法洛四聯(lián)癥是小兒最常見的一種復雜的先天性紫紺性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的5%～10%。法洛四聯(lián)癥包括有四個典型的解剖特點，即較大的室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道狹窄和右心室肥厚。病理生理特點是心室水平的右向左分流，肺血流受右心室流出道梗阻程度和體肺循環(huán)血管阻力的影響。近年來，隨著外科手術技術和圍手術期管理水平的提高，法洛四聯(lián)癥根治手術的應用范圍越來越廣泛，大部分患兒可以早期（6個月以內(nèi)）進行解剖根治手術（右心室流出道疏通和閉合室間隔缺損），死亡率小于2%。早期手術根治不僅手術并發(fā)癥少，而且也降低了腦缺氧、腦栓塞、腦膿腫和心肌肥厚等的發(fā)生率，同時避免了姑息手術（主要為體肺分流術）帶來的并發(fā)癥。麻醉醫(yī)師只有充分了解手術前后異常解剖引起的病理生理變化，才能更精細地調(diào)整法洛四聯(lián)癥根治術后的心肺功能和全身狀態(tài)，使患兒平穩(wěn)度過恢復期。本文主要介紹法洛四聯(lián)癥根治術的圍手術期麻醉管理。

    一、 術前患兒狀況評估

    （一）患兒發(fā)紺程度

    法洛四聯(lián)癥患兒發(fā)紺程度主要取決于右心室流出道狹窄的嚴重性和體循環(huán)及肺循環(huán)血管阻力的變化。無發(fā)紺患兒往往室間隔缺損較大，右心室流出道狹窄較輕，病理生理類似于單純的較大室間隔缺損；重度發(fā)紺患兒往往右心室流出道狹窄或肺動脈狹窄重，但是在伴有大的體肺側(cè)支循環(huán)時，發(fā)紺程度也較輕。

    20%～70%的患兒在哭鬧或脫水時易發(fā)生缺氧發(fā)作，2～3個月是發(fā)作高峰，表現(xiàn)為脈搏氧飽和度迅速下降，患兒意識消失。一般可以自行緩解，個別患兒低氧不緩解，治療不及時可導致心跳停止。因此有缺氧發(fā)作史的患兒，術前禁食水時間相對要短（2 h禁水，4～6 h禁食），盡量保持患兒安靜。

    嚴重發(fā)紺患兒，紅細胞代償性增加。在血紅蛋白含量大于20 g/dl后，血液黏稠，麻醉誘導后，血液循環(huán)更加緩慢，組織灌注受到影響。這樣的患兒入手術室后，需要補給碳酸氫鈉（5%碳酸氫鈉2 ml·kg－1·h－1），以避免發(fā)生酸中毒誘發(fā)缺氧發(fā)作。而在進行中心靜脈穿刺時，由于血液黏滯和動脈血的顏色與靜脈相近，故要避免誤將導管置入動脈。

    （二）輔助檢查

    1. 超聲心動圖診斷和多普勒血流診斷：術前超聲檢查可以明確診斷法洛四聯(lián)癥，并確定室間隔缺損的位置和特點，但對于肌部小室間隔缺損，由于左右心室壓力相近不易診斷。左右心室的大小，右心室流出道狹窄程度以及主肺動脈及分支起始部的發(fā)育情況，均可以得到詳細的評估。

    2. 造影：大部分患兒通過超聲檢查可以明確診斷和獲得相關病理解剖和病理生理信息。對于遠端較小室間隔缺損和遠端肺血管發(fā)育及冠狀動脈走行，需要血管造影診斷。對于伴有大的體肺側(cè)支血管，術前進行封堵，將會降低術后死亡率和心肺并發(fā)癥發(fā)生率。

    二、術中管理

    （一）麻醉管理

    麻醉用藥需根據(jù)患兒的不同病理生理特點，選擇適宜的藥物。對于室間隔缺損較大，右心室流出道梗阻不明顯的非發(fā)紺患兒，麻醉用藥上要避免降低肺血管阻力和增加體循環(huán)阻力，盡量減少液體輸入。而對于重度發(fā)紺患兒，則應該給予足夠的液體輸入，避免使用降低體循環(huán)血管阻力的藥物。

    對于術前缺氧發(fā)作頻繁的患兒，在沒有開放的外周靜脈，以七氟烷吸入麻醉誘導為佳；肌內(nèi)注射氯胺酮麻醉可能會增加缺氧發(fā)作的危險。體外循環(huán)開始前，麻醉維持使用芬太尼等阿片類藥用量應該相對較大。矯治術芬太尼總量20～50 μg/kg，咪唑安定總量200～500 μg/kg，吸入七氟烷或異氟烷輔助麻醉。肌松藥可以選擇哌庫溴銨、維庫溴銨和阿曲庫銨等。

    主動脈騎跨在室間隔上，通過室間隔缺損與左右心室均相通，靜脈給予藥物時要注意避免氣泡進入靜脈，否則氣泡會進入主動脈引起重要臟器小動脈栓塞，導致功能障礙。手術中麻醉醫(yī)師需頻繁經(jīng)中心靜脈給藥，靜脈連接去氣泡的濾器非常重要。

    （二）缺氧發(fā)作的預防和處理

    麻醉后，由于麻醉藥可引起體循環(huán)血管阻力降低導致血容量相對不足，以及外科手術刺激或麻醉深度不夠，可誘發(fā)右心室流出道痙攣，引起肺血流驟減，導致低氧血癥發(fā)生。術中處理主要是提高吸入氧濃度（100%）；補充容量（晶體5～10 ml/kg或羥乙基淀粉2～5 ml/kg）提升血壓和減輕收縮期梗阻；糾正酸中毒（碳酸氫鈉1～2 mEq/kg），改善微循環(huán)。心律偏快時，芬太尼加深麻醉或使用艾司洛爾（負荷量0.5 mg/kg，持續(xù)輸注50～300 μg·kg－1·min－1）減慢心律，消除右心室流出道痙攣[4]。血壓過低時，使用去氧腎上腺素（單次注射5～10 μg/kg，持續(xù)輸注2～5 μg·kg－1·min－1）或去甲腎上腺素（單次注射0.5～1.0 μg/kg），提高體循環(huán)血管阻力，增加肺血流量，改善機體氧供。

    （三）術中監(jiān)測

    術中除常規(guī)心電圖、血氧飽和度、中心體溫、有創(chuàng)動脈壓和中心靜脈壓監(jiān)測外，還有以下監(jiān)測有重要的意義。

    1. 左心房壓力監(jiān)測：重癥法洛四聯(lián)癥（右心室流出道梗阻嚴重，重度發(fā)紺）或者術前超聲診斷左心室發(fā)育較差患兒，根治術后，由于右心室流出道疏通，以及已存在的體肺側(cè)支循環(huán)，致使停體外循環(huán)機后左心回血增加，左房壓易增高，常導致肺出血或肺水腫。監(jiān)測左房壓，緩慢回輸機血，調(diào)整正性肌力藥用量，避免急性左心衰的發(fā)生。

    2. 術中主動脈根部壓力測定：停體外循環(huán)機后，由于體內(nèi)血容量相對不足，外周動脈收縮壓常低于主動脈根部收縮壓10～30 mm Hg[5]。此時如果僅依據(jù)外周壓力回輸機血，可造成左心負荷過大，發(fā)生急性左心衰。因此，在停機后，常經(jīng)冠狀動脈灌注管測定主動脈根部壓力，與外周動脈壓進行比較，結(jié)合左心房壓力變化指導血液回輸速度。

    3. 肺動脈壓力和右心室壓力：心內(nèi)修補后要測定肺動脈和右心室壓力判斷右心室流出道疏通效果，一般肺動脈與右心室壓力相差低于30 mm Hg。如果肺血管主要分支發(fā)育尚可或已經(jīng)加寬補片，肺動脈壓仍然較高，可能有遠端肺血管發(fā)育的問題。這種情況下麻醉管理應該考慮降低肺血管阻力，維持偏高的體循環(huán)壓力。通常采用適當過度通氣，吸入高濃度氧，持續(xù)靜脈輸入米力農(nóng)或吸入一氧化氮。

    4. 食管超聲：發(fā)現(xiàn)殘余心內(nèi)缺損，判斷右心室流出道疏通情況以及心臟功能。超聲探頭有時可能壓迫主氣管引起通氣問題，也可能壓迫左心房引起體循環(huán)壓力變化，應注意調(diào)整探頭位置。

    （四）血液保護和炎性反應防止

    發(fā)紺較重的患兒，往往并存凝血功能的異常?？估w溶類藥物氨甲環(huán)酸是目前可以替代抑肽酶的血液保護藥物?？傆昧?0～100 mg/kg在體外循環(huán)前輸注，可以產(chǎn)生較好臨床效果。對于二次手術，有使用總用量200 mg/kg的報道，臨床效果與用量相關，且沒有發(fā)現(xiàn)明顯并發(fā)癥。

    烏司他丁是一種廣譜蛋白酶抑制劑，目前常用于抑制體外循環(huán)的炎性反應，總劑量可在5000～10 000 U/kg。

    糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍30 mg/kg（切皮前15 mg/kg靜脈給入，體外循環(huán)機內(nèi)給予15 mg/kg），減輕體外循環(huán)引起的炎性反應。

    體外循環(huán)期間零平衡超濾和停機后改良超濾，可以清除機體的部分炎性介質(zhì)和過多水分，提高血中凝血因子、纖維蛋白原和血小板濃度，減少術后出血。

    （五）心臟功能

    1. 右心功能：如果右心室切口較大，跨環(huán)補片加寬右心室流出道，右心功能可能受到影響。一般處理原則是，維持偏高的前負荷，使用正性肌力藥和降低右心室后負荷。在復溫初始時，就開始持續(xù)泵入多巴胺和多巴酚丁胺5 μg·kg－1·min－1，硝酸甘油0.5～2.0 μg·kg－1·min－1減低右心室后負荷。對于限制性右心室生理，需要使用較大劑量正性肌力藥，可持續(xù)泵入腎上腺素0.05～0.10 μg·kg－1·min－1。

    2. 左心功能：右心室游離壁切開和右心室流出道疏通，可影響傳導系統(tǒng)導致右束支傳導阻滯。在右束支傳導阻滯時，左心室收縮和舒張功能受到影響。在術前左心室發(fā)育較小的患兒，可表現(xiàn)左心房壓力升高。

    3. 心律失常和房室傳導阻滯：法洛四聯(lián)癥術后心律失常發(fā)生率較高，占根治術患兒的35%。由于手術的創(chuàng)傷，房室傳導阻滯最常見于室間隔缺損修補術。使用起搏器維持心律可以順利脫離體外循環(huán)機，術后早期心律可恢復正常，極個別的需要安裝永久起搏器。

    三、術后管理

    1. 殘余分流：超聲可以發(fā)現(xiàn)殘余分流，在觀察治療后循環(huán)功能不穩(wěn)定，則需要二次手術修復。

    2. 氣管出血：流出道狹窄嚴重的，體肺側(cè)支血管豐富，根治術后回流左心房的血液驟增，易發(fā)生急性左心衰竭，肺內(nèi)有出血。呼吸管理需要呼吸末正壓4 mm Hg，避免過度通氣。氣管壓迫損傷，術中深低溫，氣管導管壓迫處黏膜受損。術后吸痰刺激可造成創(chuàng)面出血。

    3. 心律失常：右心室切開和疏通可引起的右束支傳導阻滯，在QRS間期＞180 ms時，易導致室性心律失常。交界逸搏性心動過速常發(fā)生于術后12～24 h，房室分離，心律可高達200～230次/min。主要處理是降低體溫至34～35 ℃，使用胺碘酮治療，以及采用心房起搏超速抑制的方法治療。（法洛四聯(lián)癥根治術的圍手術期麻醉管理 晏馥霞）