引言：

    與存在明顯的視力減退和皮層盲的虛構(gòu)癥相關(guān)的視覺缺失否認(rèn)癥，即否認(rèn)視覺缺失，稱為Anton's綜合征。盡管其前部視束完整無損，但枕葉皮層可能受損。Anton's綜合征患者堅(jiān)信能夠看到他們看不到的東西，并且他們的行為和言談表現(xiàn)的好像他們能夠看到。雖然盡可能的注意周圍環(huán)境，但是他們還是在走路時(shí)撞到墻上、被家具絆倒或者描述不存在的東西。我們現(xiàn)報(bào)道Anton's綜合征患者1例，并報(bào)道其相關(guān)的臨床特征。

    病例介紹：

    患者，女，83歲，既往有輕度癡呆、甲狀腺功能減退病史，20年前行胃癌切除術(shù)。被發(fā)現(xiàn)摔倒在自己房間的地面上。盡管這種癥狀很難排除意識喪失，但是她的全科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)了她右側(cè)輕偏癱，這在入院時(shí)已經(jīng)完全緩解。發(fā)病前她功能良好，能夠在助行架的輔助下自由活動，并且能夠在很少的幫助下進(jìn)行日常活動。

    進(jìn)入卒中單元時(shí)，該患者的格拉斯哥昏迷評分為15分（滿分15分），四肢肌力正常，無感覺缺失。查體時(shí)，最顯著的臨床特征是視力缺損。走路時(shí)撞到物體上，明顯視物不清。盡管該患者實(shí)力明顯減退，她堅(jiān)持能夠看到自身周圍的事物。瞳孔調(diào)節(jié)反射正常（說明前視覺通路無異常），眼底檢查無異常。其他神經(jīng)系統(tǒng)唯一的異常是感覺性失語。
 

    顱腦CT（圖1）示右側(cè)枕葉及左側(cè)頂枕裂急性腦梗塞，腦室周圍廣泛腦缺血，符合皮層盲診斷。該患者感覺性失語癥狀早在住院期間就恢復(fù)了，但是，在恢復(fù)期，其仍舊否認(rèn)自己視力喪失，表現(xiàn)出虛構(gòu)癥的癥狀。當(dāng)問及大夫的領(lǐng)帶怎么樣時(shí)，她迅速的做出了回答，但答案不正確。有趣的是，到住院結(jié)束時(shí)，她請求護(hù)士“點(diǎn)亮蠟燭”，因?yàn)樗X得房間里很黑暗，這說明她在住院時(shí)就沒有光感。由于視力受損，她需要幫助才能走動，她的大多數(shù)日常活動需要幫助。例如，盡管她看不見自己的食物，但是她能摸索到她前面托盤里的餐具，并且如果她離開這些器具，就開始吃飯；但是她需要幫助才能吃完飯，才能避免食物溢出。盡管她否認(rèn)視物障礙，但她接受了上述幫助。

    隨后，該患者出院回家和其家人生活在一起，但是她需要定期的照料來幫助其日?；顒?，例如：洗刷和穿衣。該患者的一般狀況，例如營養(yǎng)狀況和體力，有改善。在發(fā)病后4周，其家屬相信她能夠跟蹤陰影，盡管這是由于盲視的緣故。然而，在隨后的幾個(gè)月，她仍舊需要大量的護(hù)理。盡管視力有所改善，但完全恢復(fù)的可能性仍然很低。

    討論：

    法國文藝復(fù)興時(shí)期的作家蒙田在他的第二部作品蒙田隨筆中描述了1例貴族病例：盡管有明顯的體征，他不相信自己看不見。這可能是記載的第一例非精神病和認(rèn)知功能受損而不能感知自己失明的患者。

    幾百年后，澳大利亞神經(jīng)病學(xué)專家Gabriel Anton描述了既盲又聾的患者，他們還表現(xiàn)了其它自知力的缺乏。他把這些現(xiàn)象和腦部病理聯(lián)系在一起。后來Joseph Fran??ois Babinski （1857-1932）應(yīng)用病覺失認(rèn)癥來定義這些現(xiàn)象。

    神經(jīng)性視覺缺損（視力障礙是由腦部異常而不是眼睛異常導(dǎo)致的）范圍廣。它包括大腦視力缺損、忽視、失認(rèn)、各種視感知障礙、同側(cè)偏盲、面孔識別障礙 、視覺發(fā)育遲緩和皮層盲。

    繼發(fā)于雙側(cè)枕葉皮層受損的皮層盲患者能夠有意識（里多克氏綜合征）或無意識（盲視）的感知物體的移動。相反，運(yùn)動失明是指能夠看到物體的存在，但不能感知其在運(yùn)動。這可能通過從外側(cè)膝狀體核通過視輻射投射到雙側(cè)視覺皮層（V1）和運(yùn)動選擇性中間顳區(qū)（MT or V5）—先前認(rèn)為不重要的皮層區(qū)—的通路來說明。視敏度受損的其它特征也包括邦納綜合癥，這些患者雖然自知力存在，但有些由任何原因?qū)е乱暳适У幕颊叽嬖诜浅?fù)雜的幻覺，有些對不熟悉的人或建筑物存在印象。

    與存在明顯的視力減退和皮層盲的虛構(gòu)癥相關(guān)的視覺缺失否認(rèn)癥，即否認(rèn)視覺缺失，稱為Anton's綜合征。當(dāng)雙側(cè)枕葉受損時(shí)，其視覺聯(lián)系皮層也往往受損，這說明其缺乏知覺。此外，安東暗示受損的視覺區(qū)域與功能區(qū)是互相分離的，例如演講-語言區(qū)。當(dāng)輸入缺乏時(shí)，語言功能區(qū)往往虛構(gòu)一種反應(yīng)。

    除了上述描述的假定的不聯(lián)系外，還有其它兩種假定的可能的神經(jīng)心理學(xué)機(jī)制。一種假定暗示視覺刺激的監(jiān)測是不完善的，解釋影像是不正確的。另一種假定暗示存在來自于另一視覺系統(tǒng)的錯(cuò)誤反饋。在這方面，當(dāng)膝距束系統(tǒng)缺損時(shí)，上丘、丘腦枕和顳頂區(qū)可以傳導(dǎo)信號。當(dāng)視覺傳入缺乏時(shí)，錯(cuò)誤的內(nèi)部表象改變顯像，或者語言區(qū)參與反應(yīng)。

    盡管皮層盲的各種病因均可能導(dǎo)致Anton's綜合征，腦血管疾病是最常見的。除了較常見的原因外，Anton's綜合征還見于驚厥發(fā)作的高血壓腦病、產(chǎn)后出血導(dǎo)致的低灌注 、創(chuàng)傷及其它原因。

    該患者雙側(cè)枕葉梗塞導(dǎo)致了皮層盲和視覺缺損否認(rèn)癥，具有經(jīng)典的Anton's綜合征的表現(xiàn)。盡管有明顯的缺損，該患者對自己的視力有十足的信心。該患者伴有輕度的癡呆，但沒有不良影響，可以診斷為Anton's綜合征。

    有些病因?qū)е碌腁nton's綜合征預(yù)后良好，例如高血壓腦病和皮層低灌注。在這些情況中，只要糾正了誘發(fā)因素，癥狀就能緩解。該患者是雙側(cè)枕葉梗死，盡管視力稍有恢復(fù)，但不可能有實(shí)質(zhì)性的改善。二級預(yù)防和康復(fù)對這樣的患者是重要的，能夠促進(jìn)視力恢復(fù)。

    該病例增加了關(guān)于Anton's綜合征有限的文章的數(shù)量。非典型視力喪失和枕葉損傷的患者應(yīng)高度懷疑皮層盲和Anton's綜合征。