皮膚粘膜淋巴結綜合征

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皮膚粘膜淋巴結綜合征 
一、概述
皮膚粘膜淋巴結綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病，臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結膜充血、草莓舌和頸淋巴結腫大、手足硬腫為特征。

本病好發(fā)于嬰幼兒，男女比例為（1.3～1.5）:1。
病程多為6～8周，絕大多數患兒經積極治療可以康復，但尚有1％～2％的死亡率。
死亡原因多為心肌炎、動脈瘤破裂及心肌梗死，有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數月至數年。
根據其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現，可將其歸屬于中醫(yī)學溫病范疇。 

三、診斷要點
1、發(fā)熱：為最早出現的癥狀，持續(xù)5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。
2、雙側球結膜充血，口唇潮紅，草莓舌。手足硬性水腫，手掌和足底中期出現潮紅，10天后在甲床皮膚交界處出現特征性指趾端片狀脫皮。
3、一過性頸淋巴結急性非化膿性腫脹。
4、發(fā)熱1～4天后軀干部出現斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。

5、重癥患兒可合并冠狀動脈病變、膽囊積液、關節(jié)炎、無菌性腦脊髓膜炎、面神經癱瘓、聽力喪失及高熱驚厥等并發(fā)癥，偶見肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。
6、實驗室檢查：周圍血象呈白細胞總數及中性粒細胞百分數增高，或有輕度貧血，血小板在第2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快，血清蛋白電泳顯示球蛋白升高，尤以α2 球蛋白顯著，C反應蛋白增高。心電圖可見多種改變，如ST段、T波異常及心律紊亂等；超聲心動圖在半數病人中可發(fā)現各種心血管病變，如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠狀動脈擴張等。
四、鑒別診斷
幼年類風濕?。喊l(fā)熱時間長，可持續(xù)數周或數月，對稱性、多發(fā)性關節(jié)炎，尤以指趾關節(jié)受累比較突出，類風濕因子可為陽性。
滲出性多型性紅斑：不規(guī)則紅斑紅斑及多樣性皮疹，眼、唇有膿性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、蕁麻疹和皰疹，皰疹破裂后可形成潰瘍。
五、辨證施治：
1、衛(wèi)氣同病：
證候：發(fā)病急驟，持續(xù)高熱，微惡風，口渴喜飲，目赤咽紅，手掌足底潮紅，軀干部皮疹顯現，頸部淋巴結腫大，或伴咳嗽，輕度泄瀉，舌質紅，苔薄，脈數。
辯證：本證起病急，以短暫衛(wèi)分證后，發(fā)熱持續(xù)，迅即傳入氣分為特征。在辨證中除了發(fā)熱不退外，目赤咽紅、皮疹、手掌足底潮紅、頸部淋巴結腫大均為衛(wèi)氣同病溫熱邪毒入里之象。
治法：辛涼透表，清熱解毒。

方藥：銀翹散加減
常用金銀花、連翹清熱解毒，薄荷辛涼透表，青黛清熱解毒，牛蒡子、玄參解毒利咽，鮮蘆根養(yǎng)陰生津。

加減：高熱煩躁口渴者加生石膏、知母直清氣分大熱，頸部淋巴結腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結，手掌足底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀，口渴唇干加天花粉、麥冬清熱護津，關節(jié)腫痛加桑枝、虎杖通經活血。
2、氣營兩燔
證候：壯熱不退，晝輕夜重，咽紅目赤，唇赤干裂，煩躁不寧或有嗜睡，肌膚斑疹，或見關節(jié)腫痛，或頸部淋巴結腫痛，手足硬腫，隨后指趾端脫皮，舌質紅絳，狀如草莓，舌苔薄白，脈數有力。
辯證：本病極期多見本證，氣營兩燔，熱熾三焦。偏氣分證，見高熱、煩躁、口渴、脈洪大；偏營分證，見肌膚斑疹紅紫、草莓紅舌、煩躁嗜睡；熱凝血瘀，見斑疹色紫、手足硬腫、舌質紅絳等癥。
治法：清氣涼營，解毒化瘀。

方藥：清瘟敗毒飲加減
常用水牛角、丹皮、赤芍清泄營分之毒，涼血散瘀，生石膏、生地大清氣分之熱，黃芩、梔子瀉火，玄參、生地清熱養(yǎng)陰。
加減：大便秘結加用生大黃瀉下救陰，熱重傷陰酌加麥冬、鮮石斛、鮮竹葉、鮮生地甘寒清熱、護陰生津，腹痛泄瀉加黃連、木香、蒼術、焦山楂清腸燥濕，頸部淋巴結增多明顯加用夏枯草、蒲公英清熱軟堅化瘀。

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