乳糜瀉（celiacdisease）亦稱為麥膠性腸病，目前認為是有遺傳因素參與的自身免疫性疾病，歐美國家患病率約為1%。盡管我國和日本報告的病例較少，但我們?nèi)杂斜匾匾暫烷_展相關(guān)診治工作。

    一、乳糜瀉臨床特點

    乳糜瀉可出現(xiàn)于不同年齡，可在斷乳后進食谷類輔食后發(fā)病，也有30~50歲起病者，女性多見。

    在有自身免疫性疾病患者中，乳糜瀉檢出率增高，如1型糖尿病、甲狀腺炎、自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎等。經(jīng)典臨床表現(xiàn)有脂肪瀉、消瘦和無力等。不典型病例最常見，患者胃腸道癥狀不明顯，可有便秘，常因其他癥狀就診，缺鐵性貧血、骨質(zhì)疏松、身材矮小、閉經(jīng)不孕、抑郁、肌無力和皰疹樣皮膚病等多見。

    英國全科醫(yī)生診斷的乳糜瀉患者，以腹瀉、貧血和抑郁焦慮為最常見的就診癥狀。

    二、乳糜瀉診斷

    診斷乳糜瀉的金標準是小腸黏膜活檢示絨毛萎縮。

    馬什（Marsh）將十二指腸黏膜活檢結(jié)果分為4級。
    1級為上皮內(nèi)淋巴細胞數(shù)量增多，黏膜結(jié)構(gòu)正常。
    2級除上述改變還有隱窩增深。
    3a級部分絨毛萎縮，3b級絨毛次全萎縮，3c級為全部絨毛萎縮。
    4級為絨毛萎縮和再生低下。

    因黏膜病變可散在分布，建議在十二指腸降段取4塊標本；一成患兒可表現(xiàn)為球部病變，降段樣本陰性，有學者建議在球部也取4塊標本。約10%患者血清抗體與腸黏膜活檢結(jié)果不一致。黏膜活檢并非特異性指標，許多疾病亦可出現(xiàn)絨毛萎縮，如結(jié)核、克羅恩病和惠普爾（Whipple）病等，故患者對無麥膠飲食反應(yīng)良好，也是診斷條件之一。有學者提出對疑似患者篩查HLA-DQ2和DQ8、血清抗TTG抗體和進行小腸活檢，以便于早期診斷。

    三、乳糜瀉治療

    終身食用嚴格的無麥膠飲食，禁食小麥、大麥、黑麥制品和啤酒，是否可食用燕麥制品尚有爭議。起始正確飲食治療2~4周后，患者癥狀和活檢結(jié)果即有好轉(zhuǎn)。5%患者因嚴重腸黏膜絨毛萎縮發(fā)展為頑固性乳糜瀉。少數(shù)患者在好轉(zhuǎn)后病情又加重，應(yīng)警惕并發(fā)T細胞性淋巴瘤和腸腺癌可能?；颊哂袝r無法堅持無麥膠飲食，雖可食用大米、玉米、小米、蕎麥、土豆、黃豆、豌豆和堅果等食品，但可因家外就餐而致進食不當。

    已有研究用乳酸桿菌等微生物或酶制劑，使小麥粉中的麥膠脫氨，達到去抗原作用；但在人體試用不多，缺乏動物模型。