同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院荊志成教授等發(fā)現(xiàn)，隨著肺動(dòng)脈高壓治療技術(shù)的發(fā)展，尤其是肺動(dòng)脈高壓  靶向治療藥物在臨床的應(yīng)用，中國特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）患者和結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高血壓（CTDPAH）患者的1年和3年生存率顯著升高。但 CTDPAH患者的生存率低于IPAH，尤其是男性CTDPAH患者生存率更低。（Chest.2011年2月17日在線版）該研究回顧性分析了2007~2009年全國5個(gè)肺血管病中心的276例肺動(dòng)脈高壓患者，包括173例IPAH和103例CTDPAH，系統(tǒng)分析和對比其臨床特點(diǎn)及隨訪3年的生存率。

    結(jié)果顯示，IPAH患者的1年和3年生存率分別是92.1%和75.1%；CTDPAH患者的1年和3年生存率分別是85.4%和53.6%（見右圖）。

    與IPAH相比，CTDPAH患者的平均肺動(dòng)脈壓顯著降低，但心包積液更多見，肺一氧化碳肺彌散能力（DLCO）受損更嚴(yán)重。CTDPAH、WHO心功能Ⅲ或Ⅳ級、DLCO小于預(yù)測值的80%以及存在心包積液是死亡風(fēng)險(xiǎn)的***預(yù)測因子。

    此外IPAH患者中，男性患者的1年和3年生存率分別是93.5%和77.5%。而CTDPAH患者中，男性患者的1年和3年生存率分別是71.1%和47.4%，可見男性CTDPAH患者1年和3年生存率比男性IPAH患者顯著降低，但女性患者沒有明顯差異。

    ■ 研究者說

    2007年，課題組曾首次報(bào)告了我國傳統(tǒng)治療時(shí)代IPAH注冊登記研究結(jié)果。我國IPAH患者1年和3年生存率分別為68.0%和38.9%，與美國上世紀(jì)80年代的生存率相似，缺乏有效地藥物治療和濫用鈣拮抗劑是導(dǎo)致我國IPAH患者生存率低的主要原因。

    2006年之后，隨著右心導(dǎo)管技術(shù)的推廣以及若干肺動(dòng)脈高壓靶向治療藥物在我國應(yīng)用，越來越多患者從中獲益。該研究首次評估了新藥治療時(shí)代，發(fā)展中國家的肺動(dòng)脈高壓患者生存率的改善情況，結(jié)果表明，與2006年之前相比，中國肺動(dòng)脈高壓的治療現(xiàn)狀有了顯著改善，雖然生存率的改善應(yīng)歸功于肺動(dòng)脈高壓治療技術(shù)的發(fā)展，但與西方國家不同的是，在中國，肺動(dòng)脈高壓治療藥物費(fèi)用昂貴，且衛(wèi)生醫(yī)療保障體制尚未完善，這依然是影響肺動(dòng)脈高壓患者生存率的重要原因.