2.纖維蛋白溶解

    纖溶酶可以消化、干涉各種凝血因子而引起嚴(yán)重的凝血障礙病。 原發(fā)性纖溶較少見。纖維蛋白溶解常伴有低纖維蛋白原血癥、凝血時(shí)間延長、FDP增多。纖維蛋白溶解本身并不引起血小板數(shù)減少。

    3.香豆素或肝素毒性反應(yīng)

    口服抗凝劑過量可引起因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ功能減退?；颊逷T和PTT延長。肝素也可使PTT延長，大劑量肝素則PT也延長。這兩種抗凝劑的過量都可以引起單個(gè)或多個(gè)部位的出血。

    4.循環(huán)抗凝物質(zhì)存在

    如果患者的凝血缺陷對所采用的治療措施無效，則應(yīng)考慮是否存在某種抑制物，抑制凝血過程的某一階段?；颊吣奶禺愒囼?yàn)不能被正常血漿成分所糾正。

    （三）復(fù)合性缺陷

    1.血管性假血友?。╒WD）

    是一組先天性疾病，少數(shù)患者為獲得性。男女均可發(fā)病?；颊哐“骞δ苁軗p（粘附不良），同時(shí)有凝血缺陷（因子Ⅷ生成減少）。臨床表現(xiàn)輕重差異很大。某些患者僅有輕度實(shí)驗(yàn)室異常而無臨床癥狀。診斷依據(jù)BT延長，因子Ⅷ減少（凝血活性和VWF同時(shí)減少），以及患者血小板對瑞斯托霉素?zé)o聚集反應(yīng)。某些患者的異常有很大的波動性，需重復(fù)試驗(yàn)才能獲得診斷。對某些患者，輸血可暫時(shí)地刺激因子Ⅷ生成。

    2.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）

    是一種在血管內(nèi)發(fā)生的獲得性凝血異常。由于凝血因子耗竭而患者有嚴(yán)重出血傾向。因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原被迅速消耗，不能及時(shí)代償，使血漿水平低下。產(chǎn)生的FDP有抗凝性而加重出血傾向。DIC并不是一種原發(fā)疾病，常伴發(fā)于危重病程中，被某種因素促發(fā)， 如感染、休克、嚴(yán)重組織損傷、產(chǎn)科并發(fā)癥等。如果同時(shí)發(fā)生血小板減少、凝血缺陷和纖維蛋白溶解，應(yīng)該疑及本病。由于血管內(nèi)形成的纖維蛋白網(wǎng)絲機(jī)械地?fù)p傷紅細(xì)胞，患者常伴有微血管性溶血性貧血。嚴(yán)重肝病時(shí)對DIC的診斷較困難，因?yàn)閮烧哂邢嗨频呐R床和實(shí)驗(yàn)室改變。肝病患者如果發(fā)生迅速進(jìn)展的血小板減少，因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障礙（因子Ⅷ不在肝臟產(chǎn)生）即應(yīng)懷疑DIC（詳見第42章）。