病歷摘要：患者，男，53歲，因“頭痛6d”于2011年6月28日入我院。入院前6d出現(xiàn)全頭脹痛，右側(cè)重，伴雙眼痛、嘔吐。體檢無陽性體征。6月29日抽搐1次，意識不清，四肢強(qiáng)直，lmin后緩解。此后患者雙眼向左側(cè)運動不能，右側(cè)鼻唇溝較對側(cè)淺，左側(cè)肢體肌力Ⅳ一級。增強(qiáng)磁共振（2011年6月30日）示右側(cè)額顳頂部顱板下方帶狀等T1、混雜T2信號影，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化（圖1）。腰穿腦脊液呈線樣流出，腦脊液常規(guī)示總蛋白1054mg／L，細(xì)胞數(shù)270×106／L，余無異常。7月1日抽搐2次，此后進(jìn)食差，嗜睡，左側(cè)肢體肌力Ⅲ級。住院期間間斷發(fā)熱，最高38.0℃，白細(xì)胞升高。

    既往史：無特殊。

    可能診斷：顱內(nèi)炎癥可能性大，腫瘤不除外。

    治療方案：按顱內(nèi)炎癥對癥治療未見好轉(zhuǎn)。

    病情進(jìn)展：7月12日復(fù)查頭CT示中線結(jié)構(gòu)左移。于2011年7月18日行手術(shù)治療。術(shù)后病理回報：光鏡下見癌細(xì)胞呈灶狀或條帶狀分布，細(xì)胞大小不一致，核大，見核仁及核分裂，間質(zhì)淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞增生。Vimentin（+），Ki67散在（+），CD3散在（+），CD20局灶（+），CD138（+）。

    病理診斷：（右側(cè)硬膜下）非霍奇金淋巴瘤（富于組織的B細(xì)胞型）。

    明確診斷：由于患者無周身淺表淋巴結(jié)腫大及結(jié)外器官受累，診斷為硬膜下原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤。

    隨訪：術(shù)后3d及術(shù)后2個月隨訪，患者無頭痛，無抽搐發(fā)作，意識清楚，語言流利，四肢肌力V級。全身檢查未見復(fù)發(fā)或新發(fā)病灶。

    討論：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是一種較為罕見且高度惡性的發(fā)生于淋巴結(jié)外器官的淋巴瘤，可發(fā)生于椎管內(nèi)和顱內(nèi)。顱內(nèi)PCNSL好發(fā)于中年男性，一般呈亞急性起病，常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和相應(yīng)腦損害區(qū)的定位體征。病灶位置多位于中線兩旁的深部腦實質(zhì)、腦室周圍，而發(fā)生于硬膜下的極為少見。

    醫(yī)生觀點：國外曾有數(shù)例硬膜或硬膜下非霍奇金淋巴瘤的報道，一些病灶曾被誤診為硬膜下血腫、腦膜瘤等，最終經(jīng)病理檢查確診。這些病例以抽搐起病的均立即就診，而以頭痛起病的病程較長，進(jìn)展較慢，個別病例甚至頭痛數(shù)月才就診，如本病例急性起病，數(shù)天后即發(fā)展為抽搐、偏癱、意識障礙者少見。

    臨床經(jīng)驗：本病臨床上少見，且此病例起病急，病灶位置不典型，初步診斷時很難考慮淋巴瘤。通過病理診斷后再看病例，淋巴瘤可解釋其發(fā)熱、頭痛、抽搐、血常規(guī)及腦脊液的異常。由于PCNSL進(jìn)展較快、預(yù)后較差，為了避免漏診和延誤病情，對一些診斷不清且進(jìn)展快的病例，應(yīng)考慮是否有淋巴瘤的可能。