眾所周知，在卵巢癌中大約10%左右是屬于非上皮性卵巢癌，主要包括生殖細(xì)胞腫瘤（GCTs）及性索間質(zhì)腫瘤（SCSTs），目前在我國尚沒有關(guān)于這方面的診療指南。2018年歐洲腫瘤內(nèi)科學(xué)會（ESMO）頒布了“非上皮性卵巢癌診斷、治療臨床指南”，結(jié)合我國的實(shí)際情況，現(xiàn)解讀如下：

一、診斷方面：

1、大多數(shù)的GCTs在疾病早期即可診斷。這一點(diǎn)在臨床上并不復(fù)雜，很多基層醫(yī)院都可以做到。

2、主要的診斷方法為：

（1）影像學(xué)檢查：如彩超檢查、CT及核磁共振等；

（2）實(shí)驗(yàn)室檢測：主要是血清人絨毛膜**（hCG）、甲胎蛋白（AFP）兩個指標(biāo)。但需要說明一點(diǎn)，對于實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)結(jié)果，具有一定的局限性，其準(zhǔn)確率及特異性并不是很高。

（3）大多數(shù)GCTs通過病理切片即可明確診斷，但某些特殊病例需借助免疫組化或者是基因突變分析來確定。

二、臨床分期及病情評估：

1、在分期上，主要是依據(jù)上皮性卵巢癌常用的FIGO分期系統(tǒng)，自身并沒有非常特殊的分期方式。

2、對于長期閉經(jīng)及年齡大于45歲的GCTs患者，一般預(yù)后是比較差的。

3、患者預(yù)后情況主要是與年齡及腫瘤有無破裂有關(guān)系，與腫瘤大小的關(guān)系不大。這一點(diǎn)與過去的觀念有差異。

4、SCSTs經(jīng)合理診治后預(yù)后良好，但有20％患者可能因復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而死亡。

5、“指南”特別提出：卵巢高鈣血癥型小細(xì)胞癌（SCCOHT，屬于未分化癌類型）的預(yù)后是比較差的，尤其是對于年齡小于40歲的患者，長期生存率不足30％～40％。

三、手術(shù)治療：

對于非上皮性卵巢癌，首選手術(shù)治療。

1、對于年輕的GCTs患者，標(biāo)準(zhǔn)治療為切除單側(cè)輸卵管-卵巢，同時(shí)保留子宮和對側(cè)卵巢。除非是對側(cè)高度懷疑有惡性變的情況，需要切除對側(cè)，否則同時(shí)切除對側(cè)，并不能延長生存時(shí)間及復(fù)發(fā)率。且不建議對外觀正常的對側(cè)卵巢行常規(guī)的系統(tǒng)性活檢，這一點(diǎn)是有所更新的。

2、對于絕經(jīng)后女性以及晚期患者，建議行子宮加雙側(cè)附件切除術(shù)，而不管是單側(cè)或者是雙側(cè)病變。另外，特別指出這一類的GCTs對化療比較敏感，晚期患者亦可考慮行保留生育功能的保守術(shù)式，并輔以術(shù)后化療。

3、對于SCSTs患者，手術(shù)原則需要依據(jù)組織類型、分期及年齡而有所不同。ⅠA期患者可保留子宮和對側(cè)附件，保留生育功能；ⅠC1期患者行子宮和雙側(cè)附件切除術(shù)、分期手術(shù)、腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，部分有強(qiáng)烈生育要求的患者可行保留生育功能手術(shù)；ⅠC2～3期患者手術(shù)原則同ⅠC1期，但術(shù)后需輔助化療；ⅡA～Ⅳ期患者行子宮和雙側(cè)附件切除術(shù)、分期手術(shù)、腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后輔助化療。但目前對于早期顆粒細(xì)胞瘤患者術(shù)后是否化療尚有爭議，普遍認(rèn)為化療效果并不明確。另外，“指南”特別提出，術(shù)前需要行刮宮術(shù)，以排除并發(fā)子宮內(nèi)膜癌的風(fēng)險(xiǎn)，對于這一點(diǎn)，在臨床上已經(jīng)是普遍被接受了。

4、對于SCCOHT患者，卵巢外轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)很高，不建議保守治療，建議做根治性切除術(shù)（子宮加雙附件切除術(shù)）以及腹膜活檢、全面淋巴結(jié)分期術(shù)，且術(shù)后需大劑量化療。

5、關(guān)于淋巴結(jié)清掃問題：“指南“”建議只在手術(shù)探查和（或）初始CT掃描有淋巴結(jié)異常及化療后仍有殘余病灶時(shí)才行淋巴結(jié)清掃。對于其他情況下，是否需要常規(guī)淋巴結(jié)清除，目前并沒有明確的說法，尚存在爭議。

四、化療方案：

推薦使用的化療方案為博來霉素+依托泊苷+順鉑（BEP）5d方案，一般是3~4個周期。對于高危患者可選替代方案包括POMB+ACE和CBOP+BEP方案。但目前在臨床上，替代方案的治療效果并不明確。