左旋咪唑致脫髓鞘腦病病例報(bào)告

    一般情況：患者，男性，18歲。

    病史：既往體健，發(fā)病前6 wk左右因治療“風(fēng)疹”口服左旋咪唑，共口服100余片。 半月前出現(xiàn)頭昏乏力繼而上述癥狀逐漸加重， 2 d前出現(xiàn)意識(shí)不清，發(fā)熱并間斷出現(xiàn)抽搐癥狀，煩躁。

    查體：意識(shí)呈昏睡狀態(tài)，四肢肌張力高，雙側(cè)Hoffmann征（+），雙下肢病理反射（+）。

    輔助檢查：
    血清免疫系列提示：IgE 234 U/mL（明顯增高）。
    腦電圖以θ節(jié)律為主調(diào)。
    頭顱MRI檢查示：半卵圓中心白質(zhì)內(nèi)可見大片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影。

    診斷：脫髓鞘腦病。

    治療經(jīng)過(guò)：給予改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、腦細(xì)胞保護(hù)、促醒、抗炎及抗癲癇等治療。經(jīng)反復(fù)詢問(wèn)病史，患者曾口服“左旋咪唑”治療風(fēng)疹，隨后給予大劑量激素沖擊，甲基強(qiáng)的松龍1000 mg靜脈滴注，1次/d，連用3 d，500 mg靜脈滴注，1次/d，連用3 d，250 mg靜脈滴注，1次/d，連用3 d，之后強(qiáng)的松片30 mg/d由胃管注入，以后逐漸減量

    左旋咪唑致脫髓鞘腦病病例討論

    左旋咪唑?yàn)樗倪溥虻淖笮w，是一種廣譜驅(qū)腸蟲藥物，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)可提高機(jī)體的免疫力。 20世紀(jì)80年代后左旋咪唑所致的脫髓鞘腦病報(bào)告逐漸增多，因此備受關(guān)注。 其發(fā)病機(jī)制目前不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為左旋咪唑可作為一種致病抗原或半抗原的性質(zhì)由消化道進(jìn)入人體，作用于具有過(guò)敏體質(zhì)的個(gè)體，而發(fā)生變態(tài)反應(yīng)性腦炎，病灶主要在腦白質(zhì)，又稱為脫髓鞘腦病，可能屬于自身免疫性疾病。

    但也有學(xué)者認(rèn)為是機(jī)體有潛在病毒感染的基礎(chǔ)。 國(guó)內(nèi)流行病學(xué)研究認(rèn)為：左旋咪唑與腦病之間存在因果關(guān)系，是左旋咪唑直接引起藥物變態(tài)反應(yīng)性腦病，其發(fā)病機(jī)制可能因其是一種免疫刺激劑，刺激機(jī)體產(chǎn)生Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型混合型變態(tài)反應(yīng)，以Ⅳ型為主。 因而本病歸屬于藥物變態(tài)反應(yīng)所致的急性脫髓鞘性腦病較為合適。

    本病目前沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但具有以下特點(diǎn)：
    ①病前1～6 wk有明確的服用左旋咪唑藥物史；
    ②急性或亞急性起?。?br />     ③有彌漫性大腦及腦干受損的癥狀和體征；
    ④頭顱CT及MRI符合脫髓鞘腦病改變，尤其是頭顱MRI更具有優(yōu)越性。 如果病前有服藥史，結(jié)合頭顱MRI有雙側(cè)腦室周圍半卵圓中心為主的多發(fā)性斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，可考慮本?。?br />     ⑤腦脊液正常；
    ⑥腦電圖呈中度以上異常，與病情輕重有關(guān)；
    ⑦左旋咪唑致中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫反應(yīng)與服藥量無(wú)關(guān)，與個(gè)人過(guò)敏體質(zhì)有關(guān)。

    治療可考慮給予：
    ①大劑量激素沖擊療法；
    ②免疫吸附或進(jìn)行血漿置換，去除血液中可能存在的免疫因子；
    ③大劑量丙球沖擊治療；
    ④根據(jù)病情給予改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、控制抽搐癥狀，營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療；
    ⑤進(jìn)行腦電監(jiān)測(cè)，了解腦功能狀態(tài)；
    ⑥若癲癇癥狀控制穩(wěn)定，可考慮高壓氧等治療，以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。
    治療中須注意抗癲癇藥物及其他藥物導(dǎo)致肝腎功能損傷。

    因此，對(duì)于臨床工作者，如果遇到類似病例，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)有無(wú)服用左旋咪唑藥物史，并輔以頭顱CT或MRI檢查，便于減少誤診，早期診治。