臨床特點(diǎn)

    左室致密化不全臨床特點(diǎn)包括心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和心源性猝死（SCD）。LVNC常見(jiàn)累及部位為心尖部，其次為左室中部的下壁和側(cè)壁。

    病理特點(diǎn)和機(jī)制

    病理特點(diǎn)為伴隨過(guò)度深的隱窩和明顯肌小梁的形成，與左心室（非冠脈循環(huán)）相交通， 病理機(jī)制為正常胚胎發(fā)育過(guò)程中肌小梁退化障礙所致。明顯肌小梁定義為突出于局部心室壁 >3mm,伴肌小梁間隱窩，及其充滿來(lái)自左心室的血液。

    診斷

    主要依據(jù)心臟影像學(xué)檢查，影像學(xué)（ECHO和CMR）診斷依據(jù)為室壁疏松層與致密層厚度比值>2,且除外其他器質(zhì)性心臟病。

    處理

    LVNC治療主要是針對(duì)心力衰竭、心律失常（包括SCD）和可能的血栓栓塞事件。終末期患者可考慮心臟移植。

    心力衰竭的處理

    藥物治療基礎(chǔ)上，有文獻(xiàn)報(bào)道植入CRT可明顯改善癥狀和預(yù)后，特別是QRS間期明顯增寬的CLBBB患者。本例患者植入CRT-D后癥狀消失，NYHA恢復(fù)至I級(jí)，ECHO可見(jiàn)左室舒張末期和收縮末期直徑明顯縮小，LVEF改善。

    心律失常和SCD的處理

    對(duì)于既往不明原因暈厥、持續(xù)室性心律失常或心臟驟停幸存者推薦植入ICD；對(duì)于沒(méi)有 以上病史的LVNC患者，2008年AHA/ACC/HRS指南中將植人ICD列為Ⅱb類指征。該患者植入CRT-D后3個(gè)月隨訪中并沒(méi)有發(fā)生心律失常事件。

    可能血栓栓塞事件的處理

    目前尚沒(méi)有證據(jù)支持常規(guī)的口服抗凝治療，意大利一項(xiàng)229名LVNC患者，隨訪7.3年，僅4名患者發(fā)生了缺血性中風(fēng)事件。

    總之，LVNC合并心力衰竭、CLBBB患者，植入CRT可明顯改善預(yù)后、逆轉(zhuǎn)左室重構(gòu)。ECHO和CMR有助于LVNC的早期診斷，治療應(yīng)根據(jù)患者具體情況，因人而異。