強(qiáng)直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風(fēng)濕中心型等，現(xiàn)都稱AS。AS的特點(diǎn)為腰、頸、胸段脊柱關(guān)節(jié)和韌帶以及骶髂關(guān)節(jié)的炎癥和骨化，髖關(guān)節(jié)常常受累，其它 周圍關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。該病一般類風(fēng)濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱病。

 

　　強(qiáng)直性脊柱炎實(shí)際是一種很古老的疾病，早在幾千年前從古埃及人的骨骼就發(fā)現(xiàn)有強(qiáng)直性脊柱炎的證據(jù)。距今2000年以前，希臘名醫(yī)希波克拉底描述了一種疾病，患病者有骶骨、脊椎、頸椎部的疼痛。

 

　　臨床表現(xiàn)

 

　　AS常見于16～30歲青年人，男性多見，40歲以后首次發(fā)病者少見，約占3.3%。本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，全身癥狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬，活動后減輕，并可伴有低熱、乏力、食欲減退、消瘦等癥狀。開始時疼痛為間歇性，數(shù)月數(shù)年后發(fā)展為持續(xù)性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部強(qiáng)直，出現(xiàn)駝背畸形。女性病人周圍關(guān)節(jié)受侵犯較常見，進(jìn)展較緩慢，脊柱畸形較輕。

 

　　1.關(guān)節(jié)病變表現(xiàn)

 

　　AS病人多有關(guān)節(jié)病變，且絕大多數(shù)首先侵犯骶髂關(guān)節(jié)，以后上行發(fā)展至頸椎。少數(shù)病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯，也可侵犯周圍關(guān)節(jié)，早期病變處關(guān)節(jié)有炎性疼痛，伴有關(guān)節(jié)周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯；也可表現(xiàn)為夜間疼，經(jīng)活動或服止痛劑緩解。隨著病情發(fā)展，關(guān)節(jié)疼痛減輕，而各脊柱段及關(guān)節(jié)活動受限和畸形，晚期整個脊柱和下肢變成強(qiáng)硬的弓形，向前屈曲。

 

　?、坯诀年P(guān)節(jié)炎：約90%AS病人最先表現(xiàn)為骶髂關(guān)節(jié)炎。以后上行發(fā)展至頸椎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇性或兩側(cè)交替出現(xiàn)腰痛和兩側(cè)臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體征，伸直抬腿試驗(yàn)陰性。但直接按壓或伸展骶髂關(guān)節(jié)可引起疼痛，所以不象坐骨神經(jīng)痛。有些病人無骶髂關(guān)節(jié)炎癥狀，僅X線檢查發(fā)現(xiàn)有異常改變。約3%AS頸椎最早受累，以后下行發(fā)展至腰骶部，7%AS為幾具脊柱段同時受累。

 

　?、蒲挡∽儯貉导怪芾蹠r，多數(shù)表現(xiàn)為下背前和腰部活動受限。腰部前屈、扣挻、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動均可受限。體檢可發(fā)現(xiàn)腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣；后期可有腰肌萎縮。

 

　?、切刈挡∽儯盒刈凳芾蹠r，表現(xiàn)為背痛、前胸和側(cè)胸痛，最常見為駝背畸形。如肋椎關(guān)節(jié)、胸骨柄體關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)[19、20]及肋軟骨間關(guān)節(jié)受累時，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴(kuò)張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴(yán)重者胸廓保持在呼所狀態(tài)，胸廓擴(kuò)張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。

 

　?、阮i椎病變：少數(shù)病人首先表現(xiàn)為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣，以后萎縮，病變進(jìn)展可發(fā)展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動明顯受限，常固定于前屈位，不能上仰、側(cè)彎或轉(zhuǎn)動。嚴(yán)重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。

 

　?、芍車P(guān)節(jié)病變：約半數(shù)AS病人有短暫的急性周圍關(guān)節(jié)炎，約25%有永久性周圍關(guān)節(jié)損害。一般多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，下肢多于上肢。有人統(tǒng)計(jì)，周圍關(guān)節(jié)受累率，髖和肩為40%，膝15、5，踝10%，足和腕各5%，極少累及手。報(bào)道80例AS，髖關(guān)節(jié)受累率為征候（100%）；活動受限（64%）、屈曲攣縮（38%）、肌肉萎縮（25%）、發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直（37%），是AS病人的主要致殘?jiān)颍惑y部癥狀出現(xiàn)在發(fā)病后5年內(nèi)者占94%，提示AS發(fā)病頭5年如未累及髖關(guān)節(jié)，則以后受累的可能性不大。

 

　　肩關(guān)節(jié)受累時，關(guān)節(jié)活動受限疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關(guān)節(jié)時則關(guān)節(jié)呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關(guān)節(jié)，侵犯于部分節(jié)者更為罕見。

 

　　此外，恥骨聯(lián)合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結(jié)節(jié)、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎癥狀，早期表現(xiàn)為局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關(guān)節(jié)炎可發(fā)生在脊柱炎之前或以后，局部癥狀與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎不易區(qū)別，但遺留畸形者較少。

 

　　2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)

 

　　AS的關(guān)節(jié)外病變，大多出現(xiàn)在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉癥狀之前數(shù)月或數(shù)年發(fā)生關(guān)節(jié)外癥狀。AS可侵犯全身多個系統(tǒng)，并伴發(fā)多種疾病。

 

　?、判呐K病變：以主動脈瓣病變較為常見，據(jù)尸檢發(fā)同約25%AS病例有主動脈根部病變，心臟受累在臨床上可無癥狀，亦可有明顯表現(xiàn)。臨床有不同程度主動脈瓣關(guān)閉不全者約1%；約8%發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯，可與主動脈瓣關(guān)閉不全同時存在單獨(dú)發(fā)生，嚴(yán)重者因完全性房室傳導(dǎo)阻滯而發(fā)生阿一斯綜合征。當(dāng)病變累及冠狀動脈口時可發(fā)生心絞前。少數(shù)發(fā)生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。合并心臟病的AS病人，一般年齡較大，病史較長，脊柱炎及外周關(guān)節(jié)病變較多，全身癥狀較明顯。Gould[24]等檢查21例AS病人心功能，發(fā)現(xiàn)AS病人的心功能明顯低于對照組。

 

　?、蒲鄄坎∽儯洪L期隨房，25%AS病人有結(jié)膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發(fā)自發(fā)性眼前房出血。虹膜炎易復(fù)發(fā)，病情越長發(fā)生率愈高，但與脊柱炎的嚴(yán)重程度無關(guān)，有周圍關(guān)節(jié)病者常見，少數(shù)可先于脊柱炎發(fā)生。眼部疾病常為自限性，有時需用皮質(zhì)激素治療，有的未經(jīng)恰當(dāng)治療可致青光眼或失明。

 

　?、嵌坎∽儯篏amilleri等報(bào)道42例AS病人中1/2例（29%）發(fā)生慢性中耳炎，為正常對照的4倍，而且，在發(fā)生慢性中耳炎的AS病人中，其關(guān)節(jié)外明顯多于無慢性中耳炎的AS病人。

 

　　⑷肺部病變：少數(shù)AS病人后期可并發(fā)上肺葉斑點(diǎn)狀不規(guī)則的纖維化病變，表現(xiàn)為咳痰、氣喘、甚至咯血，并可能伴有反復(fù)發(fā)作的肺炎或胸膜炎。X線檢查顯示雙側(cè)肺上葉彌漫性纖維化，可有囊腫形成與實(shí)質(zhì)破壞，類似結(jié)核，需加以鑒別。