上消化道出血指出血點(diǎn)位于屈氏韌帶以上的消化道包括食管、胃及十二指腸等部位的出血。隨著人們生活方式及飲食習(xí)慣的改變，引起上消化道出血的疾病譜有所改變。近年國內(nèi)外資料顯示，引起上消化道出血的常見病因仍是消化性潰瘍、急性胃黏膜病變、胃癌、肝硬化門脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂，而少見病因引起的出血僅占5%左右。診斷檢查技術(shù)的進(jìn)展使得以往臨床上較少見病因引起的上消化道出血逐漸被人們認(rèn)識(shí)。由于發(fā)生幾率低，一些少見或罕見病因，文獻(xiàn)僅為個(gè)案報(bào)道。以下列舉發(fā)生率不足5%的上消化道出血病因，以期對(duì)臨床中非常見病因所致上消化道出血的診斷有所提示。

    1.Dieulafoy?。?/strong>占急性上消化道出血病因的1.2%～5.8%，典型病例的臨床表現(xiàn)為間歇性、反復(fù)發(fā)作的大量嘔血或黑便，易出現(xiàn)休克等周圍循環(huán)衰竭表現(xiàn)。Dieulafoy病是源于先天性發(fā)育異常的胃腸道小動(dòng)脈分支即恒徑小動(dòng)脈，由漿膜面垂直貫入黏膜下，經(jīng)漿膜層進(jìn)入肌層后動(dòng)脈口徑不變而進(jìn)入黏膜層，如該處胃黏膜發(fā)生炎癥、糜爛，畸形的恒徑小動(dòng)脈血管裸露，失去黏膜保護(hù)及外周支持而易擴(kuò)張，終致破裂出血，導(dǎo)致上消化道大出血。雖全消化道均可累及，但95%來源于胃左動(dòng)脈供血區(qū)，賁門下5～6 cm小彎側(cè)。內(nèi)鏡下表現(xiàn)為孤立性（數(shù)mm至10 mm）圓形或橢圓形糜爛或淺表潰瘍，中央可見小動(dòng)脈搏動(dòng)性噴血，黏膜上顯露1條血管附有凝血塊，其周圍黏膜正常。出血間期內(nèi)鏡檢查時(shí)可由于黏膜病損不明顯而被遺漏?；顒?dòng)性出血時(shí)重復(fù)內(nèi)鏡檢查可提高診斷率。治療可選內(nèi)鏡下單極或雙極電凝止血、注射高滲腎上腺素或硬化劑、止血夾或套扎等治療，如無效亦可選擇血管造影栓塞治療。

    2.十二指腸憩室：多見于老年人，由于腸道功能減退，腸壁薄弱，容易收縮牽拉或炎癥刺激造成局部薄弱，肌肉收縮運(yùn)動(dòng)使小血管血流發(fā)生障礙致局部缺血，發(fā)生糜爛出血。以十二指腸降部前壁最多見，球部前壁次之。

    3.胃切除術(shù)后吻合口炎出血：內(nèi)鏡下可見吻合口處黏膜糜爛充血，水腫明顯，滲血。

    4.胃息肉：占上消化道出血的0. 5%，內(nèi)鏡下息肉表面可有糜爛并附有陳舊性血痂。如內(nèi)鏡檢查時(shí)為非活動(dòng)性出血期，則難以確定與消化道出血的關(guān)系。

    5.Mallory-Weiss綜合征：劇烈干嘔、嘔吐和致腹內(nèi)壓驟然增加的因素造成賁門、食管遠(yuǎn)端的黏膜和黏膜下層撕裂，損傷血管而出血。賁門部血管豐富，易出現(xiàn)大量出血。典型臨床表現(xiàn)為先有干嘔或劇烈嘔吐，隨后嘔血。大多數(shù)患者表現(xiàn)為無痛性出血。出血量多少不一，可表現(xiàn)為嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物或嘔鮮血。傷及動(dòng)脈時(shí)出血量較大，嚴(yán)重時(shí)可引起休克和死亡。胸痛及腹痛并非常見。

    6.上消化道少見惡性腫瘤：上消化道原發(fā)及轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤均可引起上消化道出血。惡性間質(zhì)瘤、淋巴瘤（包括MALT淋巴瘤）、十二指腸腺癌、類癌、卡波西肉瘤等均可引起出血，約占急性上消化道出血病因的2%～3%。

    7.主動(dòng)脈消化道瘺：很少見，多為個(gè)案報(bào)道。有主動(dòng)脈食管瘺及主動(dòng)脈十二指腸瘺，多出現(xiàn)于主動(dòng)脈瘤外科術(shù)后，也可為原發(fā)性，如梅毒、結(jié)核或真菌主動(dòng)脈炎引起，消化道腫瘤或胰腺假性囊腫侵蝕至主動(dòng)脈、腹部放射性治療、穿透性的消化性潰瘍亦可造成主動(dòng)脈小腸瘺。主動(dòng)脈瘤破裂致上消化道出血的病死率高，臨床上易被誤診。反復(fù)發(fā)作的上消化道大出血病例應(yīng)高度懷疑腹主動(dòng)脈瘤，及時(shí)行急診內(nèi)鏡、腹腔動(dòng)脈數(shù)字減影血管造影、腹主動(dòng)脈增強(qiáng)CT可增加診斷率，出血原因不明時(shí)可行剖腹探查以避免誤診。不選擇內(nèi)鏡治療，而應(yīng)立即手術(shù)或血管介入治療

    8.胃黏膜血管畸形：占上消化道出血的0. 1%～0.3%，包括：
    （1）血管發(fā)育不良：特征是黏膜及黏膜下靜脈和毛細(xì)血管畸形，表現(xiàn)為管壁變薄、血管擴(kuò)張，胃及近端十二指腸為常見部位；
    （2）遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：血管畸形的方式可有毛細(xì)血管擴(kuò)張、真性動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤，多有陽性家族史，特點(diǎn)為慢性、復(fù)發(fā)性、無痛性的上消化道出血，可導(dǎo)致不同程度的缺鐵性貧血，內(nèi)鏡檢查僅有1/4病例有活動(dòng)性出血；
    （3）胃竇血管擴(kuò)張：也稱“西瓜胃”，是一種少見的獲得性血管畸形，多血管的胃竇黏膜皺襞似車輻樣或西瓜條紋樣覆蓋于幽門部，或胃竇呈彌漫性界限清楚的紅斑樣病變。

    9.胃右動(dòng)脈瘤：由鄰近組織炎癥、動(dòng)脈硬化、創(chuàng)傷、自身免疫性血管病或退行性變引起，患者可表現(xiàn)為腹部不適和致命的腹腔內(nèi)或消化道出血。內(nèi)鏡及CT有助于診斷。

    10.食管黏膜剝離：進(jìn)食過快、粗糙食物或因吞食含有細(xì)小骨刺的食物損傷黏膜，引起食管痙攣，反射性劇烈嘔吐，導(dǎo)致食管黏膜機(jī)械性損傷。臨床特點(diǎn)為突發(fā)的胸骨后疼痛、咽部不適，吞咽時(shí)加重；嘔血或黑便，而表現(xiàn)為典型的嘔吐膜狀物者不多。內(nèi)鏡下表現(xiàn)：食管腔內(nèi)乳白色或紫紅色膜狀物，無黏膜覆蓋的食管壁，暗紅色或紫紅色的黏膜下血腫等。

    11.肝膽胰腺出血：可由肝臟及胰膽管的炎癥、結(jié)石、腫瘤、損傷[包括肝活檢及經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（ TIPS）、經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動(dòng)脈成形術(shù)（PTC）術(shù)后]及血管因素（動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈瘺等）引起。典型的臨床表現(xiàn)為膽絞痛、阻塞型黃疸和消化道出血。

    12.血管炎：如丘斯綜合征及結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎均可造成缺血性潰瘍而出血，皮膚改變及自身抗體陽性可作鑒別。

    13.鉤蟲病：從事體力勞動(dòng)及水田間耕種易感染鉤蟲，隨著人民生活水平的提高和衛(wèi)生條件的改善，鉤蟲病在臨床上越來越少見。鉤蟲是吸血的寄生蟲，寄生于人體的小腸上段為主，主要為十二指腸，借口囊內(nèi)銳利的板齒咬破宿主的腸黏膜，可造成出血及形成小潰瘍，有時(shí)為大塊出血性淤斑，可深達(dá)黏膜下層甚至肌層，咬破血管可造成大出血。鉤蟲可分泌抗凝素延長凝血酶原時(shí)間以利鉤蟲吸血?；颊呔泻诒悖糠钟袊I血；內(nèi)鏡可見十二指腸存在鉤蟲，蟲體較細(xì)長，略透明，呈肉紅色，可見蟲體蠕動(dòng)。

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