3月28日發(fā)表在《美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)雜志》上的一項(xiàng)回顧性隊(duì)列研究顯示，對(duì)于心電圖提示心臟傳導(dǎo)異常的1型肌強(qiáng)直性營(yíng)養(yǎng)不良患者，置入永久性心臟起搏器與定期監(jiān)測(cè)的非侵入性策略相比，可顯著改善患者的生存率。

    巴黎Cochin 醫(yī)院心臟與神經(jīng)科的Karim Wahbi博士介紹，在中位隨訪7.4年期間，接受電生理檢查并在必要時(shí)預(yù)防性置入起搏器的患者，死亡率比未接受電生理檢查或起搏器置入的患者降低了僅40%.兩組間的差異主要在于前者的猝死率更低。這一研究結(jié)果提示，傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病"是可預(yù)防性猝死的主要原因之一".

    1型肌強(qiáng)直性營(yíng)養(yǎng)不良又稱Steinert病，是成人中最常見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)肌肉疾病，特征性表現(xiàn)是肌無(wú)力、肌強(qiáng)直、多重內(nèi)分泌紊亂、呼吸功能不全，以及心臟異常。約有1/3的患者死于猝死。美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（ACC）和美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）均建議，如果發(fā)現(xiàn)1型肌強(qiáng)直性營(yíng)養(yǎng)不良患者存在完全房室傳導(dǎo)阻滯或進(jìn)展性高級(jí)別房室傳導(dǎo)阻滯，就應(yīng)當(dāng)置入永久性起搏器；如果心電圖發(fā)現(xiàn)存在1級(jí)房室傳導(dǎo)阻滯或分支阻滯，建議預(yù)防性置入永久性起搏器。但這種侵入性干預(yù)措施對(duì)于猝死的預(yù)防效果，尚未在臨床研究中得到驗(yàn)證。

    為此，研究者分析了2000~2009年期間參加DM1 Heart注冊(cè)研究的連續(xù)914例1型肌強(qiáng)直性營(yíng)養(yǎng)不良患者的資料。其中486例的心電圖提示輕度傳導(dǎo)異常。在這些受試者中，341例接受心臟病專家的建議接受了侵入性干預(yù)。對(duì)這些患者進(jìn)行電生理檢查發(fā)現(xiàn)，164例患者的HV間期超過(guò)70 ms,70例患者由心室刺激誘發(fā)出了室性快速性心律失常。HV間期超過(guò)70 ms的患者置入起搏器（150例）或除顫器（14例）。侵入性干預(yù)組的其他患者未置入器械。其余145例患者根據(jù)心臟病專家的意見(jiàn)接受非侵入性干預(yù)。他們未接受電生理檢查，也未置入起搏設(shè)備，而是由1名神經(jīng)病專家和1名心臟病專家（均擅長(zhǎng)治療肌肉疾?。╇S訪1年。共有49例患者使用了抗心律失常藥物，包括胺碘酮和β受體阻滯劑。

    結(jié)果顯示，在中位7.4年（0~9.9年）的隨訪期間，共有80例患者死亡（侵入性干預(yù)組50例，非侵入性干預(yù)組30例），即總生存率為74.4%.9年時(shí)，兩組的生存率分別為76.7%和69.2%.在校正年齡、性別、室上性快速性心律失常病史、左心室射血分?jǐn)?shù)、PR間期、QRS波時(shí)限和心律等因素后，侵入性干預(yù)組與非侵入性干預(yù)組相比，死亡危險(xiǎn)比（HR）為0.61。

    這一差異主要來(lái)源于侵入性干預(yù)組的低猝死率：猝死10例，其中8例置入了起搏器、1例置入了除顫器，1例未置入器械）；非侵入性干預(yù)組猝死16例。"兩組的9年累計(jì)猝死發(fā)生率分別為4.5%和18.0%."

    兩組在呼吸衰竭死亡或其他原因死亡方面則無(wú)顯著差異。"雖然該研究結(jié)果尚需獲得其他研究的證實(shí)，但目前看來(lái)可以考慮對(duì)這一猝死風(fēng)險(xiǎn)高的人群采取侵入性干預(yù)。"

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