膽管囊腫是囊性擴(kuò)張，可能在整個(gè)膽道中單獨(dú)發(fā)生或多次發(fā)生。由于它們主要發(fā)生肝外膽管，它們最初被稱為膽總管囊腫。然而，最初的臨床分類于1977年修訂，包括肝內(nèi)囊腫，膽管囊腫伴有明顯的并發(fā)癥，如導(dǎo)管狹窄，結(jié)石形成，膽管炎，破裂和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。此外，某些類型的膽管囊腫具有高度惡性風(fēng)險(xiǎn)。

一、膽管囊腫的類型

I型囊腫（50％至85％的囊腫）：I型囊腫的特征是膽總管囊性或梭形擴(kuò)張，I型囊腫不涉及肝內(nèi)膽管。

II型囊腫（2％的囊腫）：II型囊腫是肝外膽管的真正憩室，并通過(guò)狹窄的莖與膽管溝通。它們可能來(lái)自肝外膽管的任何部分。

III型囊腫（1％至5％的囊腫）：III型囊腫是僅限于遠(yuǎn)端膽總管十二指腸內(nèi)部的囊性擴(kuò)張，也稱為膽總管囊腫。III型囊腫可以由十二指腸或膽管上皮排列，并且可以在胚胎學(xué)上作為涉及壺腹的十二指腸**而出現(xiàn)。

IV型囊腫（15％至35％的囊腫）：IV型囊腫由多個(gè)囊腫的存在來(lái)定義。

V型囊腫（20％的囊腫）：V型囊腫的特征是肝內(nèi)管道的一個(gè)或多個(gè)囊性擴(kuò)張，沒(méi)有肝外膽管疾病。肝內(nèi)導(dǎo)管的多個(gè)囊狀或囊性擴(kuò)張的存在被稱為Caroli病。

VI型囊腫（罕見(jiàn)）：膽囊管的孤立囊性擴(kuò)張。

二、流行病學(xué)

一些亞洲國(guó)家的發(fā)病率較高，膽管囊腫在女性中更常見(jiàn)，女性與男性的比例為3：1至4：1。

三、發(fā)病機(jī)制

已經(jīng)提出了幾種膽管囊腫形成的理論，很可能沒(méi)有一種機(jī)制可以解釋所有膽管囊腫。在許多患者中，異常的胰膽管結(jié)合似乎起重要作用。囊腫可能是先天性或后天性并且與多種解剖異常有關(guān)。有關(guān)囊腫的家族性發(fā)生的報(bào)道以及一些亞洲國(guó)家的發(fā)病率增加，提示膽管囊腫的遺傳或環(huán)境易感性。

四、相關(guān)病癥

胰膽管交界異常，膽道閉鎖，十二指腸閉鎖，結(jié)腸閉鎖，**閉塞，胰腺動(dòng)靜脈畸形，Multiseptate膽囊，具有顱外側(cè)畸形的面部微小癥（OMENSplus綜合征），室間隔缺損，主動(dòng)脈發(fā)育不全，先天性門靜脈缺失，異位胰腺組織，家族性腺瘤**肉病，常染色體隱性遺傳和常染色體顯性多囊腎病。

五、臨床表現(xiàn)

大多數(shù)膽管囊腫患者將在10歲之前出現(xiàn)。經(jīng)典的表現(xiàn)包括腹痛，黃疸和可觸及腫塊的三聯(lián)征，并且在兒童中比成人更常見(jiàn)。然而，大多數(shù)患者將只有三分之一的一個(gè)或兩個(gè)元素。患者還可能有惡心，嘔吐，發(fā)燒，瘙癢和體重減輕的癥狀。新生兒通常伴有阻塞性黃疸和腹部腫塊，而成人常出現(xiàn)疼痛，發(fā)燒，惡心，嘔吐和黃疸。膽道囊腫也可能是產(chǎn)前超聲檢查或無(wú)癥狀患者的偶然發(fā)現(xiàn)，因?yàn)槠渌蛘诮邮艹上窕騼?nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)（ERCP）。

六、鑒別診斷

膽管囊腫應(yīng)與不與膽管結(jié)腸的囊腫區(qū)分開，包括胰腺，腸系膜和肝囊腫。如果在橫斷面成像（計(jì)算機(jī)斷層掃描[CT]或磁共振胰膽管造影術(shù)[MRCP]）后仍有疑問(wèn)，可進(jìn)行肝膽閃爍掃描或內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)（ERCP）以確認(rèn)囊腫與膽管樹相通。

急性或慢性膽道梗阻可能導(dǎo)致明顯的膽管擴(kuò)張，模仿I型囊腫。此類患者通常出現(xiàn)黃疸或升高的血清肝臟檢查，有易于識(shí)別的阻塞性病變，如結(jié)石，狹窄或腫塊，并且在適當(dāng)?shù)闹委熀?，它們的膽管擴(kuò)張常常得到改善。仔細(xì)評(píng)估異常的胰膽管連接（例如，使用ERCP）可能有助于在不確定的病例中進(jìn)行診斷。

七、治療方法

膽管囊腫患者的治療方法取決于囊腫類型?；加蠭型，II型或IV型囊腫的患者通常會(huì)進(jìn)行手術(shù)切除囊腫，因?yàn)樗鼈兙哂酗@著的惡性風(fēng)險(xiǎn)，前提是它們是良好的手術(shù)候選者。應(yīng)該通過(guò)產(chǎn)生Roux-en-Y肝臟空腸吻合術(shù)完全切除I型和IV型囊腫。病理學(xué)家應(yīng)檢查囊壁的連續(xù)切片以尋找任何惡性變化。II型囊腫可以用簡(jiǎn)單的囊腫切除術(shù)治療。III型囊腫（膽總管囊腫）如果有癥狀需要治療，可以用括約肌切開術(shù)或內(nèi)鏡切除術(shù)治療。V型囊腫的治療在很大程度上是支持性的，旨在解決復(fù)發(fā)性膽管炎和敗血癥等問(wèn)題。V型囊腫可能難以控制，一些V型囊腫患者最終需要肝移植。

無(wú)論囊腫的類型如何，患有上行性膽管炎的患者都需要使用抗生素和引流治療。通?？梢酝ㄟ^(guò)內(nèi)窺鏡支架置入，內(nèi)窺鏡鼻膽管引流或經(jīng)皮經(jīng)肝膽管引流來(lái)獲取阻塞和感染的膽管的引流。

八、手術(shù)的替代方案

對(duì)于拒絕手術(shù)切除或手術(shù)切除效果較差的I型，II型或IV型膽囊腫患者，較少的干預(yù)措施（如腹腔鏡膽囊切除術(shù)，內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)或內(nèi)鏡支架置入術(shù)）可治療膽結(jié)石引起的癥狀或結(jié)石。要警惕膽囊腫演變成粘膜內(nèi)癌的。一般來(lái)說(shuō)導(dǎo)管內(nèi)超聲（通過(guò)ERCP進(jìn)行）可能是檢測(cè)囊壁中早期惡性腫瘤的最敏感的檢查方式。無(wú)創(chuàng)的方法是使用周期性磁共振成像（MRI）。