原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤極為罕見，可起源于附睪、精索或其血管，在臨床上常表現(xiàn)為無痛、不透光、質(zhì)硬且呈分葉狀，早期易于附睪結(jié)核混淆。 原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤的治療主要是高位切斷精索、切除患側(cè)睪丸及附睪，一般不主張行腹膜后淋巴結(jié)清掃，術(shù)后采用輔助性放療可能對防止腫瘤局部復(fù)發(fā)有幫助，但化療的作用很有限。局部復(fù)發(fā)可再次手術(shù)，對發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移者，目前尚無有效的治療方法。原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤的預(yù)后差，5年生存率極低。現(xiàn)報告一例原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤病例如下：

    患者，67歲。

    主訴：左側(cè)附睪腫物漸進性增大7個月，腹脹1周。

    病史：入院前曾在外院診斷為“附 睪結(jié)核”，行抗結(jié)核治療2個月無效；余未發(fā)現(xiàn)異常。

    體檢：全身未發(fā)現(xiàn)表淺淋巴結(jié)腫大；右側(cè)睪丸、附睪正常，左側(cè)睪丸大小、質(zhì)地基本正常，左側(cè)附睪增大如雞 蛋，質(zhì)硬，表面呈結(jié)節(jié)狀，無壓痛，與周圍及皮膚無粘連。

    實驗室檢查：
    尿常規(guī)正常，尿脫落細胞學(xué)檢查陰性，血甲胎球蛋白＜ 25 μg/L，癌胚抗原＜5 μg/L ，絨毛膜促性腺激素（β-亞單位）正常。
    CT示肝臟有多個大小不等低密度影，腹膜后見多個腫大淋巴結(jié)影。

    初步診斷：附睪腫瘤伴肝臟及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

    手術(shù)切除左側(cè)睪丸及附睪。大體標本：左側(cè)睪丸4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm,左側(cè)附睪4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm，附睪表面有多個結(jié)節(jié)，腫塊質(zhì)硬，切面顏色灰白。

    光鏡：見瘤細胞呈長梭形，胞漿豐富、紅染，核呈桿狀，兩端鈍圓，核分裂相多，可見瘤巨細胞。

    免疫組織化學(xué)檢驗：SActin（+），EMA（-），Vimentin（-）。

    病理診斷：左側(cè)附睪平滑肌肉瘤。

    術(shù)后未行放療、化療，2個月后患者死于腫瘤全身多處轉(zhuǎn)移。