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原發(fā)性膽汁性肝硬化-北京協(xié)和醫(yī)院 魯重美

2013-10-31 15:04 閱讀:1996 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī)資源網(wǎng) 責(zé)任編輯:李思杰
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    概況
    肝內(nèi)中、小膽管的慢性非化膿性破壞性炎癥
    中年婦女
    搔癢、黃疸
    AMA-M2陽(yáng)性
    UDCA、肝移植
    流行病學(xué)
    據(jù)1976年統(tǒng)計(jì),在歐洲該病發(fā)病率為18/100萬(wàn)。
    1987年,為128/100萬(wàn)(其中女性為276/100萬(wàn)),女:男為10:1。
    有文獻(xiàn)報(bào)道,西方的PBC發(fā)病率高于亞洲,但日本近年有所增高。
    我國(guó)目前仍缺乏這方面的統(tǒng)計(jì)。
    發(fā)病機(jī)理
    體液免疫
    細(xì)胞免疫
    遺傳因素
    感染因素
    體液免疫
    AMA-M2不單純出現(xiàn)在PBC中。
    抗體的滴度與疾病的嚴(yán)重程度無(wú)相關(guān)性。
    給實(shí)驗(yàn)動(dòng)物注射PDC-E2,可使其體內(nèi)產(chǎn)生強(qiáng)的體液免疫,但并不能導(dǎo)致膽管破壞性炎癥。
    細(xì)胞免疫
    抑制型T淋巴細(xì)胞異常。
    有證據(jù)表明:毒性T淋巴細(xì)胞與膽管的破壞直接有關(guān)系。
    遺傳因素
    PBC病人的HLAII中HLA-DR8表達(dá)增加。
    不同國(guó)家PBC病人的HLA表型不同,在遺傳學(xué)方面有地域性差異。
    HLA-DR、-DP在膽道上皮表達(dá)對(duì)啟動(dòng)肝內(nèi)膽道細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)可能是必須的。
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