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典型、典型、典型的強(qiáng)直性脊柱炎(2)

2011-02-12 13:35 閱讀:4622 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī)論壇 作者:大*勒 責(zé)任編輯:大彌勒
[導(dǎo)讀] 典型的強(qiáng)直性脊柱炎,愿與大家共享 強(qiáng)直性脊柱炎又名Marie-strmpell
 
 ?、缮窠?jīng)系統(tǒng)病變:由于脊柱強(qiáng)直及骨質(zhì)疏松,易使頸椎脫位和發(fā)生脊柱骨折,而引起脊髓壓迫癥;如發(fā)生椎間盤(pán)炎則引起劇烈疼痛;AS后期可侵犯馬尾,發(fā)生馬尾綜合征,而導(dǎo)致下肢或臀部神經(jīng)根性疼痛;骶神經(jīng)分布區(qū)感染喪失,跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運(yùn)動(dòng)功能障礙。
 
  ⑹淀粉樣變:為AS少見(jiàn)的并發(fā)癥。有報(bào)道35例AS中,常規(guī)直腸粘膜活檢發(fā)現(xiàn)3例有淀粉樣蛋白的沉積,大多沒(méi)有特殊臨床表現(xiàn)。
 
 ?、四I及前列腺病變:與RA相比,AS極少發(fā)生腎功能損害,但有發(fā)生IgAD腎病的報(bào)告。AS并發(fā)慢性前列腺炎較對(duì)照組增高,其意義不明。
 
  強(qiáng)直性脊柱炎的初期癥狀
 
  由于強(qiáng)直性脊柱炎是較為常見(jiàn)的疾病,病程纏綿,且易造成殘疾,故應(yīng)爭(zhēng)取早期診斷,早期治療。對(duì)16-25歲青年,尤其是青年男性,如出現(xiàn)下述癥狀,則應(yīng)特別警惕有無(wú)強(qiáng)直性脊柱炎可能。
 
  (1)腰痛、腰僵3個(gè)月以上,經(jīng)休息不能緩解。
 
  (2)單側(cè)或雙側(cè)坐骨神經(jīng)痛,無(wú)明顯外傷史、扭傷史。
 
  (3)反復(fù)發(fā)作的膝關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)腫痛,關(guān)節(jié)積液,無(wú)明顯外傷史、感染史。
 
  (4)反復(fù)發(fā)作的跟骨結(jié)節(jié)腫痛或足跟痛。
 
  (5)反復(fù)發(fā)作的虹膜炎。
 
  (6)無(wú)咳嗽等呼吸道癥狀,無(wú)外傷史的胸部疼痛及束帶感,胸廓活動(dòng)受限。
 
  (7)脊柱疼痛、僵硬感、甚至活動(dòng)功能受限,無(wú)明顯外傷史、扭傷史。
 
  (8)雙側(cè)臀部及髖關(guān)節(jié)疼痛,無(wú)明顯外傷史及勞損史。
 
  (9)突然發(fā)生的脊柱及四肢大關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動(dòng)功能障礙。
 
  強(qiáng)直性脊柱炎一般起病比較隱匿,早期可無(wú)任何臨床癥狀,有些病人在早期可表現(xiàn)出輕度的全身癥狀,如乏力、消瘦、長(zhǎng)期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由于病情較輕,病人大多不能早期發(fā)現(xiàn),致使病情延誤,失去最佳治療時(shí)機(jī)。
 
    病理病因
 
  AS的病因目前尚未完全闡明,大多認(rèn)為遺傳、感染、免疫環(huán)境因素等有關(guān)。
 
  1、遺傳
 
  遺傳因素在AS的發(fā)病中具有重要作用。據(jù)流行病學(xué)調(diào)查,AS病人HLA-B27陽(yáng)性率高達(dá)90%~96%,而
 
  強(qiáng)直性脊柱炎
 
  普通人群HLA-B27陽(yáng)性率僅4%~9%;HLA-B27陽(yáng)性者AS發(fā)病率約為10%~20%,而普通人群發(fā)病為1‰~2‰,相差約100倍。有報(bào)道,AS一組親屬患AS的危險(xiǎn)性比一般人高出20~40倍,國(guó)內(nèi)調(diào)查AS一級(jí)親屬患病率為24.2%,比正常人群高出120倍。HLA-B27陰性健康者,親屬發(fā)生AS的機(jī)率遠(yuǎn)比HLA-B27陽(yáng)性AS病人親屬低。所有這些說(shuō)明HLA-B27在AS發(fā)病中是一個(gè)重要因素。
 
  但是應(yīng)當(dāng)看到,一方面HLA-B27陽(yáng)性者并不全部都發(fā)生脊柱關(guān)節(jié)病,另一方面約有5%~20%脊柱關(guān)節(jié)病病人檢測(cè)HLA-B27呈陰性,提示除遺傳因素外,還有其他因素影響AS的發(fā)病,因此HLA-B27在AS表達(dá)中是一個(gè)重要的遺傳因素,但并不是影響本病的唯一因素。
 
  有幾種假設(shè)可以解釋HLA-B27與脊柱關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié):
 
 ?、佟LA-B27充當(dāng)一種感染因子的受體部位;
 
 ?、?、HLA-B27是免疫應(yīng)答基因的土改的,決定對(duì)環(huán)境激發(fā)因素的易感性;
 
 ?、邸LA-B27可與外來(lái)抗原交叉反應(yīng),從而誘導(dǎo)產(chǎn)生對(duì)外來(lái)抗原的耐受性;
 
 ?、?、HLA-B27增強(qiáng)中性白細(xì)胞活動(dòng)性[15]。
 
  籍助單克隆抗體、細(xì)胞毒性淋巴細(xì)胞、免疫電泳及限制片段長(zhǎng)度多形態(tài)法(restriction fragment length polymorphism),目前已確定HLA-B27約有7種或8種亞型[1]。
 
  HLA-B27陽(yáng)性的健康者與脊柱病病人可能有遺傳差別,例如所有HLA-B27個(gè)體都有一個(gè)恒定的HLA-B27M1抗原決定簇,針對(duì)此抗原決定簇的抗體可與HLA-B27交叉反應(yīng)。多數(shù)HLA-B27分子還有M2抗原決定簇。HLA-B27M2陰性分子似乎比其他HLA-B27亞型與AS有更強(qiáng)的聯(lián)系,尤其是亞洲人,而HLA-B27M2陽(yáng)性亞型可能對(duì)Reiter綜合征的易感性增強(qiáng)?,F(xiàn)已證明,HLA-B27M1與M2兩種抗原決定簇和致關(guān)節(jié)因素紹克雷白菌、志賀桿菌和那爾森菌能發(fā)生交叉反應(yīng)。反應(yīng)低下者似乎多表現(xiàn)為AS,反應(yīng)增強(qiáng)者則發(fā)展為反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎或Reiter綜合征。
 
  2、感染
 
  近年來(lái)研究提示AS發(fā)病率可能與感染相關(guān)。Ebrimger等發(fā)現(xiàn)AS病人大便中肺炎克雷白菌檢出率為79%,而對(duì)照組<30%;在AS活動(dòng)期中腸道肺炎克雷白菌的攜帶率及血清中針對(duì)該菌的IgA型抗體滴度均較對(duì)照組高,且與病情活動(dòng)呈正相關(guān)。有人提高克雷白菌屬與HLA-B27可能有抗原殘期間交叉反應(yīng)或有共同結(jié)構(gòu),如HLA-B27(宿主抗原殘基72至77)與肺為克雷白菌(殘基188至193)其有同源性氧基酸序列,其他革蘭陰懷菌是否有抗體與這種合成的肽序列結(jié)合,HLA-B27陽(yáng)性AS病人有29%,而對(duì)照組僅5%。Mason等統(tǒng)計(jì),83%男性AS病人合并前列腺炎,有的作者發(fā)現(xiàn)約6%潰瘍性結(jié)腸炎合并AS;其他報(bào)道也證實(shí),AS的病人中潰瘍性結(jié)瘍炎和局限性腸炎發(fā)生率較普通人群高許多,故推測(cè)AS可能與感染有關(guān)。Romonus則認(rèn)為可能盆腔感染經(jīng)淋巴途徑播散到骶髂關(guān)節(jié),再經(jīng)脊柱靜脈叢播散到脊柱,但在病變部位未能找到感染原(細(xì)菌或病毒)。
 
  3、自身免疫
 
  有人發(fā)現(xiàn)60%AS病人血清補(bǔ)體增高,大部分病例有IgA型類(lèi)濕因子,血清C4和IgA水平顯著增高,血清中有循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC),但抗原性質(zhì)未確定。以上現(xiàn)象提示免疫機(jī)制參與本病的發(fā)病。
 
  4、慢性腸炎是發(fā)病原因之一

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