步驟六  腦癱的臨床類型

    痙攣型：在腦癱各種類型中發(fā)病率最高，占全部病人的60%～70%。病變波及錐體束系統(tǒng)?；純杭埩υ龈?，肢體活動受限。上肢常表現(xiàn)為屈肌張力增高，肩關節(jié)內收，肘關節(jié)屈曲，腕關節(jié)屈曲，手指屈曲呈緊握拳狀，拇指內收，緊握于掌心中。下肢大腿內收肌張力增高，大腿外展困難，髖關節(jié)內旋，踝關節(jié)跖屈。臥位時膝關節(jié)、髓關節(jié)呈屈曲姿勢，俯臥位時抬頭困難，仰臥位時頭后仰或低頭。坐位開始時頭向后仰，以后能坐時，兩腿伸直困難，脊柱后凸，跪時下肢呈“W”形，站立時髖、膝略屈曲，足尖著地。行走時呈踮足、剪刀樣步態(tài)。腱反射亢進或活躍，骨膜反射增強，踝陣攣陽性，2歲以后巴氏征仍陽性。

    手足徐動型：約占腦癱患兒的20%，主要病變在錐體外系，表現(xiàn)為難以用意志控制的不自主運動，當進行有意識運動時，不自主、不協(xié)調及無效的運動增多。緊張時不自主運動增多，安靜時減少，入睡后消失。由于顏面肌肉、舌肌及發(fā)音器官肌肉運動受累，說話時口齒不清，重音、速度、節(jié)律不協(xié)調，說長的句子時不恰當?shù)耐ｎD。手足徐動型腦癱智力障礙不嚴重，單純手足徐動型腦癱腱反射不亢進，不表現(xiàn)巴氏征陽性。肌張力呈齒輪狀增高。

    強直型：此型很少見到，由于全身肌張力顯著增高，身體異常僵硬，活動減少，主要為錐體外系癥狀，使其四肢作被動運動時，主動肌和拮抗肌有持續(xù)的阻力，肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高，腱反射不亢進，常伴有嚴重智力低下。

    共濟失調型：表現(xiàn)為小腦癥狀，步態(tài)不穩(wěn)，搖晃，走路時兩足間距加寬，四肢動作不協(xié)調，上肢常有意向性震顫，肌張力低下。此型不太多見。

    震顫型：此型很少見，表現(xiàn)為四肢震顫，多為靜止震顫。

    肌張力低下型：表現(xiàn)為肌張力低下，四肢呈軟癱狀，自主運動很少。仰臥位時四肢呈外展外旋位，狀似仰翻的青蛙。俯臥位時頭不能抬起。關節(jié)活動范圍增大，常易于肌肉病所致的肌弛緩相混，但肌張力低下型可引出腱反射。本型常為嬰幼兒腦癱的暫時階段，以后大多轉為痙攣型或手足徐動型。

    混合型：以上某幾種類型同時存在于一個病兒身上，稱為混合型。痙攣型與手足徐動型常混合存在。兩種類型表現(xiàn)程度可能一輕一重，或大致相同。

    并發(fā)癥：腦癱小兒除運動障礙外，常合并其他功能異常。 如智力低下、語言障礙、視力障礙、小頭畸形、癲癇、關節(jié)脫位、聽力障礙、腦積水等。智力低下是運動障礙以外最常見的異常情況，尤其是痙攣型四肢癱、強直型及肌張力低下型最常見到。智力低下程度不等，手足徐動型合并智力低下則較少見到或程度較輕。

    [治療程序]

    治療原則

    （l）早期發(fā)現(xiàn)，早期治療：嬰幼兒運動系統(tǒng)處于發(fā)育階段。早期發(fā)現(xiàn)運動異常，盡早加以糾正，容易取得較好療效。

    （2）促進正常運動發(fā)育，抑制異常運動和姿勢，按小兒運動發(fā)育規(guī)律，進行功能訓練，循序漸進地促使小兒產生正確運動。

    （3）綜合治療：利用各種有益的手段對患兒進行全面、多樣化的綜合治療，除針對運動障礙進行治療外，對合并的語言障礙、智力低下、癲癇、行為異常也需進行干預。還要培養(yǎng)患兒對日常生活、社會交往及將來從事某種職業(yè)的能力。

    （4）家庭訓練和醫(yī)生指導相結合：腦癱的康復是個長期的過程，短期住院治療不能取得良好的效果，許多治療需要在家庭里完成。家長和醫(yī)生應密切配合，共同制定培訓計劃，評估訓練效果，在醫(yī)生指導下糾正不合理的訓練方法。

    功能訓練這是治療腦癱的主要手段。腦癱一旦確診，應立即開始功能訓練。包括軀體訓練、技能訓練、語言訓練等。利用機械的、物理的手段，針對腦癱所致的各種運動障礙及異常姿勢進行一系列的訓練，目的在于改善殘存的運動功能，抑制不正常的姿勢反射，誘導正常的運動發(fā)育。如有聽力障礙要盡早配制助聽器，有視覺障礙時也應及時糾正。

    矯形器的應用：在功能訓練中，常常需用一些輔助器和支具，矯正小兒異常姿勢，例如行走矯形器可促進足踝骨骼生理排列，并可降低關節(jié)周圍肌肉的緊張度。合適的矯形器還有抑制反射的作用。

    手術治療：主要適用于痙攣型腦癱患兒，目的在于矯正畸形，改善肌張力，恢復或改善肌力平衡。手術包括：肌腱手術（如跟腱延長術）、神經手術（如閉孔神經前支切除術、選擇性脊神經后根切斷術）、骨關節(jié)矯形手術等。

    物理療法：包括水療及各種電療，患兒在水中能產生更多的自主運動，肌張力得到改善，對呼吸有調整作用，有助于改善語言功能。

    藥物治療近年來對治療采用了標準化系統(tǒng)評估，使療效評估更進一步。肉毒桿菌毒素對于提高痙攣病人的粗大和精細運動有效且安全，療效可持續(xù)3～4個月?？诜幬锇ǖ匚縻?、巴氯芬、丹曲林、鹽酸替扎尼定等。地西泮能有效降低肌張力，但有引起流涎和鎮(zhèn)靜作用；巴氯芬作為γ-氨基丁酸的擬似劑，可用于痙攣、僵直、張力障礙，缺乏認知功能方面的不良反應，但要注意突然戒斷可引起幻覺和驚厥，對小嬰兒有促發(fā)驚厥發(fā)作的報道。對于錐體外系型腦癱，藥物治療可有效調節(jié)紋狀體多巴胺的活性，例如氯硝西泮、利血平和丁苯喹嗪可用于舞蹈癥，安坦、左旋多巴或卡比多巴（甲基多巴肼）等，則可用于張力低下、手足徐動癥和運動徐緩。

    [注意事項與臨床經驗]

    1.母親甲狀腺功能對胎兒腦發(fā)育的影響日益得到重視，母親甲狀腺激素可透過胎盤通過多重機制影響胎兒腦發(fā)育；嚴重母親缺鐵性貧血也將影響胎兒腦發(fā)育，導致小頭、痙攣狀態(tài)以及認知功能障礙。近來應用選擇性頭部低溫，對圍生期窒息所致的缺氧缺血腦病的神經保護作用得到肯定。有待進一步臨床研究，有希望成為神經保護最有效的手段。

    2.腦癱類型比較多，有時數(shù)種類型可同時存在一個病兒身上，以致臨床表現(xiàn)比較復雜。即使只屬一種類型又由于波及的部位不同，癥狀又有所不同，而且不同年（月）齡階段，臨床表現(xiàn)也不一樣，年齡越小此特點越突出。一些腦癱小兒僅表現(xiàn)為運動障礙，但也有一些腦癱患兒合并其他異常（如智力低下、癲癇等），以致使臨床表現(xiàn)更為復雜。腦癱的診斷主要依靠病史及體格檢查。CT、MRI及腦電圖不能起主要作用，CT及MRI可以了解顱腦結構有無異常，對探討腦癱的病因及判斷預后可能有所幫助，但不能據此肯定或否定診斷。腦電圖可以了解是否合并癲癇，并對指導治療有參考價值。

    3.影像學診斷常常關系到下一步的診斷選擇。例如錐體外系腦癱，在MRI上發(fā)現(xiàn)有蒼白球異常時，需進一步進行遺傳代謝性疾病的篩查，對于MRI上提示有大腦發(fā)育畸形的表現(xiàn)，如無腦回、腦裂畸形等腦移行異常時，應進一步進行分子生物學檢測，以明確病因并預測其再顯危險性。