一、概述 

 

空泡蝶鞍綜合征（empty sella　syndrome），或稱空鞍綜合征，指的是蛛網(wǎng)膜下腔突入蝶鞍內(nèi)，使蝶鞍擴(kuò)大、垂體受壓而引起的一系列臨床表現(xiàn)。其形成的根本原因在于鞍膈、垂體窩充盈不足及腦脊液壓力升高兩方面。正常情況下，由于有鞍膈的保護(hù)，顱內(nèi)的壓力對(duì)垂體無(wú)作用。當(dāng)蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)后，垂體就處于腦脊液壓力的作用下。腦脊液的壓力可將垂體壓扁，造成垂體分泌功能減退；同時(shí)，腦脊液侵蝕蝶鞍骨質(zhì)，使蝶鞍擴(kuò)大。 

 

根據(jù)發(fā)病原因，可將本病分為兩大類：由鞍部手術(shù)、放射治療及垂體卒中引起者，稱為繼發(fā)性空鞍綜合征；非手術(shù)、放射治療及垂體卒中引起者，稱為原發(fā)性空鞍綜合征。 

 

原發(fā)性空鞍綜合征的主要病因?yàn)椋?nbsp;

 

（一）鞍隔的先天性解剖變異

 

Buoch尸檢788例中，發(fā)現(xiàn)僅有41．5％鞍隔完整，21．5％鞍隔為2mm寬的環(huán)，5．1％鞍隔完全缺如，而在該組中，因鞍隔缺損致原發(fā)性空泡蝶鞍的發(fā)病率為5．5％。鞍隔不完整或缺如，在搏動(dòng)性腦脊液壓力持續(xù)作用下使蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)，以致蝶鞍擴(kuò)大，骨質(zhì)吸收，脫鈣，垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底。

 

（二）腦脊液壓力 

 

即使顱內(nèi)壓正常，也可因鞍隔缺損，正常搏動(dòng)性腦脊液壓力可傳入鞍內(nèi)，引起蝶鞍骨質(zhì)的改變。Foley認(rèn)為，慢性顱內(nèi)壓增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。 

 

（三）鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連 

 

是本病發(fā)生的重要因素之一，可能因鞍區(qū)局部粘連使腦脊液引流不暢，即在正常的腦脊液搏動(dòng)性壓力作用下，沖擊鞍隔，逐漸使其下陷、變薄、開(kāi)放、待鞍隔開(kāi)放（缺損）達(dá)一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部可疝入鞍內(nèi)。

 

（四）內(nèi)分泌因素 

 

在妊娠期垂體呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠時(shí)垂體繼續(xù)增大，妊娠中垂體變化有可能把鞍隔孔及垂體窩撐大，于分娩后哺乳期垂體逐漸回縮，使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間，有利于蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)。原發(fā)性空泡蝶鞍多見(jiàn)于多胎妊娠的中年婦女可能與此有關(guān)。

 

另外，有內(nèi)分泌靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺）功能減退或衰竭者垂體可增生肥大，用相應(yīng)靶腺激素替代治療后，可使增生的垂體回縮，從而產(chǎn)生空泡蝶鞍。 

 

（五）垂體病變 

 

因垂體供血不足而引起垂體梗塞而致本病。垂體瘤或顱咽管瘤發(fā)生囊性變，此囊可破裂與蛛網(wǎng)膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂體瘤自發(fā)生變性壞死可致鞍旁粘連或引起蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)。 

 

（六）鞍內(nèi)非腫瘤性囊腫

 

可由垂體中間部位雷斯克袋（Rathke's　pouch）的殘留部鈣化而來(lái)，妊娠時(shí)增大，產(chǎn)后稍縮小，多次妊娠后則可造成空泡蝶鞍。 

 

繼發(fā)性空泡蝶鞍是因鞍內(nèi)或鞍旁腫瘤，經(jīng)放射治療或手術(shù)后發(fā)生。 

 

據(jù)國(guó)內(nèi)報(bào)道，原發(fā)性空泡蝶鞍以鞍區(qū)粘連所致者居多（約占50％），引起鞍隔缺損、鞍區(qū)粘連及垂體萎縮。 

 

空泡蝶鞍綜合征的主要病因

 

A、鞍膈及垂體窩充盈不足

 

?。?）鞍膈的先天性異常

 

　（2）鞍膈的獲得性損傷及垂體窩充盈不足  鞍部手術(shù)、放射治療或垂體卒中

 

?。?）內(nèi)分泌因素引起的鞍膈及垂體窩充盈不足  有靶腺功能減退者用靶腺激素替代治療后

 

?。?）妊娠 

 

B、腦脊液壓力升高  

 

　高血壓、良性顱內(nèi)壓增高癥、肥胖等，此時(shí)如有鞍膈及垂體窩的充盈不足，極易造成鞍上結(jié)構(gòu)疝人鞍內(nèi)。如鞍膈及垂體窩的充盈不足較明顯，即使腦脊液壓力正常也易使蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)。

 

二、診斷思路 

 

（一）臨床表現(xiàn) 

 

本病女性（80％－90％）較男性多見(jiàn)，肥胖者較非肥胖者多見(jiàn)，成人較兒童多見(jiàn)。尤以中年以上較胖的多產(chǎn)婦為多。頭痛為最常見(jiàn)的癥狀（占50％－70％），可輕可重，可頻發(fā)也可偶發(fā)。病人可有視力減退和視野缺損，但不常見(jiàn)。部分病人（10％左右）有腦脊液鼻漏，多于咳嗽、打噴嚏時(shí)出現(xiàn)，原因可能為這些動(dòng)作引起腦脊液壓力一過(guò)性升高，使蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開(kāi)放，于是腦脊液進(jìn)入鼻腔。少數(shù)病人可有良性顱內(nèi)壓增高癥（假腦瘤綜合征），特點(diǎn)為腦脊液壓力升高和視神經(jīng)**水腫，但無(wú)腦局灶性損害的征象，其表現(xiàn)有彌漫性頭痛、視力減退（為雙側(cè)性，系視神經(jīng)**水腫所致）。 

 

不少患者腺垂體的分泌功能降低，但有明顯臨床癥狀的少見(jiàn)。有些患者出現(xiàn)血泌乳素（PRL）水平升高，可能為垂體柄受損所致。先天性鞍膈缺損引起的空鞍綜合征約有15％的患者有高PRL血癥，原因未明。神經(jīng)垂體一般不受影響，故患者無(wú)尿崩癥的表現(xiàn)。

 

國(guó)內(nèi)報(bào)告的原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征中男性略多于女性，年齡在15～63歲之間，以35歲以上者居多，常見(jiàn)有頭痛、肥胖，視力減退和視野缺損，伴顱壓增高，少數(shù)病人有內(nèi)分泌失調(diào)，以性功能減退為主。也有出現(xiàn)下丘腦綜合征者。 

 

（二）常規(guī)檢查 

 

內(nèi)分泌功能檢查可發(fā)現(xiàn)腺垂體激素的儲(chǔ)備降低，嚴(yán)重者靶腺激素水平亦可降低。頭顱X線片顯示蝶鞍擴(kuò)大，典型者呈所謂“氣球狀”蝶鞍，見(jiàn)于半數(shù)病人。側(cè)位片上鞍壁光滑而規(guī)則，鞍口仍呈閉合狀態(tài)，此與垂體腫瘤的鞍部表現(xiàn)不同，后者的鞍背向后傾斜、鞍口開(kāi)大。其他顱骨可有輕度吸收，此與慢性顱壓增高有關(guān)。CT和MRI對(duì)空鞍綜合征具有很高的診斷價(jià)值。CT可顯示蝶鞍擴(kuò)大，垂體萎縮，鞍內(nèi)充有低密度的腦脊液。MRI顯示垂體變扁，緊貼于鞍底，鞍內(nèi)充有水樣物質(zhì)。 

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