2.原發(fā)性腎小球疾病
    （1）微小病變腎病
    糖皮質(zhì)激素對(duì)微小病變腎病治療效果較好。但隨著患者年齡增加，糖皮質(zhì)激素的有效率有下降趨勢。
    對(duì)兒童MCD-NS，推薦潑尼松（龍）口服60mg/m2·d（不超過80 mg/d）或甲潑尼龍mg/m2·d，治療4-6周后（90%的患者尿蛋白可以轉(zhuǎn)陰），改為隔日潑尼松（龍）40mg/m2，或甲潑尼龍32 mg/m2，標(biāo)準(zhǔn)療程是8周，但停藥后復(fù)發(fā)率高，可延長維持治療用藥時(shí)間。隔日療法治療4周后，每月減少隔日治療劑量的25%，總療程6個(gè)月以上，可減少復(fù)發(fā)率。
    成人近25%的腎病綜合征患者為MCD，糖皮質(zhì)激素療效較兒童略差，常需要更長時(shí)間的糖皮質(zhì)激素治療。治療起始劑量以潑尼松（龍）1mg/kg·d（最大劑量不超過80mg/d）或甲潑尼龍0.8mg/kg·d。約60％成人患者于足量激素治療8周獲得緩解，尚有15％－20％患者于治療后12-16周獲得緩解。故如足量激素治療8周尿蛋白雖有明顯減少，但尚未獲得完全緩解時(shí)，如未出現(xiàn)明顯的激素副作用，在排除可逆因素和合并癥，可適當(dāng)延長足量激素治療的療程（最多不超過12-16周），但必須嚴(yán)密觀察并及時(shí)防止副作用。完全緩解2周后開始減量，每2周減去原劑量的5％～10％。并以每日或隔日5mg～10mg或甲潑尼龍4mg-8mg，維持相當(dāng)長時(shí)間后再停藥，根據(jù)病情選擇療程，一般總療程不短于4-6個(gè)月。
    （2）局灶階段性腎小球硬化
    對(duì)于表現(xiàn)為腎病綜合征的局灶階段性腎小球硬化患者，糖皮質(zhì)激素治療方案可參照微小病變腎病，但維持治療時(shí)間需酌情延長。單純激素治療療效常有限，且起效較慢，部分和完全緩解率僅15％－40％，成人中位完全緩解時(shí)間為3-4個(gè)月。對(duì)于激素依賴或反復(fù)復(fù)發(fā)的患者，需加用免疫抑制劑治療。
    （3）膜性腎病
    特發(fā)性MN約占成人NS的30％，其中40%-50％病變呈良性進(jìn)展，25％有自愈傾向，約25％進(jìn)展至終末期腎病。單用糖皮質(zhì)激素治療常常無效或療效非常有限，應(yīng)聯(lián)合使用免疫抑制劑。一般主張表現(xiàn)為嚴(yán)重腎病綜合征、腎功能減退時(shí)使用糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素劑量為潑尼松（龍）0.5-1mg/kg·d或甲潑尼龍0.4-0.8mg/kg·d，如治療獲得完全或部分緩解，則激素酌情減量并維持，總療程至少6-12月。
    （4）膜增生性腎小球腎炎
    膜增生性腎小球腎炎，也稱為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療原發(fā)性膜增生性腎小球腎炎（MPGN）的療效不肯定，目前也無較為統(tǒng)一的治療方案。糖皮質(zhì)激素治療可能對(duì)改善I型MPGN患者的腎功能有效，尤其對(duì)兒童。
    （5）IgA腎病
    原發(fā)性IgA腎病的臨床和病理表現(xiàn)多樣，應(yīng)根據(jù)腎臟病理和臨床情況選擇適當(dāng)治療方法，強(qiáng)調(diào)激素聯(lián)合其它藥物（免疫及非免疫藥物）的綜合治療。
    尿蛋白定量小于1.0g/24hr的患者，尚無足夠證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素治療有效。
    24 h尿蛋白定量介于1.0g-3.5 g，如腎功能正常時(shí)，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素；如腎功能減退，腎活檢病理為活動(dòng)性的、增殖性病變?yōu)橹鳎梢钥紤]糖皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素用法為：潑尼松（龍）0.5-1.0mg/kg·d或甲潑尼龍0.4-0.8mg/kg·d，持續(xù)給藥6－8周后逐漸減量，減量至每日或隔日5mg～10mg時(shí)維持?？偗煶虨?個(gè)月或更長時(shí)間。
    尿蛋白定量≥3.5g/24h，臨床為腎病綜合征、病理表現(xiàn)輕微者，治療同MCD。若病理提示嚴(yán)重的腎小球硬化及間質(zhì)纖維化，則糖皮質(zhì)激素療效常較差，如用藥后尿蛋白無明顯減少，則根據(jù)病情及時(shí)減量并停藥。
    臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎，腎病理提示為IgAN-新月體腎炎類型的，治療同急進(jìn)性腎炎，需用甲潑尼龍沖擊治療。甲潑尼龍0.5～1g/d沖擊3天，根據(jù)病情可重復(fù)l～2個(gè)療程，然后予潑尼松（龍）0.6-1.0mg/kg或甲潑尼龍0.5-0.8mg/kg口服治療，療程同上。
    臨床表現(xiàn)為單純性鏡下血尿，不主張用激素治療。
    腎功能檢查明顯減退，病理表現(xiàn)為重度慢性硬化性病變，不建議激素治療
    （6）新月體腎炎：必須根據(jù)腎活檢分型治療。根據(jù)免疫病理分為三型，各型有不同的病因。
    I型：抗GBM型。足量糖皮質(zhì)激素（潑尼松（龍）每日1mg/kg或甲潑尼龍每日0.8mg/kg），或先給予甲潑尼龍250-1000mg/d，可根據(jù)病情重復(fù)使用甲潑尼龍沖擊，繼之足量糖皮質(zhì)激素治療，聯(lián)合其它免疫抑制劑。根據(jù)病情決定維持治療時(shí)間。同時(shí)可進(jìn)行血漿置換或免疫吸附治療。
    II型：免疫復(fù)合物型?？梢娪谠l(fā)性腎炎，如IgA腎病、鏈球菌感染后腎炎等，或繼發(fā)特性腎炎，如狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、冷球蛋白血癥性腎炎等。少部分原因不明，即特發(fā)性。建議糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，具體用法參見I型新月體腎炎。
    III型：參照系統(tǒng)性血管炎。
    （7）其它：急性鏈球菌感染后腎炎（除病理表現(xiàn)為II型新月體腎炎外）一般不用激素治療。

    3、繼發(fā)性腎小球疾病

    （1）狼瘡性腎炎
    提倡個(gè)體化的治療方案。以腎病理活檢為主要的治療依據(jù)。需要定期評(píng)價(jià)治療效果，單一激素口服治療可能效果并不完全滿意，必要時(shí)應(yīng)糖皮質(zhì)激素沖擊治療或加用其他免疫抑制劑。
    ①I型、II型：對(duì)于尿液檢查正?；蚋淖儤O輕微者，不需針對(duì)狼瘡性腎炎給予特殊治療。
    若有腎外癥狀可據(jù)其嚴(yán)重程度決定糖皮質(zhì)激素應(yīng)用劑量及是否需聯(lián)合應(yīng)用其它免疫抑制劑。
    ②III型和IV型：糖皮質(zhì)激素為基本治療藥物，可根據(jù)病情聯(lián)合使用其它免疫抑制劑。治療分為誘導(dǎo)治療和維持治療。前者主要處理狼瘡活動(dòng)引起的嚴(yán)重情況，應(yīng)用較大劑量的糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑；后者為一種長期治療，主要是維持緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)、保護(hù)腎功能，小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，需避免治療的不良反應(yīng)。
    輕至中度III型LN：病理表現(xiàn)為輕至中度的局灶階段性系膜增生，累及的腎小球少，沒有明顯的袢壞死、新月體形成等活動(dòng)性病變?？山o予潑尼松（龍）1mg/kg·d或甲潑尼龍每日0.8mg/kg·d口服，共4-8周。如反應(yīng)良好，可于6月內(nèi)緩慢減量至每日或隔日潑尼松（龍）5mg-10mg或甲潑尼龍4mg-8mg維持。如對(duì)糖皮質(zhì)激素抵抗，可加用免疫抑制劑。
    重度III型LN：有嚴(yán)重的階段性病變，有袢壞死及新月體形成，治療同IV型LN。
    IV型LN：可給予潑尼松（龍）1mg/kg·d或甲潑尼龍0.8mg/kg·d,需要聯(lián)合使用免疫抑制劑。有以下情況者適合甲潑尼龍靜脈沖擊治療。（a）臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展性腎炎綜合征；（b）腎活檢顯示腎小球有大量細(xì)胞浸潤及免疫復(fù)合物沉積、伴細(xì)胞性新月體、袢壞死；（c）嚴(yán)重血細(xì)胞減少（系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致）、心肌炎、心包炎、狼瘡性肺炎、肺出血（需排除感染）、狼瘡性腦病、狼瘡危象及嚴(yán)重皮損。具體用法為甲潑尼龍250-1000mg/d靜脈滴注，連續(xù)3天為一療程，必要時(shí)重復(fù)。沖擊治療后予潑尼松（龍）0.5-1mg/kg·d或甲潑尼龍0.4-0.8mg/kg·d。維持期采用每日或隔日潑尼松（龍）5mg-10mg或甲潑尼龍4mg-8mg，并聯(lián)合免疫抑制劑治療。
    ③V型LN：單純V型LN如不伴腎病綜合征，可給予每日潑尼松（龍）1mg/kg或甲潑尼龍0.8mg/kg，共8周。有反應(yīng)者3-4月內(nèi)緩慢減量至每日或隔日潑尼松（龍）5-10mg或甲潑尼龍4-8mg。療效不佳時(shí)應(yīng)加用免疫抑制劑。如伴有腎病綜合征，則開始治療時(shí)就采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。
    ④VI型LN：腎小球硬化型。一般不使用激素治療。如有LN以外的SLE活動(dòng)可用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑治療。
    （2）系統(tǒng)性血管炎：絕大多數(shù)成人寡免疫復(fù)合物性系統(tǒng)性小血管炎與ANCA相關(guān)，累及腎臟，表現(xiàn)為III型即寡免疫復(fù)合物的新月體腎炎。
    足量糖皮質(zhì)激素（如潑尼松（龍）每日1mg/kg，或甲潑尼龍每日0.8mg/kg）治療4-8周后逐漸減量，一般于6月后減量至每日或隔日潑尼松（龍）5mg-15mg或甲潑尼龍維持治療，同時(shí)合用免疫抑制劑，總療程一般不短于12個(gè)月，必要時(shí)可延長維持治療時(shí)間。
    對(duì)重癥患者可給予甲潑尼龍沖擊（250-1000mg/d，連續(xù)應(yīng)用3天）治療，并血漿置換或免疫吸附。

    4.腎小管-間質(zhì)疾病

    根據(jù)不同病因和病情嚴(yán)重程度給予相應(yīng)的治療。
    （1）特發(fā)性急性間質(zhì)性腎炎：可給予潑尼松（龍）1mg/kg·d或甲潑尼龍0.8mg/kg·d，周病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量和維持治療，部分患者治療4-6周可以停藥，一些繼發(fā)于系統(tǒng)疾病者需根據(jù)病情決定維持治療時(shí)間。如單純激素治療反應(yīng)不佳，可考慮聯(lián)合免疫抑制劑治療。
    （2）藥物所致急性小管間質(zhì)腎炎：首先應(yīng)停用可疑藥物，對(duì)于出現(xiàn)明顯腎功能損傷者，伴腎間質(zhì)明顯炎癥細(xì)胞浸潤時(shí)，可給予潑尼松（龍）0.5-1mg/kg·d或甲潑尼龍0.4-0.8mg/kg·d治療，2-4周病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量，一般總療程1-4月。明顯腎衰竭時(shí)可考慮激素沖擊治療。如單純激素治療反應(yīng)不佳，可考慮聯(lián)合免疫抑制劑治療。
    （3）慢性間質(zhì)性腎炎：根據(jù)不同病因、病情給予相應(yīng)治療，少數(shù)情況如干燥綜合征、結(jié)節(jié)病、藥物所致者，可考慮激素治療。

    5.腎移植排異反應(yīng)的防止

    免疫抑制劑治療是預(yù)防和治療排異反應(yīng)的主要措施，也是移植腎長期存活的關(guān)鍵。糖皮質(zhì)激素是腎移植免疫抑制治療的基礎(chǔ)藥物，劑量和用法各單位不一。一般于手術(shù)前即刻或手術(shù)時(shí)給予甲潑尼龍240-1000mg靜脈滴注，以后很快減量，口服維持，術(shù)后一周左右減為每日潑尼松（龍）30mg或甲潑尼龍24mg。術(shù)后1－6月每日潑尼松（龍）劑量為10－20mg或甲潑尼龍8－12mg。如病情穩(wěn)定6-12月，可逐漸減量至潑尼松（龍）10-15mg或甲潑尼龍8-12mg每日或隔日維持。1年后維持劑量每日潑尼松（龍）5－10mg或甲潑尼龍4－8mg。需同時(shí)應(yīng)用其它免疫抑制劑如環(huán)孢素A或他克莫司、霉酚酸酯或硫唑嘌呤等。當(dāng)出現(xiàn)急性排異反應(yīng)時(shí)，可靜脈給予甲潑尼龍500-1000mg/d沖擊治療3-5天，對(duì)抵抗激素的難治性排異，則改為抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或單克隆抗體（OKT3）。