胡桃?jiàn)A綜合征（nutcracker syndrome）又稱(chēng)左腎靜脈壓迫綜合征（left renal entrapment syndrome），它是左腎靜脈（left renal vein，LRV）行經(jīng)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈（superior mesenteric artery, SMA）所成夾角時(shí)受壓而引起的臨床現(xiàn)象，常表現(xiàn)為血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索靜脈曲張。1972年Schepper首先報(bào)告由此引起左腎出血，才引起重視。

    1  胡桃?jiàn)A綜合征病因?qū)W

    解剖學(xué)上，下腔靜脈（IVC）和腹主動(dòng)脈并行于腹膜后脊柱兩側(cè)，前者位于右側(cè)，后者位于左側(cè)。腸系膜上動(dòng)脈（SMA）位于腹主動(dòng)脈前方，與其形成夾角。右腎靜脈直接注入IVC，而左腎靜脈（LRV）則需穿經(jīng)腹主動(dòng)脈與SMA所成的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方才注入IVC。正常時(shí)此夾角為45O～90O，其間充塞腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜使LRV不致受到擠壓。但當(dāng)青春期身高迅速增長(zhǎng)、椎體過(guò)度伸展、體型急劇變化等情況下，此夾角變小，使LRV受壓，引起左腎靜脈高壓，此稱(chēng)為“前位”左腎靜脈壓迫綜合征。98%的正常人IVC與LRV壓力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左腎靜脈壓迫綜合征時(shí)壓力梯度≥0.40kpa（3mmHg）。也有文獻(xiàn)報(bào)道了另一種少見(jiàn)的左腎靜脈壓迫綜合征，即左腎靜脈并未穿行于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，而是從腹主動(dòng)脈后方穿過(guò)匯入下腔靜脈，因受到腹主動(dòng)脈的壓迫而出現(xiàn)左腎靜脈高壓，因而又稱(chēng)之為“后位”左腎靜脈壓迫綜合征。

    2  胡桃?jiàn)A綜合征病理學(xué)

    左腎靜脈受壓后腎靜脈高壓是產(chǎn)生血尿的主要原因。左腎靜脈受壓，使腎及其周?chē)o脈淤血，淤積的靜脈血最終造成腎盞薄壁靜脈破裂出血，血液進(jìn)入集合系統(tǒng)和腎盞穹窿出現(xiàn)血尿。同時(shí)，左睪丸靜脈、左卵巢靜脈以及部分盆腔靜脈由于回流受阻而淤血，腎靜脈淤血還可影響腎間質(zhì)的血液供應(yīng)，導(dǎo)致腎小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出現(xiàn)蛋白尿。

    3  胡桃?jiàn)A綜合征臨床表現(xiàn)

    好發(fā)于青春期到40歲的男性，兒童年齡分布4-7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13-16歲，男：女=24：5。主要表現(xiàn)無(wú)癥狀血尿的發(fā)作和蛋白尿。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿，也可在劇烈運(yùn)動(dòng)或感冒后出現(xiàn)肉眼血尿?？捎凶髠?cè)腹痛和腰酸、腰痛，頭暈、乏力。男性精索靜脈曲張，女性痛經(jīng)，不規(guī)則月經(jīng)出血，成年男特性功能障礙，稱(chēng)謂生殖靜脈綜合征（由于引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血所致），因而對(duì)于盆腔靜脈淤血引起的慢性盆腔炎癥患者，應(yīng)想到左腎靜脈壓迫可能。有些兒童可以出現(xiàn)慢性疲勞綜合征（chronic fatigue syndrome）。偶有伴發(fā)十二指腸受壓迫（SMAS）而發(fā)生良性十二指腸淤滯癥。妊娠可使癥狀加重。本病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易于IgA腎病、薄基底膜病和Alport綜合征等相混淆，臨床上延診誤診較多。

    4  胡桃?jiàn)A綜合征診斷

    4.1  輔助檢查

    4.1.1  實(shí)驗(yàn)室檢查

    小便鏡檢可見(jiàn)血尿或/和蛋白尿，尿中α1微球蛋白增多。如做單腎尿樣檢查對(duì)診斷意義更大，但應(yīng)注意輸尿管插管本身也可以引起鏡下血尿。

    4.1.2  彩色多普勒超聲檢查

    測(cè)量穿越腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角處的左腎靜脈（受壓處）內(nèi)徑（a）及近腎門(mén)處左腎靜脈內(nèi)徑（b），再用脈沖波多普勒測(cè)量此二處血流速度。讓受檢者站立15分鐘后再次于站立位測(cè)量以上參數(shù)。計(jì)算最寬和最窄處的左腎靜脈內(nèi)徑比值（b/a）、受壓處（Va）和近腎門(mén)處（Vb）血流速度比值。超聲診斷依據(jù)：①、左腎靜脈（受壓處）平臥位流速（Va）明顯增快，站立15分鐘增快更明顯，流速>100cm/s；②、平臥位左腎靜脈最寬和最窄處內(nèi)徑比>3，站立15分鐘后>5。超聲檢查對(duì)左腎靜脈壓迫綜合癥的敏感性和特異性分別為78%和100%，是本病的首選檢查。

    4.1.3  磁共振血管造影（MRA）

    其三維成象技術(shù)可直觀(guān)地顯示左腎靜脈受壓情況。觀(guān)察到腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈和左腎靜脈三者之間的關(guān)系，左腎靜脈狹窄部位的橫斷面，測(cè)量腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間夾角的度數(shù)。一般均可看到左腎靜脈橫斷面受壓后變成橢圓形，腹主動(dòng)脈與SMA所成的夾角正常時(shí)為450～900，當(dāng)夾角<350時(shí)有診斷意義。MRA不適合于體內(nèi)金屬異物和心臟起搏器或除顫器植入者。

    4.1.4  螺旋CT血管造影（CTA）

    其檢查結(jié)果和意義與MRA相同。隨著多層螺旋CT技術(shù)的飛速發(fā)展，在血管成像的清晰度方面甚至可以超過(guò)MRA。惟CTA需要應(yīng)用含碘造影劑，對(duì)尚未排除腎臟器質(zhì)性病變的蛋白尿患者及腎功能異常者要考慮到它的腎臟毒性。

    4.1.5  左腎靜脈造影（DSA）

    腎靜脈造影可直接觀(guān)察到左腎靜脈受壓情況，左腎靜脈周?chē)袩o(wú)擴(kuò)張、迂曲及逆流的側(cè)支循環(huán)，但腎血管造影陰性結(jié)果不能除外診斷，因造影劑注入時(shí)可引起其局部血流狀態(tài)的變化。造影時(shí)還可以測(cè)定下腔靜脈和左腎靜脈的壓力差，正常人為<1mmHg，左腎靜脈壓迫綜合癥時(shí)，壓力明顯增高達(dá)3mmHg以上。

    4.2  臨床診斷思路和診斷標(biāo)準(zhǔn)

    血尿、蛋白尿患者除外了腫瘤、感染、結(jié)石和急、慢性腎炎等，即應(yīng)想到左腎靜脈壓迫的可能，尤其是兒童。對(duì)于盆腔靜脈淤血引起的慢性盆腔炎癥和左側(cè)精索靜脈曲張的患者也應(yīng)考慮到本癥的可能。確診必須經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查和的特殊檢查。

    臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：
    ①臨床上除外高鈣尿癥、腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾??；
    ②尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球性，形態(tài)正常>90%；
    ③超聲診斷符合此二項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：左腎靜脈近端平臥位流速（Va）明顯增快，站立15分鐘增快更明顯，流速>100 cm/s；平臥位左腎靜脈最寬和最窄處內(nèi)徑比>3，站立15分鐘后>5；
    ④MRA或CTA檢查腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈夾角<350。
    符合此四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)即可確診。

    5  胡桃?jiàn)A綜合征治療

    5.1  選擇治療的指征

    本病是腎血流動(dòng)力學(xué)改變，多呈良性經(jīng)過(guò)，預(yù)后可，無(wú)論采用何種外科治療都具一定的創(chuàng)傷，并出現(xiàn)并發(fā)癥和治療效果的不確定性，都應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。對(duì)于未成年人（≤18歲），確診后一般建議保守治療。若經(jīng)1年以上內(nèi)科治療，癥狀無(wú)緩解或加重的；出現(xiàn)并發(fā)癥，如乏力、貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張或出現(xiàn)腎功能損害，可考慮外科治療。對(duì)于成年人（>18歲），確診后經(jīng)內(nèi)科治療癥狀和體征無(wú)改善者可行外科治療。

    5.2  內(nèi)科治療

    主要是對(duì)癥處理和密切隨訪(fǎng)。有些患兒隨著年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的隨之增加夾角也增大以及左腎靜脈周?chē)鷤?cè)支循環(huán)的建立，腎靜脈淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。

    因此，對(duì)于兒童及病程短癥狀輕的左腎靜脈壓迫綜合征患者建議內(nèi)科保守治療，隨時(shí)復(fù)查，根據(jù)病情變化決定進(jìn)一步治療。

    5.3  外科治療

    5.3.1  外科手術(shù)治療

    各種不同的手術(shù)方式被采用，目的是為解除左腎靜脈壓迫，目前對(duì)此癥尚無(wú)統(tǒng)一的外科術(shù)式。
    術(shù)式選擇：
    （1）腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù)
    在腸系膜上動(dòng)脈近根部離斷，遠(yuǎn)端下移至腎動(dòng)脈以下與主動(dòng)脈行端側(cè)吻合。完成吻合后，需進(jìn)一步松解狹窄段腎靜脈周?chē)睦w維結(jié)締組織，使受壓的腎靜脈段充分?jǐn)U張。亦有作者將腸系膜上動(dòng)脈游離后行懸吊外固定術(shù)
    （2）左腎靜脈下移－下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)  在匯入下腔靜脈處離斷左腎靜脈，充分游離左腎靜脈，將左腎靜脈下移5cm，再與下腔靜脈行端側(cè)吻合。
    （3）精索靜脈（卵巢靜脈）-下腔靜脈吻合術(shù)  主要用于左腎靜脈壓迫伴有盆腔靜脈曲張，術(shù)后60%的病人癥狀得到改善。
    （4）自體腎移植術(shù)等  左腎切除后直接移植到自體左或右髂窩內(nèi)。
    （5） 左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)  亦有作者使用人工血管代替自體大隱靜脈行旁路轉(zhuǎn)流術(shù)。
    （6） 血管外帶環(huán)人工血管支撐術(shù)

    血管外支撐技術(shù)使用帶環(huán)的PTFE人工血管，最早報(bào)道是在開(kāi)腹下進(jìn)行，松解左腎靜脈，然后將帶環(huán)人工包繞在左腎靜脈外。帶環(huán)人工血管的長(zhǎng)度一般以左腎上腺靜脈或左性腺靜脈到下腔靜脈的距離。也可在腹腔鏡下行此術(shù)式，以減少創(chuàng)傷。一般認(rèn)為在患者不適宜長(zhǎng)期抗凝而不能行內(nèi)支架時(shí)可采用該術(shù)式。

    5.3.2  血管腔內(nèi)治療

    左腎靜脈支架植入術(shù)：局麻后，股靜脈穿刺，在DSA監(jiān)視下進(jìn)行，置入血管鞘，將導(dǎo)管插入LRV遠(yuǎn)端，行造影、測(cè)壓后支架被送入LRV最狹窄處，釋放支架，其遠(yuǎn)端不超過(guò)左性腺靜脈開(kāi)口，近端不超過(guò)LRV與IVC匯合口。在自膨支架植入前一般不預(yù)先球囊擴(kuò)張。支架大小的選擇：長(zhǎng)度一般選擇4cm，過(guò)短不易定位狹窄部位，過(guò)長(zhǎng)遠(yuǎn)端可能覆蓋生殖靜脈開(kāi)口；支架的直徑根據(jù)超聲、MRA或CTA測(cè)得左腎靜脈最寬處直徑再加20%。

    術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗凝治療。由于腎血流量大，且支架植入后兩個(gè)月左右內(nèi)皮細(xì)胞就能覆蓋支架，血栓形成機(jī)會(huì)少，一般術(shù)后需口服抗凝藥2個(gè)月。

    5.3.3  泛影葡胺逆行腎盂灌注治療

    用膀胱鏡向左輸尿管插入導(dǎo)管，將泛影葡胺灌加壓注入腎盂，短時(shí)間形成高滲，致異常交通LRV和周?chē)M織產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，管壁水腫、粘連、狹窄、閉塞，從而達(dá)到治療目的。亦有作者采用1%硝酸銀溶液行逆行腎盂灌注治療。

    自1998年10月至今在本院收治并行外科治療的83例胡桃?jiàn)A綜合征患者中，3例行腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)，2例行左腎靜脈移位術(shù)，75例行左腎靜脈腔內(nèi)支架植入術(shù)，3例行泛影葡胺逆行腎盂灌注治療。

    由于缺乏大宗病例的長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，各種手術(shù)之間難以進(jìn)行客觀(guān)評(píng)價(jià)。腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù)可避免左腎靜脈血栓形成和腎缺血，但需腸系膜上動(dòng)脈吻合，有潛在危及腸道血流的缺點(diǎn)；左腎靜脈下移－下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)雖然腎缺血時(shí)間短，但術(shù)后有腎靜脈血栓形成可能；自體腎移植需兩個(gè)手術(shù)切口、需動(dòng)脈吻合、腎缺血時(shí)間長(zhǎng)及并發(fā)癥大等缺點(diǎn)。血管外帶環(huán)人工血管支撐術(shù)需要開(kāi)腹進(jìn)行，又置入帶環(huán)人工血管，術(shù)后帶環(huán)人工血管可刺激左腎靜脈血栓形成。無(wú)論采用何種手術(shù)治療，需注意左腎靜脈狹窄并非單純有腸系膜上動(dòng)脈壓迫引起，在腸系膜上動(dòng)脈根部增厚的纖維結(jié)締組織也緊緊束縛左腎靜脈，單純切斷腸系膜上動(dòng)脈并不能完全解除壓迫，必須將此處的纖維結(jié)締組織完全離斷。

    經(jīng)皮左腎靜脈內(nèi)支架植入的創(chuàng)傷小、糾正LRV高壓的效果好，但支架植入后移位、再狹窄和血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)一直是我們擔(dān)憂(yōu)的問(wèn)題。通過(guò)多年的治療實(shí)踐我們體會(huì)到，隨著近年來(lái)介入器械技術(shù)的不斷進(jìn)步，特別是自膨支架在柔順性和徑向支撐力方面的提高，只要支架直徑選擇正確，術(shù)者操作技術(shù)過(guò)硬，支架植入失敗或術(shù)后移位等都是可以避免的。我們的病例中有1例術(shù)后支架移位、1例植入失敗和1例支架定位不佳，都發(fā)生在早期且與當(dāng)時(shí)使用的支架偏硬、選用直徑過(guò)小和介入技術(shù)不過(guò)硬有關(guān)。至于術(shù)后血栓形成的問(wèn)題，可能由于腎血流量大，且支架植入后兩個(gè)月左右內(nèi)皮細(xì)胞就能覆蓋支架，所以在我們的病例中沒(méi)有出現(xiàn)1例血栓形成。比較下來(lái)我們認(rèn)為經(jīng)皮左腎靜脈支架植入術(shù)微創(chuàng)，效果好，可立即糾正LRV高壓，應(yīng)該成為治療胡桃?jiàn)A綜合征的首選方法。

    無(wú)論是手術(shù)還是介入治療，術(shù)后LRV壓力明顯降低，但個(gè)別患者仍可能有血尿。原因在于靜脈系統(tǒng)與尿液收集系統(tǒng)之間已有成熟的異常交通LRV形成，因此，術(shù)前應(yīng)使患者充分理解這種可能。而泛影葡胺或1%硝酸銀溶液行逆行腎盂灌注具有操作簡(jiǎn)便、安全、近期療效好、不良反應(yīng)少等優(yōu)點(diǎn)。但由于此法未能解除左腎靜脈高壓，且硝酸銀溶液腐蝕性大，疼痛明顯，處理不當(dāng)，會(huì)造成腎、輸尿管及膀胱燒傷和嚴(yán)重的溶血反應(yīng)，遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀(guān)察。但如將此方法用于手術(shù)或介入治療后仍有血尿的患者可能會(huì)有良好的協(xié)同效果。

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