多發(fā)性肌炎屬于炎癥性肌病，是一組以骨骼肌間質(zhì)性炎變和肌纖維變性為特征的綜合征，病變局限于肌肉時稱為多發(fā)性肌炎，若病變同時累及皮膚和肌肉則稱為皮肌炎。雖然本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，但一般認(rèn)為與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，例如部分患者同時伴有風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫性疾病。近來研究證實，體液免疫和細(xì)胞免疫機(jī)制異常是導(dǎo)致發(fā)病的重要原因，許多患者血中可檢測出特異性抗體，如抗肌球蛋白抗體、抗核抗體等，同時也存在T細(xì)胞大量激活現(xiàn)象，外周血CD4/CD8比值增高。此外，該病用皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療后部分患者癥狀好轉(zhuǎn)或恢復(fù)正常，也說明免疫機(jī)制在發(fā)病中的作用。

    臨床表現(xiàn)

    皮肌炎發(fā)病高峰年齡是5——10歲，女孩多見。皮膚病變表現(xiàn)先于肌炎，常隱襲起病，經(jīng)常出現(xiàn)發(fā)熱及疲乏無力，但往往找不到感染病灶。典型表現(xiàn)為上眼瞼出現(xiàn)淡紫色紅斑與水腫，逐漸擴(kuò)展到眶周、顴部及口角，以后頸部、前胸、膝肘關(guān)節(jié)伸面和指甲周圍亦出現(xiàn)相同的紅斑與水腫。隨病情進(jìn)展，病變皮膚出現(xiàn)脫屑、萎縮及色素沉積，與硬皮病相似。約60%的患兒出現(xiàn)皮下組織鈣化。除皮膚癥狀外，患兒還可有近端肢體無力、發(fā)硬和疼痛，終末期關(guān)節(jié)屈曲攣縮。

    多發(fā)性肌炎男女發(fā)病率相似，任何年齡均可發(fā)病，急性或亞急性起病。以對稱性近端肌無力開始，肩胛帶肌無力使兩肩抬高困難，下肢帶肌無力出現(xiàn)上樓和蹲起困難，頸肌亦常受累，患兒抬頭無力，部分患兒伴有關(guān)節(jié)與肌肉疼痛。病情可長時間穩(wěn)定，也可緩慢進(jìn)展，累及咽喉肌時出現(xiàn)吞咽和構(gòu)音困難，腱反射早期存在，晚期隨肌萎縮加重而減弱或消失。呼吸肌也可受累，導(dǎo)致呼吸困難及吸入性肺炎，兒童呼吸肌麻痹較成人少見。