)化學(xué)物質(zhì)，各種農(nóng)藥、化肥、化學(xué)裝飾材料等。
    （4）物理因素如放射線、電離輻射線、無線電波、噪聲、紅外線等均可引起胎兒發(fā)育遲緩。
    （5）母體因素如妊娠期營(yíng)養(yǎng)不良，維生素缺乏，甲狀腺功能低下，糖尿病及代謝性疾病。
    （6）社會(huì)因素如酗酒、吸煙、吸毒、亂倫、水源和噪音污染。

    二、診斷：

    確定外耳畸形并不困難，問題是如何判定中耳畸形的程度和部位以便于設(shè)計(jì)治療方案。

    1、常規(guī)檢查：
    功能檢查確定耳蝸功能。
    影像學(xué)檢查，了解骨性耳道是否存在，乳突氣化程度，鼓竇和鼓室腔的大小，聽小骨畸形，面神經(jīng)及內(nèi)耳畸形狀況。

    2、經(jīng)驗(yàn)推測(cè)：
    ①耳廓發(fā)育好者，鼓膜可能完整。
    ②耳廓發(fā)育不良或下頜骨頭緊貼乳突前壁者，常無正常鼓膜。
    ③小耳或無耳可能無鼓膜或有砧槌骨畸形。
    ④正常耳廓加外耳道閉鎖，鼓膜、砧、槌骨可能正常。
    ⑤缺耳或小耳加外耳道閉鎖，鼓膜、砧、槌常發(fā)育不全。
    ⑥影像乳突氣房發(fā)育好，示鼓室、聽小骨存在，咽鼓管通暢，面神經(jīng)徑路正常，若硬化，面神經(jīng)管也多異常。若氣化不良，腦膜可能過低，乙狀竇前移，面神經(jīng)走向不定，半規(guī)管隱匿在低顱窩內(nèi)，手術(shù)將很困難。（王正敏）

    三、治療：

    以手術(shù)為主。

    手術(shù)方法：
    1、以美容為主的耳廓再造術(shù)。
    2、以改善聽力為主的外耳道及鼓室成形術(shù)。
    3、以美容和改善聽力為主的耳廓再造、外耳道和鼓室重建術(shù)。

    （一）、耳廓再造術(shù)：

    全耳廓再造是整形外科中難度較大的手術(shù)之一，僅在缺乏耳廓外形的病人中施行，手術(shù)復(fù)雜，效果并不令人滿意。

    再造耳廓的時(shí)機(jī)，應(yīng)從心理和生理兩者來考慮。就心理而言，學(xué)齡前手術(shù)，可以避免上學(xué)后遭到同伴們的嘲笑，給患兒造成心理上的創(chuàng)傷。有資料顯示，在4－5歲時(shí)耳廓就開始發(fā)育，但產(chǎn)生心理影響年齡是在7－10歲。就生理而言，6歲左右，患兒已能提供較充足的肋軟骨作為支架材料，出生時(shí)耳廓大小達(dá)成年的85％，6歲時(shí)已達(dá)成人的95%，10歲后耳廓寬度幾乎停止生長(zhǎng)。所以最適宜的年齡是6－7歲即可開始考慮手術(shù)。對(duì)雙側(cè)者也宜盡早手術(shù)。

    Gillies1920年首次用肋軟骨植入乳突部皮下支持抬起的耳廓，并以頸部皮瓣修補(bǔ)耳后缺損。1971年Tanzer將手術(shù)加以改進(jìn)，由6次改為3－4次，孫鴻泉改進(jìn)為兩次，1977年Avelar應(yīng)用含有顳淺動(dòng)脈頂支的腱膜瓣加游離皮片一次完成再造，但術(shù)后由于帽狀腱膜收縮，導(dǎo)致部分再造耳變形。1984年陳宗基充分利用乳突皮下帶蒂皮瓣血管獲得滿意效果。

    術(shù)程：
    1、方法：有埋藏式自體一期成形或二期成形，隧道式自體一或二期成形，耳架法，贗體二期成形，義耳裝配，移植等。
    2、手術(shù)年齡，耳廓發(fā)育成熟一般在13歲后，亦有主張3－6歲。常規(guī)備皮或先在耳下作一縱形小切口，分離皮下組織，塞進(jìn)擴(kuò)張水囊，縫合切口，定期充水?dāng)U張備用。
    3、切口：在耳殘跡后發(fā)際緣切開皮膚，潛行均勻分離，掀起超薄皮瓣，再以相同范圍切開并分離形成皮下組織瓣，原則應(yīng)盡量利用乳突部皮膚作耳廓前面和顳區(qū)肌筋膜瓣作耳廓后面襯里。
    4、軟骨的雕形：取第6－8肋軟骨，按透明耳樣品雕刻肋軟骨，盡量修薄作成再造耳的支架。
    5、在肌瓣和皮瓣間埋入軟骨支架塑型，在耳后溝填以軟骨扶起耳廓，以全厚皮片移植于再造耳后的缺皮區(qū)，用穿線法行耳輪塑形，注意線距不要太宻，以防皮膚血運(yùn)不良，
    6、以油紗條填蓋于再造耳表面，術(shù)后十二天換藥拆線。
    7、注意：
    ①一期成形術(shù)的關(guān)鍵是手術(shù)時(shí)能否一次提供一個(gè)血運(yùn)好質(zhì)地優(yōu)的耳架覆蓋物，而耳后皮膚和皮下組織瓣是最好的選擇，它有豐富的血管供應(yīng)（耳后動(dòng)脈、枕大動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈前支、頜內(nèi)動(dòng)脈的鼓上支）為避免不損傷血管網(wǎng)最好在一個(gè)平行層面鈍性分離為好。
    ②有學(xué)者認(rèn)為耳廓外耳道一期成形易發(fā)生小面積皮瓣壞死、皮瓣不夠、易出現(xiàn)感染和瘢痕等影響耳廓成形效果。
    ③有學(xué)者還認(rèn)為一期手術(shù)難度大，二期效果比一期要好。
    ④耳廓支架的選擇：
    A，硅膠模——優(yōu)點(diǎn)是方便、輪廓清楚，但易產(chǎn)生排異反應(yīng)，如河北省醫(yī)院報(bào)告3例二期完成，效果好。濟(jì)南空軍醫(yī)院報(bào)告4例均出現(xiàn)積液，瘺管長(zhǎng)期不愈而失敗。
    B，自體肋軟骨——同仁醫(yī)院冷同嘉報(bào)告157例，一期成活達(dá)96.9％，有137例（84.4％）外形美觀，輪廓顯現(xiàn)。陳宗基報(bào)告94例，除9例有并發(fā)癥外其余都成功。筆者作了6例，4例感染2例成形。

    （二）外耳道和鼓室成形術(shù)。

    目的是改善聽力和／或改善外觀。
    1882年Kiesslbach首先報(bào)告一例先天性耳廓畸形和外耳道閉鎖的患嬰，術(shù)后發(fā)生面癱，許多年來又因?yàn)椴荒芨纳坡犃Χ鵁o人問津。直到開窗術(shù)應(yīng)用于耳硬化癥，對(duì)本病的認(rèn)識(shí)才開始轉(zhuǎn)變。1952年Shambough和House的臨床實(shí)踐證明外科治療是可行的。以后隨著胚胎學(xué)解剖生理學(xué)的發(fā)展，才增強(qiáng)人們采用手術(shù)治療的信心。我國(guó)北京山東從五十年代起就開始這方面的研究并取得了一些經(jīng)驗(yàn)。
    方法是以手術(shù)為主。單純中耳畸形者，?？赏ㄟ^鼓室探查術(shù)，根據(jù)所發(fā)現(xiàn)畸變的特點(diǎn)進(jìn)行適當(dāng)處理，以建立正常的氣房系統(tǒng)及傳音結(jié)構(gòu)。，需行外耳道及鼓室成形術(shù)。單側(cè)病例，可在成年后進(jìn)行，雙側(cè)病例，宜在學(xué)齡前（4——6歲）治療。

    術(shù)程：
    （1）麻醉：常用局麻、全麻或中藥復(fù)合麻醉均可。
    （2）切口。按耳廓的不同情況選用不同的切口。
    （3）進(jìn)路：
    ①骨部外耳道標(biāo)志清楚者可由常規(guī)標(biāo)志位進(jìn)入鼓竇。
    ②若外耳道口未發(fā)育標(biāo)志不清，可在乳突前壁與乳突上嵴的交角處進(jìn)入鼓竇。
    ③若乳突氣化不良可由顱中窩的硬腦膜再向下行找鼓竇。
    ④乳突發(fā)育不良者可在下頜關(guān)節(jié)窩后方和顳線下方進(jìn)入鼓竇和鼓室。
    （4）用電鉆磨開外耳道和乳突氣房，開放鼓室，在顯微鏡下探查聽骨鏈，槌、砧骨與周圍骨壁的骨性固定及活動(dòng)度，根據(jù)聽骨畸形情況選行各型鼓室成形術(shù)。筆者對(duì)41例中耳畸形進(jìn)行了手術(shù)探查，結(jié)果是：
      ①槌骨與砧骨融合，表現(xiàn)為槌與砧形態(tài)異常，關(guān)節(jié)面消失，融合成一塊粗大骨質(zhì)，并常與上鼓室骨壁有骨性連接。共31例?？扇∠抡韫求w立于鐙骨頭上作成Ⅱ型成形。
      ②砧骨長(zhǎng)突缺如和鐙弓缺如，單獨(dú)發(fā)生或同時(shí)出現(xiàn)。共6例?？扇∠麻彻腔蚶霉侵蜍浌侵鞒散笮?。
      ③鐙骨弓畸形，或足弓與足板不連接。共4例。作成Ⅲ型。
      ④鐙骨固定或蝸窗發(fā)育不全。共2例。未作成型。
      ⑤面神經(jīng)鼓室部畸形如骨管缺損致面神經(jīng)水平段暴露8例，面神經(jīng)走行異常向前移位遮蓋前庭窗2例。
      ⑥鼓室被膜分隔成前后或上下兩部各2例。
      ⑦凡外耳有畸形者，鼓室容積均縮小，面神經(jīng)與鐙骨距離較近。
    （5）以骨膜成形鼓膜。
    （6）外耳道成形，骨性外耳道口應(yīng)比正常人外耳道口要大兩倍以上，以防以后疤痕收縮形成狹窄。
    （7）植皮：在外耳道和乳突腔骨壁創(chuàng)面植中厚皮片。

    效果與經(jīng)驗(yàn)：
    （1）手術(shù)效果要求：①外耳道寬暢。②聽力提高。
    （2）術(shù)后外耳道狹窄或閉鎖：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道外耳道和鼓室成形的成功率可達(dá)70％——95％。但術(shù)后外耳道狹窄和閉鎖不容忽視，如Schuknechi（75年）7／22例狹窄，Crabtree3／19例狹窄，呂孟新（重慶中大附一院）7／22例，石洪金（沈陽(yáng)軍區(qū)總院）5／29例，鄭雅麗25／389例，韓東一（301醫(yī)院）17／50例，李哲生（北醫(yī)三院）7／41例（17％），曹錦康（上海四院）狹窄6／47例，閉鎖3／47例，我科3／16例。
    狹窄原因：狹窄的原因主要是感染④、耳道骨質(zhì)創(chuàng)面不光滑和未覆蓋完全、氣化型乳突骨質(zhì)增生或術(shù)后顳頜關(guān)節(jié)囊腫脹。手術(shù)年齡偏小。
    預(yù)防外耳道狹窄方法：
    要求術(shù)中外耳道口要足夠大，＞1.5－2cm。骨質(zhì)創(chuàng)面要盡量打磨光滑。
    耳道口最好用全厚皮瓣或帶蒂皮瓣覆蓋。
    耳道口保持無創(chuàng)面無裂縫、無感染。
    ④耳道內(nèi)填塞物最好加抑制疤痕生長(zhǎng)和腫脹的可的松和抗生素。
    （3）聽力效果：據(jù)報(bào)道有66－90％的病例都能提高聽力，40－62％可達(dá)實(shí)用聽力。如：上海第四醫(yī)院曹錦康報(bào)導(dǎo)聽力提高達(dá)38／47例。丁元萍（山東醫(yī)大）聽力提高達(dá)90％，40％達(dá)實(shí)用聽力水平。韓東一（301醫(yī)院）提高達(dá)66％（52％達(dá)實(shí)達(dá)實(shí)達(dá)用水平）。冷同嘉（同仁醫(yī)院）有82％提高，（42％達(dá)實(shí)用水平）李哲生（北醫(yī)三院）18／29耳提高（62％達(dá)實(shí)用聽力），曹錦康有15／39耳提高聽力并達(dá)實(shí)用水平。我科有14／16耳提高（50％達(dá)實(shí)用水平）。
    聽力無變化的原因主要是中耳畸形較重，Bellucci稱有43％前庭窗缺如。據(jù)北京同仁醫(yī)院觀察自1984－2001年共660耳的遠(yuǎn)期療效結(jié)果是耳道狹窄120耳，再閉鎖2耳，發(fā)生率為18.5％（122/660），外耳道感染6耳，術(shù)后聽力改善20dB以上者450耳，（68.7％）遠(yuǎn)期聽力下降者60耳（24.2％）其中感音性聾2耳，下降20dB者35耳，下降10－15dB者123耳，原因是外耳道狹窄或閉鎖，鼓室粘連，后下壁骨質(zhì)增生，聽骨鏈固定或移位。
    （4）據(jù)報(bào)道面癱率低（曹錦康為2／64，李哲生4／41耳）。

    （三）、耳廓、外耳道、鼓室一次再造成形術(shù)。

    可以達(dá)到增聽和耳廓外形兼得的效果。

    1982年我國(guó)北京整形醫(yī)院陳宗基與301醫(yī)院合作首次報(bào)道本手術(shù)方法（5耳）。1986年北京同仁醫(yī)院與整形外科醫(yī)院合作完成10耳

    （1）成功的主要經(jīng)驗(yàn)是：
      ①能否一期完成手術(shù)，關(guān)鍵是要尋找出一條合理的手術(shù)進(jìn)路，此進(jìn)路要求不損傷再造耳廓的血運(yùn)，能充分顯露顳骨乳突區(qū)手術(shù)野。
      ②合理設(shè)計(jì)切口，使切口雖小而仍能順利完成外耳道及鼓室成形術(shù)又避免損傷血運(yùn)，以確保再造耳成活。
      ③合理利用殘耳皮膚，使其三段各有所用。
      ④首先形成外耳道有利于再造耳的定位。
    （2）效果：據(jù)報(bào)道聽力都有改善，外耳成形滿意。
    （3）手術(shù)并發(fā)癥：
      ①感染。
      ②面神經(jīng)損傷。
      ③迷路損傷，聽力下降。
      ④下頜關(guān)節(jié)囊損傷。
      ⑤外耳道狹窄，外耳道底纖維性堵塞。
      ⑥聽骨鏈纖維性固定，聽力未改善。
      ⑦耳廓疤痕收縮變形。

    四、小結(jié)：

    中外耳畸形手術(shù)的目的是滿足病人美容要求和提高聽力。有報(bào)道實(shí)施手術(shù)的最小年齡是6歲。

    若實(shí)施一期耳廓外耳道及鼓室成形術(shù)，術(shù)時(shí)長(zhǎng)，病人身體難以接受。效果難以預(yù)料。

    若先實(shí)施一期耳廓成形術(shù)，療效并不滿意，且影響聽力重建。

    若先行鼓室及外耳道成形術(shù)，可以直接改善聽力，但又因耳周疤痕的存在影響耳廓的成形手術(shù)的實(shí)施。因而聽力重建應(yīng)列為首選目的。

    為達(dá)到兩者兼顧目的，不宜追求一期手術(shù)成功，最好釆取分期實(shí)施，為克服皮瓣不夠出現(xiàn)疤痕攣縮而影響效果，理想的辦法是先釆用耳后皮下水囊擴(kuò)張皮瓣的基礎(chǔ)上完成耳廓和聽力重建。方法：分三次完成，第1次手術(shù)是把一個(gè)由硅膠制成的擴(kuò)張囊埋入耳再造部位的皮下，埋入一周后不斷向擴(kuò)張囊內(nèi)注入生理鹽水，擴(kuò)張局部的皮膚為和造耳朵預(yù)制出足夠的皮膚，一般三個(gè)月后皮膚擴(kuò)張完成。第二次手術(shù)是造出真正的耳朵，這期手術(shù)的關(guān)鍵是耳支架的選擇，以自身肋軟骨雕刻而成與正常耳朵一樣的耳軟骨支架，然后置入擴(kuò)張的皮下，完成耳朵的再造。第三次手術(shù)是對(duì)再造的外耳進(jìn)行最后的修整。

    術(shù)前要求病人要有充分的心理準(zhǔn)備。（云南省第一人民醫(yī)院 李咸龍）