罕見的胰高糖素瘤病例分析

胰高糖素瘤（glucagonoma）為分泌胰高糖素的胰島Ａ細胞腫瘤。
國外已有多例報道，并有尸體解剖后的病理證實。國內(nèi)也有此種病例的報告，但例數(shù)較少。由位于第二號染色體上的胰高糖素原前體基因編碼的一種多肽，可使位于胰腺的腫瘤產(chǎn)生胰高糖素，使位于小腸壁和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤產(chǎn)生包括胰高糖素在內(nèi)的腸胰高糖素。胰高糖素瘤多為惡性，可伴肝轉(zhuǎn)移，少數(shù)為良性。胰高血糖素瘤極為罕見，與其他的胰島細胞瘤相似之處是原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性病灶生長緩慢，15年生存期常見.80%的腫瘤為惡性，癥狀始發(fā)的平均年齡為50歲，80%的患者是女性。
因為胰高血糖素瘤分泌胰高糖素，所以癥狀類似于糖尿病，常有體重減輕，正常色素貧血，低氨基酸血癥及低脂血癥，但其最突出的臨床特征是累及四肢的慢性皮疹，并伴有平滑，光亮，絳紅色舌和唇炎，伴有表皮壞死的片狀脫落，棕紅色紅斑性的病損被稱為壞死性游移性紅斑。