【關鍵詞】布-加綜合征，診斷，分析

 

　　布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指下腔靜脈肝段和（或）肝靜脈流出道血流受阻引起的下腔靜脈和（或）門靜脈高壓征。布-加綜合征是一種比較少見而又危重的疾病，近年來，對于該病的了解和認識已經有了很大的提高，但是布-加綜合征的臨床表現(xiàn)復雜，且無特異性，很容易造成誤診。因此，如果治療不及時，預后則非常差[2]。

 

　　我院2004年1月～2008年6月收治20例布-加綜合癥患者，取得了比較滿意的療效，現(xiàn)報道如下：

 

　　1 資料與方法

 

　　1.1一般資料

 

　　本組患者20例，其中，男性12例，女性8例；年齡25～65歲，平均42歲。從出現(xiàn)癥狀至確診為1個月～9年，平均25個月。2例有脾切除、門奇靜脈斷流史，3例曾行大隱靜脈剝脫術。12例患者曾在其他醫(yī)院誤診，其中，誤診為酒精性肝硬化3例，肝炎后肝硬化5例，結核性腹膜炎1例，腎病綜合征2例，隱源性肝硬化1例。

 

　　1.2 癥狀與體征

 

　　癥狀：腹脹15例，納差12例，右上腹痛10例，上消化道出血6例。體征：肝脾腫大10例，腹腔積液8例，下肢水腫4例，腹壁靜脈顯露4例。

 

　　1.3實驗室檢查

 

　　實驗室檢查中總膽紅素為輕至中度升高8例，肝功能、清蛋白下降10例，鐵蛋白輕度升高6例，CA199升高6例，腹腔積液檢查為漏出液3例，滲出液3例，介于漏出液與滲出液之間2例。

 

　　1.4術前檢查

 

　　該組患者在術前均行IVC造影，配合經皮肝穿造影結果發(fā)現(xiàn)，短段狹窄4例，隔膜型10例，短段閉塞2例，右肝靜脈隔膜2例，IVC狹窄合并HV主干狹窄2例。

 

　　1.5治療

 

　　本組20例患者根據實際情況采取腹腔-右鎖骨下靜脈腔積液轉流術或者腔靜脈隔膜切除加肝靜脈成形術等不同的手術方式進行外科手術治療。

 

　　2結果

 

　　布-加綜合征臨床表現(xiàn)已腹部脹痛、腹腔積液、肝功能損害為主要表現(xiàn)，誤診率較高。根據不同病理類型及各臟器功能狀態(tài)，對患者分別采取不同的治療方法，可以取得滿意的療效。本組20例患者術后進行隨訪，平均隨訪時間為1年，均未復發(fā)?；颊唠S訪期間無腹腔積液生成，食管靜脈曲張消失或明顯減輕，下肢腫脹消失，肝臟回縮，肝功能正常。

 

　　3討論

 

　　目前，布-加綜合征病變范圍的定義為任何存在肝靜脈流出道障礙的疾病。因此，肝段下腔靜脈阻塞引起的肝靜脈回流受阻也被稱為布-加綜合征。

 

　　布-加綜合征的病因尚不清楚，只有一小部分可以找到某些病因。布-加綜合征的病因大致可分為先天性大血管畸性、占位病變阻塞或侵犯壓迫血管、血栓形成或蔓延。血栓形成或蔓延與很多導致高凝狀態(tài)的疾病有關，如真性紅細胞增多癥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿及口服避孕藥等。另外，現(xiàn)在一般認為肝靜脈阻塞性疾病可發(fā)生于家族性免疫缺陷、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、化療、骨髓移植、肝照射等。

 

　　布-加綜合征的病理表現(xiàn)主要為肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜狀或階段狀狹窄或阻塞。布-加綜合征一般可以分為3個類型7個亞型。對于任何不明原因的腹痛、肝脾腫大和迅速積聚大量腹腔積液的患者，都應想到布-加綜合征。超聲、CT、MRI、下腔靜脈和肝靜脈造影以及經皮肝穿剌活檢等均有助于確定診斷，而超聲波檢查是最基本的檢查方法，它能夠顯示肝靜脈及下腔靜脈的形態(tài)以及有無狹窄或阻塞，了解病變范圍對于診斷具有重要參考價值，并可指導臨床治療，應作為首選的診斷方法。大多數(shù)布-加綜合征常同時伴有典型的門靜脈高壓征和下腔靜脈高壓征的表現(xiàn)，因而診斷不難。

 

　　然而值得注意的是，雖然布-加綜合征診斷不難，目前臨床上對于布-加綜合征的警惕性尚不高，非常容易被誤診。布-加綜合征以肝淤血及門脈高壓為主要表現(xiàn)，最容易被誤診為肝硬化。本組病例入院前曾被誤診，分別被誤診為肝炎后肝硬化5例，酒精性肝硬化3例，結核性腹膜炎1例，腎病綜合征2例，隱源性肝硬化1例。然而，只要加強對于該病的認識，準確診斷并非難事。布-加綜合征與肝硬化門脈高壓征兩者有著顯著的區(qū)別。后者臨床特征為肝縮小、脾腫大、腹腔積液，而布-加綜合征為肝腫大、脾輕度腫大及腹腔積液，腹腔積液蛋白含量較高。肝功損害在相當長時間內較輕，如有下腔靜脈阻塞，更有側胸腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的表現(xiàn)。為避免誤診，一般認為下列情況應作為布-加綜合征的線索做進一步檢查：①有腹腔積液、甚至中大量腹腔積液，但肝功能無明顯損害，清蛋白無明顯下降，腹腔積液蛋白定量>25 g/L；②側胸腹壁靜脈顯露擴張；③肝病同時有下肢靜脈曲張，特別是雙側下肢靜脈曲張；④肝明顯腫大，而脾不大或輕度腫大。

 

　　良好的術前準備是保證治療成功的關鍵。術前應認真糾正各臟器功能不全及營養(yǎng)障礙，尤其是肝功能及營養(yǎng)狀態(tài)，使肝功能Child分級為A、B級，清蛋白在30 g/L以上。確定診斷后，必須明確病理類型，詳細了解心、肝、腎等臟器功能狀態(tài)、營養(yǎng)狀況及內環(huán)境是否平衡。外科治療以解除肝靜脈和下腔靜脈阻塞的常溫下根治術、介入性肝靜脈成形術及下腔靜脈成形術為最佳方法，其中又以介入為首選。常溫下直視根治術為恢復肝和下腔靜脈生理性流向的術式，適用于肝靜脈和下腔靜脈膜性和短段狀阻塞，尤其合并血栓及介入或食指破膜術失敗和復發(fā)者。否則需用各種轉流術式緩解門靜脈壓和下腔靜脈壓，若兩者不能兼顧，則優(yōu)先緩解門靜脈壓。