一、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥（ICD-10:M34）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）。

    1.系統(tǒng)性硬化癥根據(jù)Masi等1980年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

    如符合下述一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)即可成立。

    （1）主要標(biāo)準(zhǔn)：對(duì)稱性手指及掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)近端的皮膚增厚、繃緊或硬化。這種改變可波及整個(gè)肢體、面部、頸部和軀干。

    （2）次要標(biāo)準(zhǔn)：
        ①手指硬化：指上述皮損僅限于手指。
        ②指端凹陷性瘢痕或指墊實(shí)質(zhì)喪失。
        ③雙側(cè)肺底纖維化。

    2.GREST綜合癥：皮膚鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管受累、指（趾）硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張。具備四個(gè)或四個(gè)以上癥狀即可診斷。如具備三個(gè)或三個(gè)以上癥狀，并有抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性也可診斷。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）。

    1.支持療法。
    2.藥物治療：常規(guī)用藥及針對(duì)雷諾現(xiàn)象、反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。
    3.其他對(duì)癥治療。
    4.局部治療。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14–28天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10:M34系統(tǒng)性硬化癥疾病編碼。
    2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程的實(shí)施。

    （六）入院第1天檢查項(xiàng)目。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)及隱血；
    （2）血液學(xué)檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點(diǎn)抗體、RF、免疫球蛋白、補(bǔ)體、抗心磷脂抗體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
    （3）胸部X線片；
    （4）心電圖；
    （5）皮膚活組織病理學(xué)檢查。

    2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：
    （1）肺功能、肺CT（建議條件允許者直接行該檢查代替胸部X線片檢查，或胸部X線片提示間質(zhì)性肺炎者）
    （2）上消化道鋇餐或全消化道鋇餐、必要時(shí)行食道鏡檢查、超聲心動(dòng)圖、肌電圖、手/足/關(guān)節(jié)X線片
    （3）腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，腹部B超（肝、膽、胰、脾、腎、后腹膜）。

    （七）住院期間復(fù)查項(xiàng)目。

    1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：復(fù)查入院時(shí)必需檢查項(xiàng)目中的（1）、（2）全部項(xiàng)目。

    2.根據(jù)患者病情可選擇的復(fù)查項(xiàng)目：入院已行的可選擇的檢查項(xiàng)目中顯示陽(yáng)性的如：
    （1）痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)
    （2）血?dú)夥治?、肝功?br />     （3）胸部影像學(xué)檢查、心電圖等；
    （4）腫瘤抗原及標(biāo)志物。

    （八）治療方案與用藥選擇。

    1.糖皮質(zhì)激素：用于水腫期皮損以及伴有關(guān)節(jié)、肌肉和肺部等器官系統(tǒng)累及者。用藥劑量及時(shí)間視病情而定。

    2.抗纖維化藥物：可選用秋水仙堿、青霉胺、積雪苷片，用藥時(shí)間視病情而定。

    3.血管活性藥物及改善血循環(huán)藥物：
    （1）血管擴(kuò)張劑：如外用1.2%煙酸芐酯霜、1%–2%三硝酸甘油軟膏，口服如肼屈嗪、地巴唑、妥拉唑林、低分子右旋糖酐。
    （2）增強(qiáng)纖維蛋白溶解：司坦唑醇。
    （3）抗血小板凝固藥物：如阿司匹林。
    （4）其他抗血管痙攣的藥物：前列腺環(huán)素、硝苯地平、鹽酸哌唑嗪、雌三醇。用藥時(shí)間視病情而定。

    4.非甾體固醇類抗炎藥：可選用阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、雙氯芬酸等，用于關(guān)節(jié)痛和肌痛。

    5.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、麥考酚酸酯、他克莫司，根據(jù)病情選擇使用。

    6.中醫(yī)中藥：辨證施治。

    7.免疫調(diào)節(jié)類藥物：根據(jù)病情選擇甘草酸苷類、胸腺肽等。

    8.內(nèi)臟受累的治療：如反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變等，給予相應(yīng)的治療并請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診。

    9.局部治療：積雪苷霜軟膏、潤(rùn)膚劑、保暖、物理治療等。血管病變明顯甚至潰爛時(shí)可應(yīng)用多磺酸粘多糖（喜遼妥）、表皮生長(zhǎng)因子。

    10.對(duì)癥治療。
    （1）止酸、保護(hù)胃粘膜、降糖、降壓藥物等。
    （2）抗生素按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行，根據(jù)血、分泌物和排泄物的微生物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時(shí)間視病情而定。
    （3）支持療法等。

    11.危重病情的搶救。

    若出現(xiàn)危重病情，如呼吸循環(huán)功能、肝腎功能嚴(yán)重?fù)p害或衰竭等，應(yīng)當(dāng)立即給予相應(yīng)的緊急處理并轉(zhuǎn)入ICU、CCU等相應(yīng)學(xué)科治療。

    （九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.臨床癥狀好轉(zhuǎn)。
    2.評(píng)價(jià)病情的各項(xiàng)檢查均已完成并示病情好轉(zhuǎn)。
    3.糖皮質(zhì)激素可改為口服。
    4.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.伴有其他系統(tǒng)嚴(yán)重受累，需進(jìn)一步診斷及治療或轉(zhuǎn)至其他相應(yīng)科室診治。
    2.對(duì)常規(guī)治療效果差，需延長(zhǎng)住院時(shí)間。
    3.如發(fā)生呼吸衰竭，需行機(jī)械通氣治療，延長(zhǎng)住院時(shí)間，增加住院費(fèi)用。

    二、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥（ICD-10:M34）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門(mén)診號(hào)：       住院號(hào)：

    住院日期：   年   月   日  出院日期：   年   月   日  標(biāo)準(zhǔn)住院日：14–28天

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