《2013血友病診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)》內(nèi)容預(yù)覽

    一、定義

    血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B.前者表現(xiàn)為凝血因子V111（ FV111）缺乏，后者表現(xiàn)為凝血因子IX （ FIX）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。

    二、流行病學(xué)

    血友病的發(fā)病率無(wú)明顯種族和地區(qū)差異）在男性人群中血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血。友病B的發(fā)病率約為1/25 000;女性血友病患者極其罕見(jiàn)。血友病A占血友病患者80%一85 %,血友病B占15%一20 %.

    由于醫(yī)療條件等各方面原因，血友病的患病率在不同國(guó)家及同一國(guó)家不同時(shí)期都存在很大的差異我國(guó)1986至1989年在全國(guó)24個(gè)省市的37個(gè)地區(qū)所進(jìn)行的流行病學(xué)調(diào)查顯示我國(guó)的血友病患病率為2.73/10萬(wàn)

    三、臨床表現(xiàn)與分型

    1.血友病A和血友病B的臨床表現(xiàn)相同，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。若反復(fù)出血，不及時(shí)治療可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和（或）假腫瘤形成，嚴(yán)重者可危及生命。

    2.外傷或手術(shù)后延遲性出血是本病的特點(diǎn)。

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