耳硬化癥是一種骨病，是耳部所特有的。它可能導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，混合導(dǎo)電-感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損失，或偶爾導(dǎo)致純感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損失（SNHL）。臨床上，耳硬化癥患者多因進(jìn)行性聽(tīng)力損失而就醫(yī)。

病理解剖學(xué)

病理學(xué)早期病變出現(xiàn)在裂隙附近作為取代骨骼的結(jié)締組織片。骨被破骨細(xì)胞活性吸收，新骨由骨細(xì)胞沉積。在損傷的前緣發(fā)現(xiàn)骨細(xì)胞，其在指狀突起中延伸到耳囊中。這些病變?cè)谥行陌芸臻g。結(jié)果是骨質(zhì)疏松的骨質(zhì)細(xì)胞，骨髓腔擴(kuò)大，血管和結(jié)締組織豐富。健康的周圍骨骼具有很少的活骨細(xì)胞和軟骨細(xì)胞，并且相對(duì)無(wú)血管。破骨細(xì)胞是多核的并且出現(xiàn)在病變的中心，吸收已經(jīng)紊亂的骨。這些病變的范圍和位置各不相同。有些很小，不涉及鐙骨。停止所有活動(dòng)的病變出現(xiàn)硬化。隨著疾病的進(jìn)展，病變擴(kuò)散到鐙骨環(huán)狀韌帶并引起鐙骨固定。如果病變?cè)趦?nèi)側(cè)進(jìn)展以涉及耳蝸的骨內(nèi)膜，則產(chǎn)生SNHL。

診斷

體格檢查包括仔細(xì)的耳鏡檢查，通常使用手術(shù)顯微鏡。對(duì)于排除中耳漿液或小穿孔可能是導(dǎo)致聽(tīng)力損失的原因很重要。調(diào)整叉對(duì)于評(píng)估任何聽(tīng)力損失患者至關(guān)重要，因?yàn)樗麄兛赡軙?huì)在聽(tīng)力測(cè)定中確認(rèn)或排除傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失的發(fā)現(xiàn)。聽(tīng)力測(cè)試聽(tīng)力測(cè)定評(píng)估包括空氣傳導(dǎo)，骨傳導(dǎo)和語(yǔ)音測(cè)聽(tīng)。因?yàn)槎不赡軐?dǎo)致單側(cè)傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，所以掩蔽很重要并且可能給測(cè)試者帶來(lái)問(wèn)題。導(dǎo)納測(cè)聽(tīng)電池由鼓室壓測(cè)定法，靜態(tài)順應(yīng)性和聲學(xué)反射測(cè)試組成。在一些耳硬化癥的情況下，導(dǎo)納測(cè)聽(tīng)可能是有幫助的，并且可以確認(rèn)在沒(méi)有聲學(xué)反射的情況下缺少鐙骨的移動(dòng)性。中耳壓力不受耳硬化癥的影響，并且鼓室圖是正常的，在正常范圍內(nèi)發(fā)生明顯的峰值。聲反射是鐙骨運(yùn)動(dòng)的敏感度量，在存在耳硬化癥的情況下，反射不存在。早期鐙骨固定，反射可能是異常的，因?yàn)橛胸?fù)的開(kāi)關(guān)效應(yīng)或雙相反射。對(duì)于更晚期的疾病，當(dāng)探針在涉及的耳朵中時(shí)不存在反射。隨著疾病和聽(tīng)力損失的惡化，由于耳硬化耳中傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失的程度，對(duì)側(cè)反射受到影響。

治療

鐙骨足板造孔術(shù)，術(shù)前向患者徹底告知風(fēng)險(xiǎn)，并發(fā)癥和替代方案。雖然SNHL的風(fēng)險(xiǎn)很低，但需要告知患者這種可能性。由于進(jìn)一步或完全聽(tīng)力損失的可能性很小，因此選擇較差的聽(tīng)力耳進(jìn)行手術(shù)。術(shù)后頭暈的幾率很小;然而，這種可能的并發(fā)癥必須在手術(shù)前與患者討論。頭暈通常是短暫而短暫的，但可能持續(xù)存在，在極少數(shù)情況下，它可能是永久性的。手術(shù)通常作為門診手術(shù)進(jìn)行，患者在局部麻醉下進(jìn)行。因?yàn)榍逍训幕颊呖梢愿嬷饪漆t(yī)生是否發(fā)生眩暈，并且手術(shù)通常持續(xù)時(shí)間短且沒(méi)有不舒服的，鐙骨切除術(shù)技術(shù)有許多變化。一般使用假體植入，在這種情況下，在開(kāi)始鐙骨手術(shù)之前需要獲得假體，在錘骨的橫向行切口，并且在切口的下四分之一下方向再行一切口，并且橫向延伸大約8mm。這兩個(gè)切口用橫向連接。使用圓形刀將該皮瓣從外側(cè)到內(nèi)側(cè)均勻升高。同時(shí)提升所有皮膚，以免撕裂。當(dāng)達(dá)到瓣環(huán)時(shí)，小心地暴露并從骨管中抬出，在抬高過(guò)程中注意識(shí)別鼓膜神經(jīng)，使其不會(huì)拉伸或受傷。在一定的高度向前推進(jìn)到錘骨。注意不要使砧骨脫臼。通常鐙骨不是完全可視化的，因?yàn)楣切陨贤鈧?cè)耳道突出。

用刮匙除去這個(gè)突出物，當(dāng)面部神經(jīng)可以在上方可視化并且金字塔形過(guò)程可以在后面可視化時(shí)，暴露是足夠的。當(dāng)確定足夠的暴露時(shí)，觸摸錘骨，砧骨和鐙骨以確定移動(dòng)性。測(cè)量從砧骨到鐙骨足板的距離。通過(guò)輕輕一擊鉆頭創(chuàng)建窗孔。允許骨轉(zhuǎn)在不施加壓力的情況下形成窗戶，因?yàn)檫^(guò)大的壓力會(huì)使踏板破裂。當(dāng)鉆頭被感覺(jué)掉入前庭時(shí)，完成了一個(gè)完美的0.7毫米窗孔。將假體從砧骨放置到窗孔中。它緊緊地壓在砧骨上，將鐙骨肌腱切開(kāi)。鐙骨的上部結(jié)構(gòu)在下方斷裂，具有快速，決定性的運(yùn)動(dòng)并被移除。

進(jìn)行假體測(cè)試以檢查位置。用光操作檢查內(nèi)側(cè)外移。詢問(wèn)患者是否會(huì)引起眩暈。如果是這樣，假體可能太長(zhǎng)。如果沒(méi)有，則檢查前后運(yùn)動(dòng)。如果假體正好在窗孔中，則不會(huì)發(fā)生前后位移。將血液置于假體周圍作為橢圓形窗口中的密封，并將鼓膜瓣返回其正常位置。皮瓣上需要最小的包裝，將棉球置于耳內(nèi)，并在耳朵上涂上繃帶。

術(shù)后護(hù)理手術(shù)后患者的頭部抬高約30度，以減少前庭的外淋巴壓力?；颊吲P床休息約1小時(shí)后允許患者起床。如果不存在眩暈或頭暈，患者可在手術(shù)后約2小時(shí)回家。指示患者第二天取出繃帶和棉花，并在3周內(nèi)返回醫(yī)院復(fù)診。如果患者出現(xiàn)任何異常問(wèn)題，例如疼痛，引流或眩暈，也會(huì)指示患者打電話。第一次聽(tīng)力圖是在術(shù)后3周訪視時(shí)獲得的。

耳硬化癥引起的聽(tīng)力損失通常是一種進(jìn)行性傳導(dǎo)性損失，始于20多歲的個(gè)體，并可能發(fā)展為輕度，中度或極少數(shù)情況下嚴(yán)重的聽(tīng)力損失。對(duì)聽(tīng)力損失有一定程度的感覺(jué)神經(jīng)元素并不罕見(jiàn)。在過(guò)去的70年中，耳硬化癥的手術(shù)已經(jīng)發(fā)展成為一種安全有效的恢復(fù)聽(tīng)力的方法。并發(fā)癥很少見(jiàn)，手術(shù)在大多數(shù)情況下作為門診手術(shù)進(jìn)行局部麻醉。助聽(tīng)器在過(guò)去70年中也有所改善，對(duì)于選擇不接受手術(shù)的患者來(lái)說(shuō)是一種選擇。