病例摘要：

    患者女，61歲。因行走不穩(wěn)、下肢疼痛、聽力下降4年入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙耳高調(diào)耳鳴，進(jìn)而出現(xiàn)聽力下降，且逐漸加重，近半年來聽力基本喪失，并且出現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙上肢震顫。伴有雙髂前區(qū)疼痛，逐漸向下肢發(fā)展，導(dǎo)致不敢伸髖及膝。以上癥狀逐漸加重，生活不能自理，并出現(xiàn)雙眼視物模糊。

    體檢：神志清楚，語言含糊， 視力下降，無眼震， 雙耳聾，四肢肌力V級，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)（+），指鼻輪替尚可， 腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理征（+）。深淺感覺未見異常。

    頭顱及全脊髓MRI平掃：顯示中腦、橋腦、小腦蚓部表面及腦溝內(nèi)，雙外側(cè)裂、額葉底面以及脊髓表面均可見條帶形短T2信號(hào)環(huán)繞。

    圖1頭顱MRI可見腦橋周圍及小腦蚓部短T2信號(hào)

    圖2頭顱MRI矢狀位上可見腦干、小腦表面短T2信號(hào)

    肌電圖：所測神經(jīng)傳導(dǎo)速度、F波、H反射、觸熱痛覺誘發(fā)電位均未見異常，雙側(cè)聽覺誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位異常。

    診斷：中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積。

    治療：中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥的治療僅限于手術(shù)去除出血灶。本例患者未同意手術(shù)治療，故根據(jù)患者疼痛的特點(diǎn)給予對癥治療，ID pain評分：3分，數(shù)字評價(jià)量表（NRS）評分：5分，可診斷為神經(jīng)病理性疼痛，給予加巴噴丁常規(guī)劑量治療，7 d后疼痛減輕，此時(shí)NRS評分：3分。

    臨床經(jīng)驗(yàn)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥（superficial siderosis of the central nervous system，SS）是一種因慢性蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的罕見病。腦部MRI可以于T2像顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)表面因含鐵血黃素沉積形成的邊緣低信號(hào)帶，這也使得患者的生前診斷成為可能。小腦葉、小腦上蚓部、額葉底部、中顳葉、第Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ顱神經(jīng)（尤其是第Ⅷ顱神經(jīng)）、脊髓、脊神經(jīng)根最易受累。含鐵血黃素沉積的部位取決于該部位是否臨近腦脊液、暴露于腦脊液的多少和腦脊液容量。而小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞對于產(chǎn)生脫鐵鐵蛋白是必需的，因此，由于第Ⅷ顱神經(jīng)出腦干通過橋腦池，加之由膠質(zhì)細(xì)胞形成髓鞘，故最容易受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥的主要臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性感音性耳聾、小腦性共濟(jì)失調(diào)。其他臨床表現(xiàn)包括脊髓病的表現(xiàn)、多發(fā)性神經(jīng)根病的表現(xiàn)、嗅覺喪失、癡呆。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面含鐵血黃素沉積癥唯一有效的治療手段是找到并切除出血灶。

    SS臨床表現(xiàn)主要為感音性聽力減退，進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束癥等，然而還有一系列進(jìn)行性的和非特異性的癥狀例如頭痛、喪失嗅覺、后背疼痛和帕金森綜合征等出現(xiàn)。本例患者的特殊之處在于雙下肢疼痛嚴(yán)重，相關(guān)評分及加巴噴丁治療效果良好均支持神經(jīng)病理性疼痛診斷。

    疼痛的病因分析考慮如下：（1）可能與馬尾神經(jīng)近端損害有關(guān)：馬尾神經(jīng)在椎管內(nèi)暴露于腦脊液中僅有l(wèi)-2 mm，本患者下肢遠(yuǎn)端傳導(dǎo)速度正常，不能反應(yīng)馬尾神經(jīng)近端病變，而誘發(fā)電位正常，可能與馬尾神經(jīng)近端病變長度太小有關(guān)。（2）可能與疼痛的傳導(dǎo)通路受累有關(guān)：疼痛的傳導(dǎo)通路除了脊髓丘腦束，還包括突觸后背柱纖維束、脊髓頸束、脊髓網(wǎng)狀束、脊髓中腦束，而這些傳導(dǎo)束的一些纖維投射于腦干的一些核團(tuán)，可能因含鐵血黃素沉積受到影響。（3）疼痛還可能與含鐵血黃素沉積在神經(jīng)根上，引起一系列炎癥反應(yīng)有關(guān)。