假性甲狀旁腺功能減退癥  內(nèi)容預(yù)覽：

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   假性甲狀旁腺功能減退癥  內(nèi)容簡介：

    病因

    假性甲旁減是由于PTH受體突變，對PTH反應(yīng)減低或不反應(yīng)，可表現(xiàn)細(xì)胞膜表面Gsa基因缺陷，或者腺苷酸環(huán)化酶-cAMP系統(tǒng)對PTH不反應(yīng)，或者靶細(xì)胞對cAMP無反應(yīng)，這些因素使得臨床表現(xiàn)為甲旁減，但是生化測定PTH是升高的有少數(shù)患者可同時對多種激素有抵抗，如甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退、糖尿病，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺機(jī)能減退癥；有的患者血中尚可檢出抗胃壁細(xì)胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺的自身抗體。

    臨床表現(xiàn)

    癥狀主要由于長期血鈣過低伴陣發(fā)性加劇引起下列癥狀：

    神經(jīng)肌肉癥狀

    由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加所致。輕癥僅有感覺異常，四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當(dāng)血鈣降低至一定水平時（80mg/L以下）常出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作，呈雙側(cè)對稱性腕及手掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸直，大拇指內(nèi)收，形成鷹爪狀；此時雙足常呈強(qiáng)直性伸展，膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)伸展；

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