在制定兒童原發(fā)性腎病綜合癥合理的治療方案時，需要了解該疾病的自然進程、并發(fā)癥和長期療效。大多數(shù)的兒童腎病綜合癥為微小病變型（MCNS），并且對激素敏感，長期預后較好。雖然其中有1/3的患兒會發(fā)生頻復發(fā)/激素依賴，但一般預后較好。一般不需行腎活檢。其中大多數(shù)病人直至青春期將不再復發(fā)。由于預后較好，所以治療的目標是在他們的兒童時期使用最小量的藥物以避免腎病綜合征復發(fā)的并發(fā)癥，包括低血容量、感染和血栓形成。另一方面，要注意藥物（如激素和其他免疫抑制劑）的并發(fā)癥。

    一項關于使用激素作為起始治療的Meta分析顯示：初始大劑量潑尼松，隨后5－6個月內逐步減量，對于減少復發(fā)的頻率大多是非常有效的，并且沒有過多激素的不良副作用。對于復發(fā)病例（非頻復發(fā)），每次復發(fā)可以給予一個療程的激素。然而，對于頻復發(fā)/激素依賴病例，可以使用其它免疫調節(jié)劑/免疫抑制劑補充激素有限的療效，如左旋咪唑、環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺等，使?jié)娔崴傻膭┝刻幱谝粋€相對較低的水平。

    激素抵抗型腎病綜合癥，大多為局灶階段腎小球硬化（FSGS），其預后不同于MCNS。對未治療的病例，超過1/2的病人在大約10年中會發(fā)展為終末腎衰。因此，需行腎活檢以明確病情并給予適當?shù)闹委?，目前尚無特別公認的有效治療方案。有一些病人對激素有效，包括甲強龍靜脈沖擊治療、靜脈使用CTX、環(huán)孢霉素A等。近年有報道他克莫司（FK506）和霉酚酸酯（MMF）有效，在其它藥物治療失敗后可以使用。更多的應用需要進一步的研究。

    對任何治療都無效的難治性腎病綜合癥，需要撤除免疫抑制劑以避免藥物的副作用。可以使用ACEI或血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）減少蛋白尿，以降低重度蛋白尿的毒性作用。需要使用降脂藥物減少高膽固醇血癥。甲減時需要使用甲狀腺激素替代治療。