患者，男性，55歲，全身強(qiáng)直伴陣攣性癲癇發(fā)作后半個(gè)小時(shí)被送至醫(yī)院。該患者既往有糖尿病和高血壓病史，并服用格列苯脲和氨氯地平進(jìn)行治療。

    既往無(wú)癲癇發(fā)作、 腦膜炎、腦炎、嬰兒期熱性驚厥、產(chǎn)傷、頭部損傷、空間占位性病變引起的損傷或精神性疾病等病史。

    體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患者腹部、腹壁兩側(cè)和背部靜脈曲張（見上圖） 。臍水平以下靜脈血流方向向上，提示下腔靜脈阻塞。右頸總動(dòng)脈、左肱動(dòng)脈、左尺動(dòng)脈和左橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。其余脈搏搏動(dòng)正常。患者右臂血壓為 190 / 110 mmHg（1 mmHg ≈ 0.133 kPa） ，但左臂血壓僅 130 / 80 mmHg 。心血管系統(tǒng)的其他檢查結(jié)果正常。

    肝臟邊緣光滑可觸及，位于肋緣下5cm 。脾臟可觸及，位于肋緣下 4cm 。無(wú)腹水。除發(fā)作后昏昏欲睡，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)其他異常發(fā)現(xiàn)。

    下腔靜脈明顯阻塞、肝腫大、脾大與門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)一致，從而可初步診斷為巴德-基亞里綜合征（BCS ，曾用名為“布-查”綜合征或“布-加”綜合征）。顯著而廣泛的動(dòng)脈閉塞提示病變可能由血栓形成引起。

    血液學(xué)檢查顯示尿素和肌酐濃度極高：分別是27.1 mmol / L 和 186 mmmol / L 。

    肝功能檢查除白蛋白僅 32g / L 外，其余結(jié)果正常。患者血清膽固醇濃度為 5.4 mmol / L ，輕度增高；甘油三酯濃度正常。

    血清抗細(xì)胞核抗體、狼瘡抗凝物、C 蛋白、S 蛋白和抗凝血酶Ⅲ均正常，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率（INR）和活化部分凝血活酶時(shí)間也正常。然而，心肌磷脂抗體 IgM  和 IgG  濃度偏高，分別是 35U / ml 和 27U / ml（正常值范圍＜15U / ml）。

    實(shí)時(shí)超聲圖像檢查提示：肝臟尾狀葉肥大、脾腫大、雙腎萎縮。

    多普勒超聲檢查顯示下腔靜脈肝段隔肌裂孔水平有部分梗阻，肝靜脈大部分阻塞，脾門處有很多側(cè)枝靜脈形成。右頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、左鎖骨下和雙側(cè)腎動(dòng)脈內(nèi)均見有凝塊。超聲心動(dòng)圖、腦部 CT  和腦電圖均未見異常。動(dòng)靜脈血栓形成與增高的抗心肌磷脂抗體濃度提示，應(yīng)診斷為抗磷脂綜合征。

    給予患者抗凝劑治療：首先給予肝素，再給予醋硝香豆素。在抗凝治療開始的同時(shí)給予苯妥英（2天）以減少癲癇發(fā)作的可能性。

    六個(gè)月后，患者最后一次就診時(shí)，頸內(nèi)動(dòng)脈和右腎動(dòng)脈血流速度正常，而右頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈和左腎動(dòng)脈血流仍緩慢。血清中抗心肌磷脂抗體濃度仍然增高，證實(shí)了抗磷脂綜合征的診斷 。然而，自患者入院以來(lái)沒(méi)有發(fā)生過(guò)癲癇。

    BCS以肝靜脈阻塞導(dǎo)致的肝臟損傷為特征。解剖學(xué)異?？蓪?dǎo)致原發(fā)性BCS。腫瘤或血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致的血栓可引起繼發(fā)性BCS?；颊呖捎蠦CS的臨床表現(xiàn)或誘因。

    本例患者主訴其腹壁靜脈曲張已有 25 年，此次由于癲癇發(fā)作而前來(lái)就診，可能由大腦動(dòng)脈血栓形成引起。