骨肉瘤是罕見的腫瘤，主要發(fā)生于兒童和青少年。大多數(shù)骨肉瘤表現(xiàn)為高級別腫瘤。骨肉瘤是惡性梭形細(xì)胞間充質(zhì)來源的骨腫瘤，可能會或可能不會產(chǎn)生骨或類骨質(zhì)。那些產(chǎn)生骨骼的腫瘤被稱為骨肉瘤，并且有許多不同的亞型。骨肉瘤是最常見的骨原發(fā)性惡性腫瘤。骨肉瘤的特征在于惡性細(xì)胞產(chǎn)生類骨質(zhì)組織或未成熟骨。

術(shù)前評估

在確定治療之前，必須進(jìn)行全面的病史檢查，以評估所有系統(tǒng)。然而，體格檢查應(yīng)特別關(guān)注所涉及的骨骼或關(guān)節(jié)。區(qū)域淋巴結(jié)，其他骨骼和肺部是否存在轉(zhuǎn)移是需要在治療前予以明確的。

組織學(xué)分類

原發(fā)性骨肉瘤根據(jù)其細(xì)胞學(xué)特征和細(xì)胞產(chǎn)物進(jìn)行分類。最多見的骨肉瘤是髓內(nèi)高級骨肉瘤，約占所有骨肉瘤的90％。這些腫瘤通常涉及青少年和年輕人長骨的干骺端。骨肉瘤可分為成骨細(xì)胞，軟骨細(xì)胞或成纖維細(xì)胞，這取決于主要的細(xì)胞成分。成骨細(xì)胞骨肉瘤占50％，具有豐富的類骨質(zhì)生成，在腫瘤細(xì)胞周圍形成細(xì)小或粗糙的花邊狀圖案；大量可能導(dǎo)致惡性基質(zhì)細(xì)胞的扭曲。一些腫瘤含有骨質(zhì)厚的小梁，形成不規(guī)則的吻合網(wǎng)絡(luò)。成纖維細(xì)胞骨肉瘤主要由高級梭形細(xì)胞基質(zhì)組成，僅含有局灶性類骨質(zhì)生成。更多的多形性腫瘤可能類似于未分化的高度多形性骨肉瘤。在軟骨細(xì)胞性骨肉瘤中，軟骨基質(zhì)的產(chǎn)生在大多數(shù)腫瘤中或僅在某些位置可能是明顯的，這強(qiáng)調(diào)了這些腫瘤的異質(zhì)性。雖然一些軟骨細(xì)胞性骨肉瘤傾向于較低等級，但是軟骨樣區(qū)域可能包含細(xì)胞學(xué)非典型細(xì)胞，這些細(xì)胞是較高等級腫瘤的特征。這些軟骨細(xì)胞病灶與產(chǎn)生類骨質(zhì)小梁的惡性梭形細(xì)胞混合。除了三類常規(guī)骨肉瘤外，還有兩毛細(xì)血管擴(kuò)張和小細(xì)胞亞型，一般預(yù)后較差。

治療：

1.手術(shù)治療：主要采取局部切除或者截肢術(shù)在內(nèi)的手術(shù)方法。

切除范圍：骨切除范圍取決于解剖部位和需要切除的相關(guān)骨的范圍。由于大多數(shù)骨肉瘤出現(xiàn)在關(guān)節(jié)附近長骨的干骺端，因此下肢腫瘤的大部分切除包括帶有腫瘤的骨段和鄰近的關(guān)節(jié)（骨關(guān)節(jié)切除術(shù)）。常用的是進(jìn)行關(guān)節(jié)內(nèi)切除術(shù)，當(dāng)腫瘤沿著關(guān)節(jié)囊或韌帶結(jié)構(gòu)延伸或侵入關(guān)節(jié)時，可以切除整個關(guān)節(jié)以避免切開腫瘤。

切除邊緣：選擇手術(shù)類型的一個重要考慮因素是能夠通過計劃的外科手術(shù)獲得負(fù)切除邊緣。形成邊緣的組織的質(zhì)量與腫瘤和未受累組織之間的距離一樣重要。通過截肢或肢體保留程序識別廣泛的局部切除作為推薦的骨肉瘤手術(shù)方法。廣泛的局部切除除去了原發(fā)腫瘤及其反應(yīng)區(qū)和所有平面中正常組織的袖帶。然而，在許多情況下，特別是對于涉及脊柱的腫瘤，不能容易地進(jìn)行廣泛的局部切除。在通過零碎方式或通過刮除去除腫瘤的手術(shù)期間更頻繁地獲得“病灶內(nèi)”手術(shù)切除邊緣，而“邊緣”切除邊緣是指腫瘤周圍的假包膜和反應(yīng)區(qū)形成手術(shù)切緣的情況這些操作可能導(dǎo)致殘留的腫瘤細(xì)胞遺留下來。

肢體保留程序-對于涉及上肢或下肢的病變，只要在解剖學(xué)上完全切除腫瘤并使用輔助化療，肢體挽救可以改善功能結(jié)果而不犧牲局部疾病控制。盡管功能結(jié)果通常更好，但現(xiàn)有數(shù)據(jù)并不支持肢體搶救后的生活質(zhì)量或長期心理社會結(jié)果明顯優(yōu)于截肢后的立場。然而，與截肢相比，接受保肢治療的患者的并發(fā)癥發(fā)生率更高。

盡管有越來越多的肢體搶救程序，但沒有隨機(jī)前瞻性研究證明其與截肢相比具有腫瘤學(xué)安全性。完成廣泛的局部切除，截肢，腫瘤學(xué)的“金標(biāo)準(zhǔn)”是指示的程序，以避免局部復(fù)發(fā)，

與截肢相比，肢體搶救程序通常與較窄的手術(shù)切緣相關(guān)，這可能增加局部失敗的可能性?；熣T導(dǎo)的腫瘤壞死程度和手術(shù)切緣狀態(tài)是局部控制的重要預(yù)后因素。對于接受新輔助化療的患者，為了增加保肢手術(shù)的可行性，尚不清楚有利的抗腫瘤反應(yīng)所帶來的手術(shù)切緣減少是否會增加局部復(fù)發(fā)的可能性。

截肢手術(shù)：

在某些情況下，截肢或旋轉(zhuǎn)成形術(shù)可能優(yōu)于肢體保留手術(shù)治療肢體肉瘤。假肢改進(jìn)增強(qiáng)了被截肢者的功能結(jié)果。此外，某些類型的截肢不需要患者佩戴假體，并且與經(jīng)歷截肢并需要假體恢復(fù)日常生活的正常活動的個體相比，它們與較小的美容和功能畸形相關(guān)。盡管截肢并不排除局部復(fù)發(fā)，但風(fēng)險低于5％。殘端復(fù)發(fā)歸因于廣泛的髓內(nèi)腫瘤擴(kuò)散和跳躍性病變的存在。重要的是評估與原發(fā)性四肢肉瘤相鄰的關(guān)節(jié)，以確定是否需要進(jìn)行關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)外切除，并排除相關(guān)骨內(nèi)跳躍轉(zhuǎn)移的存在。減少局部復(fù)發(fā)可能性的因素包括廣泛的手術(shù)切緣和對新輔助治療的良好組織學(xué)反應(yīng)。

2、輔助治療

超過80％的單純手術(shù)治療的骨肉瘤或尤文肉瘤患者會發(fā)生轉(zhuǎn)移性疾病。即使在沒有明顯轉(zhuǎn)移的情況下，診斷時也存在亞臨床轉(zhuǎn)移性疾病。如果在疾病負(fù)擔(dān)低的時候開始化療，可以根除這些沉積物。因此，輔助化療被認(rèn)為是這些原發(fā)性骨腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療組成部分。

新輔助化療：對于骨肉瘤患者，最初考慮進(jìn)行術(shù)前或新輔助化療，因?yàn)橹圃於ㄖ平饘僦踩胛镄枰獣r間；在等待確定性手術(shù)時給予化療。由于其在腫瘤縮小方面的成功，新輔助化療演變?yōu)橐环N方法，可以增加適合保肢手術(shù)的患者比例，并通過減少腫瘤負(fù)擔(dān)來促進(jìn)保肢措施。在這方面的一個主要問題是，沒有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生可能會擴(kuò)大選擇標(biāo)準(zhǔn)，以適應(yīng)可能通過截肢更好服務(wù)的不適當(dāng)候選人。輔助化療絕不能代替手術(shù)。

惡性骨肉瘤患者的存活率在過去30年中有了顯著改善，主要是化療進(jìn)展的結(jié)果。在有效化療的時代之前，80％至90％的骨肉瘤患者盡管從手術(shù)中獲得了局部控制并且死于其疾病，但仍發(fā)展為轉(zhuǎn)移性疾病。通過完善的治療，大約三分**的非轉(zhuǎn)移性肢體骨肉瘤患者將成為長期存活者。