(一)臨床表現(xiàn)
多見于成年人,老年及幼年者較少見。自身免疫所致者女多于男;結(jié)核所致者則男多于女。發(fā)病緩慢,逐漸加重,主要臨床表現(xiàn)多數(shù)兼有糖皮質(zhì)激素及鹽皮質(zhì)激素分泌不足所致癥群,少數(shù)可僅有皮質(zhì)醇或醛固酮分泌不足的表現(xiàn)。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者發(fā)病緩慢,患者就診時(shí)的病程為2個(gè)月至20年,平均5年左右,早期的癥狀為疲乏無力及食欲減退,或?yàn)槠つw色素沉著及低血壓。而色素沉著及低血壓有時(shí)比其它癥狀早出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年。體重減輕及胃腸癥狀則為較晚期的表現(xiàn)(表2)。
1. 疲乏無力 這是慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常見的癥狀,開始時(shí)只是在勞累時(shí)出現(xiàn),休息后可緩解。以后逐漸加重,即使在休息狀態(tài)下也感覺倦怠乏力。勞動(dòng)力下降,不能堅(jiān)持上班及工作。約2/3患者以乏力為主訴就醫(yī)。至于乏力的原因是以水和電解質(zhì)的紊亂為基礎(chǔ),同時(shí)與碳水化合物及蛋白質(zhì)代謝紊亂有關(guān)。值得注意的是,當(dāng)患者極度虛弱無力時(shí)可能是危象的先兆。
2. 色素沉著 這是慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的特征性表現(xiàn),且出現(xiàn)最早,具有診斷價(jià)值?;颊叩谋┞恫课唤?jīng)日曬后極易出現(xiàn)色素沉著,皮膚多呈棕褐色。也可發(fā)生在非暴露部位,如乳暈、會(huì)**位及外生殖器,特別在受壓、受摩擦部位(如肘部、衣領(lǐng)壓迫處、褲腰帶處)、皮膚皺折、手術(shù)疤痕以及肢體的伸側(cè)面明顯。黑色素通常遍及整個(gè)顏面,頸部、肩部以及唇、齒齦、舌緣的粘膜上,在直腸和**粘膜也可見色素沉著,此外,眼瞼,耳輪,掌紋,指(趾)甲也是常出現(xiàn)色素沉著的部位。
色素沉著的原因是與垂體ACTH及相關(guān)肽類分泌的增多有關(guān)。極少數(shù)慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者可不存在色素沉著,約10%~20%的該病患者在色素沉著的背景下出現(xiàn)“島”樣皮膚白瘢。垂體前葉功能低下所繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者無色素沉著。
3. 低血壓 平均血壓為12.0/8.0kPa,收縮壓很少有高于14.7kPa的。如果患者原來患有高血壓,再患慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,則血壓可下降,并接近于正常?;颊哂袝r(shí)出現(xiàn)**性一直立性低血壓現(xiàn)象,多發(fā)生在早晨起床時(shí),自覺眩暈、心悸、視力模糊、甚至昏厥。**性低血壓是由于糖皮質(zhì)類固醇不足時(shí),使周圍血管的張力下降所致。
4. 胃腸癥狀 胃腸癥狀的出現(xiàn)意味著腎上腺皮質(zhì)破壞較重。最早出現(xiàn)的是食欲不振,隨之有惡心、嘔吐和便秘。偶有腹瀉與便秘交替或腹痛。胃腸癥狀的加重表明腎上腺危象即將來臨,應(yīng)積極治療。
5. 低血糖 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者空腹血糖常低于正常,口服葡萄糖耐量試驗(yàn)呈低平曲線?;颊咴趹?yīng)**況下,如感染,創(chuàng)傷或饑餓,或因某種原因注射胰島素時(shí)更易發(fā)生低血糖反應(yīng)。表現(xiàn)為空腹感,頭痛、冷汗、心慌、軟弱、不安、震顫。嚴(yán)重時(shí)視力模糊、定向力喪失、復(fù)視、精神失常,以至昏迷。
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