一般情況：患兒，男，11歲。

    主訴：因左上腹膨隆半年、上腹脹痛不適10余天于2011年7月18日收治入院。

    病史：入院前半年患兒左側(cè)腹較右側(cè)腹膨隆，無其他癥狀未予重視。入院前10余天，患兒訴左側(cè)腹部脹痛不適，進(jìn)食后明顯，多日未排便。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部MRI檢查：腹腔左側(cè)巨大囊性占位性病變，與胰腺關(guān)系緊密；結(jié)腸充氣明顯。

    入院體格檢查：患兒生命體征平穩(wěn)，發(fā)育正常，營養(yǎng)差；皮膚、鞏膜無黃染；心、肺功能無異常；左側(cè)腹膨隆，左上腹捫及一巨大包塊，上至左側(cè)肋弓下緣，下至左側(cè)髂窩，邊界較清晰，表面光滑，包塊固定，輕壓痛；肝脾肋下未捫及，Murphy征陰性；移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音弱；雙下肢無水腫。

    輔助檢查：
    血生化檢查、血及尿淀粉酶、腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9值均正常。PLT564×
    腹部CT檢查：胰腺體尾部巨大囊實(shí)性腫瘤，大小約8.3cm×15.7cm,沿左側(cè)腹膜后生長，上至膈下，下至骨盆上緣，向前推擠壓迫胃，部分包繞腹腔干、門靜脈，完全包繞脾動(dòng)、靜脈，壓迫左腎及左腎靜脈，提示“胰母細(xì)胞瘤可能”
    超聲檢查：胰腺體尾部“蜂窩狀”改變，左側(cè)腹腔巨大囊實(shí)性混合多房性包塊，包塊來自于胰腺體尾部可能，胰腺囊腺瘤不排外。

    診療經(jīng)過：
    2011年7月22日于全身麻醉下行剖腹探查+胰腺體尾部聯(lián)合脾臟切除+囊實(shí)性包塊切除術(shù)。
    術(shù)中見結(jié)腸和部分降結(jié)腸因受壓顯著擴(kuò)張，呈不全性腸梗阻表現(xiàn)；脾臟輕度腫大；左側(cè)后腹膜巨大囊實(shí)性包塊，囊性為主，穿橫結(jié)腸系膜根部，上至賁門右側(cè)，下至左側(cè)髂窩，左至脾門，右至胰腺頸部。胰腺體尾部受累，胰腺與包塊之間無明確分界線，脾動(dòng)脈和脾靜脈均被包塊包繞。胰腺及其以上平面包塊呈蜂窩狀，囊腔大小如米粒至葡萄不等，壁透明；胰腺水平面以下則呈較大多房性囊性包塊，最大直徑約10cm（圖1）。抽取囊液大部分呈淡黃色，少許呈深褐色。
    術(shù)中快速冷凍病理檢查：胰腺來源的囊狀擴(kuò)張淋巴管，海綿狀淋巴管瘤可能。手術(shù)切除病灶和受累胰腺體尾部及脾臟，電凝損毀殘余囊壁。
    患兒術(shù)后恢復(fù)順利，無胰液漏、糖尿病等并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后12d痊愈出院。
    術(shù)后病理檢查：起源胰腺并累及脾臟的海綿狀淋巴管瘤伴少許海綿狀血管瘤（圖2,3）。
 

    病例討論

    海綿狀淋巴管瘤是由淋巴管和結(jié)締組織組成的一種先天性良性腫瘤，主要由淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞增生或淋巴管擴(kuò)張而成。

    起源于胰腺并累及后腹膜的海綿狀淋巴管瘤較為罕見胰腺淋巴管瘤生長相對緩慢，當(dāng)腫瘤較小時(shí)，可無癥狀或輕度腹部不適；當(dāng)腫瘤明顯增大時(shí)，可捫及腹部包塊或腹部局部隆起，有時(shí)壓迫周圍臟器組織，引起相應(yīng)癥狀。該患兒表現(xiàn)為病灶壓迫脾靜脈引起脾臟腫大，同時(shí)壓迫腸管導(dǎo)致不全性腸梗阻癥狀。胰腺淋巴管瘤多發(fā)且大小不等，呈單房、雙房或多房，囊壁厚薄不均。內(nèi)襯鱗狀上皮細(xì)胞，偶見柱狀黏液性細(xì)胞和少許脂肪細(xì)胞。該患兒病變組織中合并少許海綿狀血管瘤，有別于其他海綿狀淋巴管瘤病例資料。

    Raval等報(bào)道9例患者中腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9均高于正常水平，3例CEA>450μg/L,但仍缺乏特異性。腹部超聲或EUS檢查常提示較低回聲團(tuán)塊，無明顯血流信號(hào)，這與血流豐富的惡性腫瘤不同。CT或MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)囊實(shí)性包塊與周圍組織分界較清楚，呈多房性或“蜂窩狀”表現(xiàn)，無明顯強(qiáng)化表現(xiàn)，但仍很難與胰腺或后腹膜相關(guān)的囊性病變相鑒別。由于該病比較罕見，細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查也難以獲得正確診斷對于影像學(xué)檢查或細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查確診為胰腺海綿狀淋巴管瘤患者且無不適癥狀的，可以保守治療。然而，胰腺囊實(shí)性病變有多種類型，術(shù)前難以判斷其良、惡性。

    因此，對診斷不明并有明顯臨床癥狀的患者宜積極手術(shù)治療。術(shù)中需行快速冷凍病理檢查以進(jìn)一步明確診斷。根據(jù)病變大小、累及范圍等因素來決定術(shù)式。盡可能保留正常組織，部分患者需要聯(lián)合行脾臟切除術(shù)。該患兒因脾動(dòng)脈和脾靜脈被完全包裹在病變組織中，實(shí)施保留脾臟的手術(shù)十分困難。因此，我們采取了脾臟、胰腺體尾部和海綿狀淋巴管瘤聯(lián)合切除的術(shù)式。海綿狀淋巴管瘤屬良性病變，遠(yuǎn)期預(yù)后良好。若術(shù)中探查完整切除病灶對正常組織結(jié)構(gòu)損傷較大時(shí)，可行病灶局部切除以緩解癥狀。(蔡強(qiáng) 喻智勇 徐**)