檢查

    入院查體  BP 130/80 mmHg, HR 100次/分，R 20次/分，T 36.5℃。高枕臥位，頸靜脈不充盈。雙肺滿布哮鳴音及濕啰音，心界向左下擴(kuò)大，律齊，未聞及雜音，肝脾未觸及，雙下肢不腫。

    實(shí)驗(yàn)室檢查  白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞分類、血紅蛋白和血小板水平分別為9.43×10^9/L、81.9%、152g/L, 200 × 10^9/L。丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶和血清肌酐、尿素氮水平正常。低密度脂蛋白和高密度脂蛋白水平分別為4.18mmol/L和0.68mmol/L。血?dú)夥治鍪緋H值、PCO2和PO2分別為7.42、38.5mmHg、76.5mmHg。心肌酶（CK、CK-MB 和cTnI）水平正常范圍，血清腦鈉肽（BNP）水平為1200pg/ml（正常值<100pg/ml）。

    影像學(xué)檢查  胸部X線檢查示雙肺紋理清晰、未見斑片影，心影增大，心胸比為0.65 （圖4）。胸部增強(qiáng)CT及冠脈重建示雙側(cè)胸腔積液、左室增大，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，未見明確冠脈狹窄性病變。心臟磁共振（CMR）示左室前、側(cè)及下壁心肌疏松層與致密層厚度比值大于2，符合LVNC（圖5）。

    圖4  植入CRT-D前胸部X線示心影增大，心胸比達(dá)0.65

    圖5  CMR示疏松層（黑色箭頭所示）與致密層（白色箭頭所示）厚度比值＞2

    診治思維

    患者為中老年男性，以活動(dòng)時(shí)氣短伴夜間不能平臥等心力衰竭癥狀為主要表現(xiàn)入院， ECG示CLBBB,影像學(xué)檢查示左室明顯擴(kuò)大、左室收縮功能明顯降低，需考慮以下疾?。?br />
    缺血性心肌病  此為中老年患者最常見引起心衰的病因。但該患者既往沒有心絞痛和心 肌梗死病史，心肌酶正常，ECHO未見室壁變薄和階段性室壁運(yùn)動(dòng)異常等改變，CMR未見室壁或心內(nèi)膜下的瘢痕樣病變，冠脈CT重建未見明確狹窄性病變，因此，缺血性心肌病的診斷不成立。

    擴(kuò)張性心肌病  1980年世界衛(wèi)生組織的定義為原因不明的左室或雙室擴(kuò)大，伴左室收 縮功能受損，伴或不伴心力衰竭的癥狀，但診斷的前提是除外其他病因。該患者心臟影像學(xué) 檢查（ECHO和CMR）均提示有心肌致密化不全的改變，因此擴(kuò)張性心肌病診斷亦不成立。酒精性心肌病無特異性診斷方法，一般起病隱匿，多見于中青年男性，如能排除其他心臟疾病，且有大量飲酒史（乙醇量>125ml/d，大約白酒150g或啤酒4瓶），持續(xù)10年以上，且戒酒4至8周后病情明顯改善者，考慮酒精性心肌病的診斷。該患者雖有長期大量飲酒史，但癥狀出現(xiàn)在戒酒多年后，不支持該診斷。

    左室致密化不全  1984年首次描述了LVNC的形態(tài)學(xué)改變，1990年首次提出LVNC的概念，2006年美國心臟協(xié)會(huì)（AHA）將其歸為遺傳性心肌病，年發(fā)病率為0.05%~0.24%，男性多于女性。