庫欣綜合征-上海交大附屬新華醫(yī)院

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Cushing綜合征
Cushing,s syndrome

上海交大附屬新華醫(yī)院內(nèi)分泌科
胡靜芳
目的要求
掌握Cushing綜合征實驗室檢查的要點
掌握Cushing綜合征的診斷步驟和治療原則
了解Cushing綜合征基本概念和病因分類
了解Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)與體征
下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸
下丘腦 CRH
垂體 ACTH
腎上腺皮質(zhì) F
Cushing綜合征
1. 定義和分類
2. 病理生理和臨床表現(xiàn)
3. 各種類型的病因、病理與臨床特點
4. 診斷與鑒別診斷
5. 治療
定義
各種病因引起腎上腺分泌過多的糖皮質(zhì) 
激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱

Cushing病(Cushing disease) ，占70%
病因分類
依賴ACTH的Cushing綜合征
1. Cushing病
2. 異位ACTH綜合征
不依賴ACTH的Cushing綜合征
1. 腎上腺皮質(zhì)腺瘤
2. 腎上腺皮質(zhì)癌
3. 不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生(Meador
綜合征)，可伴Carney綜合征
4. 不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生

Cushing綜合征
1. 定義和分類
2. 病理生理和臨床表現(xiàn)
3. 各種類型的病因、病理與臨床特點
4. 診斷與鑒別診斷
5. 治療
Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)
1.典型表現(xiàn)
滿月臉（moon facies）、多血質(zhì)外貌（facial plethora）、向心性肥胖 （central obesity）、痤瘡（acne）、
紫紋（violaceous striae）
2.重型
高血壓 （hypertention）、低血鉀性堿中毒、體重減輕、浮腫
脂肪代謝障礙

皮質(zhì)醇↑
脂肪動員↑
阻止Glu進入脂肪細胞→脂肪合成↓
糖異生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑
脂肪再分布
向心性肥胖、滿月臉
 糖代謝障礙
皮質(zhì)醇↑
糖異生↑
肝Glu輸出↑
拮抗Ins→Glu利用↓
糖耐量減低、糖尿病


蛋白質(zhì)代謝障礙
皮質(zhì)醇↑→蛋白質(zhì)分解↑
→蛋白質(zhì)合成↓
蛋白質(zhì)消耗
皮膚菲薄
紫紋（下腹部、臀部、大腿內(nèi)側(cè)）
毛細血管脆性↑
肌肉萎縮
骨質(zhì)疏松、壓縮性畸形、骨折

電解質(zhì)紊亂
排 K+
（腎上腺癌、異位ACTH綜合征）
低鉀
堿中毒
乏力
腎臟濃縮功能↓
潴 Na+（脫氧皮質(zhì)酮） 
輕度水腫
心血管病變
血壓升高
皮質(zhì)醇↑→血管對兒茶酚胺敏感性↑
脫氧皮質(zhì)酮→潴Na+
血漿腎素↑→血管緊張素II
左室肥大、心衰、腦血管意外，
動脈、腎小動脈硬化→永久性高血壓

感染
免疫力↓
巨噬細胞對抗原的固定、吞噬和殺傷能力↓
中性粒細胞的移行、吞噬作用↓
抗體形成受抑
各種感染機會↑
感染容易擴散、難以控制
體溫不升、WBC可以正常
皮膚真菌感染、泌尿系統(tǒng)感染

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