治療溶血性尿毒癥綜合征，PGI2聯(lián)合血漿是否可行？
2019-05-23 19:32
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來源：愛愛醫(yī)
作者：闞文軍
責(zé)任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 有關(guān)報道稱，應(yīng)用抗血小板凝聚劑PGI2聯(lián)合血漿靜脈輸入，可以提高血小板，并有利尿以及促進(jìn)腎功能恢復(fù)的作用，以及應(yīng)用肝素治療局部血管內(nèi)凝血，但有引起出血的可能，需要在臨床應(yīng)用時機(jī)以及安全劑量方面逐漸探索。
溶血性尿毒癥綜合征，是以非免疫性溶血性貧血，血小板減少和腎功能衰竭三聯(lián)征為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征。臨床分為伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征和無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征。其中伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征常見于兒童，前期出現(xiàn)腹瀉的癥狀，發(fā)病急，病情變化快，腎臟損害嚴(yán)重，同時伴有腦部病變。無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，各個年齡組均可發(fā)病，成人多見，無腹瀉的前驅(qū)癥狀[1]。
伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，早期常表現(xiàn)為出血性結(jié)腸炎，出現(xiàn)腹痛，惡心，嘔吐，大便呈粘液膿血便，持續(xù)1～2周，經(jīng)過短期的無癥狀期，隨后出現(xiàn)典型的三聯(lián)征。急性腎衰是最突出的表現(xiàn)，半數(shù)病例為無尿型急性腎衰，水鈉潴留引起水腫、心衰、高血壓，其次表現(xiàn)為溶血性貧血和血小板減少。
實驗室檢查發(fā)現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿、管型尿、血紅蛋白尿，尿素氮和肌酐升高，血紅蛋白降至80～100g/dl，血小板計數(shù)減少至30～100*10^9/L，不成熟血小板增加，嚴(yán)重患者白細(xì)胞增高，尤以中性粒細(xì)胞增高為主[2]。
少數(shù)患者可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為嗜睡，抽搐和昏迷。無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，可有多臟器受累，可有復(fù)發(fā)，預(yù)后較差，分為肺炎球菌引起的溶血性尿毒癥綜合征，臨床表現(xiàn)除有肺炎中毒癥狀外，Coob氏試驗陽性，無網(wǎng)織紅細(xì)胞增加；家族性溶血性尿毒癥綜合征，包括常染色體顯性和隱性遺傳，多見于小兒，發(fā)病機(jī)制不清；
妊娠相關(guān)性溶血性尿毒癥綜合征，常伴有先兆子癇，除有三聯(lián)征表現(xiàn)外，同時出現(xiàn)肝臟受損，凝血功能異常，出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血，如果及時終止妊娠，病變可以恢復(fù)；
化療藥物引起的溶血性尿毒癥綜合征，多見于博來霉素或順鉑合用，預(yù)后極差。鑒別診斷包括：急性闌尾炎，腸套疊等急腹癥導(dǎo)致的消化系統(tǒng)癥狀鑒別以及其他原因?qū)е碌募毙阅I衰竭以及血小板減少。
無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征治療，肺炎鏈球菌引起的可以應(yīng)用青霉素，禁用血液制品。伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，已證明腎上腺皮質(zhì)激素，肝素，鏈激酶，尿激酶對患者無效，支持及透析治療是主要的治療手段。按照急性腎衰處理，不建議應(yīng)用抗生素，避免輸注血小板，如果血紅蛋白低于60g/L，可以輸注新鮮紅細(xì)胞，維生素E可以改善腎功能，如果出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，可以血漿置換治療。
典型病例：患者，男，16歲，主因腹痛，腹瀉，血便1周，無尿24小時入院?；颊哂?周前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，左下腹為著，無他處放射，無寒戰(zhàn)高熱，并出現(xiàn)惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，不含膽汁和咖啡樣物，吐后腹痛無緩解，后出現(xiàn)腹瀉，呈稀水樣，每日十余次，為粘液血便，黑褐色，與糞便相混。24小時前患者出現(xiàn)無尿，共計尿量50毫升，為肉眼血尿。查體全腹壓痛，左下腹明顯，無反跳痛，肌緊張，腸鳴音活躍。實驗室檢查血紅蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+。
初步診斷：溶血性尿毒癥綜合征。
診斷依據(jù)：
1.青年男性，急性起?。?/span>
2.先驅(qū)表現(xiàn)為腹痛，腹瀉，血便，突然出現(xiàn)溶血性貧血，血小板減少，急性腎衰；
3.實驗室檢查血紅蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+。血鉀6.5mmol/L、尿素氮17.5mmol/L、肌酐468umol/L。
鑒別診斷：
1.缺血性急性腎衰竭：各種原因?qū)е履I灌注不足，如嚴(yán)重的燒傷、創(chuàng)傷、各種嚴(yán)重的感染，以及各種原因?qū)е碌募?xì)胞外液不足，常在原發(fā)病數(shù)小時或數(shù)日后突然發(fā)生少尿，24小時尿量在400毫升以下，持續(xù)1～2周，進(jìn)入多尿期，持續(xù)1～3周，進(jìn)入恢復(fù)期。
2.過敏性紫癜性腎炎：在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上，因腎小球毛細(xì)血管袢炎癥，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭，腎損害多發(fā)生在紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延遲出現(xiàn)，多在3～4周恢復(fù)正常。明確診斷后腹膜透析治療，同時靜脈營養(yǎng)，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡，控制血壓，量出為入等治療，2周后恢復(fù)正常。
溶血性尿毒癥綜合征如果早期診斷，早期透析治療，2-3周可以完全恢復(fù)。如果腹瀉時間長，程度重，無尿期時間長，化驗中性粒細(xì)胞增高，有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害，往往提示預(yù)后不良。近年來隨著血液凈化以及透析治療廣泛開展，病死率明顯下降，但仍是目前急性腎衰竭中預(yù)后最差者，部分患者經(jīng)正規(guī)治療后，轉(zhuǎn)為慢性腎功能不全。
溶血性尿毒癥綜合征后續(xù)治療趨勢：目前報道應(yīng)用抗血小板凝聚劑PGI2靜脈持續(xù)輸入，同時輸新鮮血漿，可以提高血小板，并有利尿以及促進(jìn)腎功能恢復(fù)的作用，以及應(yīng)用肝素治療局部血管內(nèi)凝血，但有引起出血的可能，需要在臨床應(yīng)用時機(jī)以及安全劑量方面逐漸探索。
參考文獻(xiàn)：
[1][2]張文武。急診內(nèi)科學(xué)第1版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1168。
伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，早期常表現(xiàn)為出血性結(jié)腸炎，出現(xiàn)腹痛，惡心，嘔吐，大便呈粘液膿血便，持續(xù)1～2周，經(jīng)過短期的無癥狀期，隨后出現(xiàn)典型的三聯(lián)征。急性腎衰是最突出的表現(xiàn)，半數(shù)病例為無尿型急性腎衰，水鈉潴留引起水腫、心衰、高血壓，其次表現(xiàn)為溶血性貧血和血小板減少。
實驗室檢查發(fā)現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿、管型尿、血紅蛋白尿，尿素氮和肌酐升高，血紅蛋白降至80～100g/dl，血小板計數(shù)減少至30～100*10^9/L，不成熟血小板增加，嚴(yán)重患者白細(xì)胞增高，尤以中性粒細(xì)胞增高為主[2]。
少數(shù)患者可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為嗜睡，抽搐和昏迷。無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，可有多臟器受累，可有復(fù)發(fā)，預(yù)后較差，分為肺炎球菌引起的溶血性尿毒癥綜合征，臨床表現(xiàn)除有肺炎中毒癥狀外，Coob氏試驗陽性，無網(wǎng)織紅細(xì)胞增加；家族性溶血性尿毒癥綜合征，包括常染色體顯性和隱性遺傳，多見于小兒，發(fā)病機(jī)制不清；
妊娠相關(guān)性溶血性尿毒癥綜合征，常伴有先兆子癇，除有三聯(lián)征表現(xiàn)外，同時出現(xiàn)肝臟受損，凝血功能異常，出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血，如果及時終止妊娠，病變可以恢復(fù)；
化療藥物引起的溶血性尿毒癥綜合征，多見于博來霉素或順鉑合用，預(yù)后極差。鑒別診斷包括：急性闌尾炎，腸套疊等急腹癥導(dǎo)致的消化系統(tǒng)癥狀鑒別以及其他原因?qū)е碌募毙阅I衰竭以及血小板減少。
無腹瀉溶血性尿毒癥綜合征治療，肺炎鏈球菌引起的可以應(yīng)用青霉素，禁用血液制品。伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，已證明腎上腺皮質(zhì)激素，肝素，鏈激酶，尿激酶對患者無效，支持及透析治療是主要的治療手段。按照急性腎衰處理，不建議應(yīng)用抗生素，避免輸注血小板，如果血紅蛋白低于60g/L，可以輸注新鮮紅細(xì)胞，維生素E可以改善腎功能，如果出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，可以血漿置換治療。
典型病例：患者，男，16歲，主因腹痛，腹瀉，血便1周，無尿24小時入院?；颊哂?周前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，左下腹為著，無他處放射，無寒戰(zhàn)高熱，并出現(xiàn)惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，不含膽汁和咖啡樣物，吐后腹痛無緩解，后出現(xiàn)腹瀉，呈稀水樣，每日十余次，為粘液血便，黑褐色，與糞便相混。24小時前患者出現(xiàn)無尿，共計尿量50毫升，為肉眼血尿。查體全腹壓痛，左下腹明顯，無反跳痛，肌緊張，腸鳴音活躍。實驗室檢查血紅蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+。
初步診斷：溶血性尿毒癥綜合征。
診斷依據(jù)：
1.青年男性，急性起?。?/span>
2.先驅(qū)表現(xiàn)為腹痛，腹瀉，血便，突然出現(xiàn)溶血性貧血，血小板減少，急性腎衰；
3.實驗室檢查血紅蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+。血鉀6.5mmol/L、尿素氮17.5mmol/L、肌酐468umol/L。
鑒別診斷：
1.缺血性急性腎衰竭：各種原因?qū)е履I灌注不足，如嚴(yán)重的燒傷、創(chuàng)傷、各種嚴(yán)重的感染，以及各種原因?qū)е碌募?xì)胞外液不足，常在原發(fā)病數(shù)小時或數(shù)日后突然發(fā)生少尿，24小時尿量在400毫升以下，持續(xù)1～2周，進(jìn)入多尿期，持續(xù)1～3周，進(jìn)入恢復(fù)期。
2.過敏性紫癜性腎炎：在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上，因腎小球毛細(xì)血管袢炎癥，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭，腎損害多發(fā)生在紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延遲出現(xiàn)，多在3～4周恢復(fù)正常。明確診斷后腹膜透析治療，同時靜脈營養(yǎng)，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡，控制血壓，量出為入等治療，2周后恢復(fù)正常。
溶血性尿毒癥綜合征如果早期診斷，早期透析治療，2-3周可以完全恢復(fù)。如果腹瀉時間長，程度重，無尿期時間長，化驗中性粒細(xì)胞增高，有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害，往往提示預(yù)后不良。近年來隨著血液凈化以及透析治療廣泛開展，病死率明顯下降，但仍是目前急性腎衰竭中預(yù)后最差者，部分患者經(jīng)正規(guī)治療后，轉(zhuǎn)為慢性腎功能不全。
溶血性尿毒癥綜合征后續(xù)治療趨勢：目前報道應(yīng)用抗血小板凝聚劑PGI2靜脈持續(xù)輸入，同時輸新鮮血漿，可以提高血小板，并有利尿以及促進(jìn)腎功能恢復(fù)的作用，以及應(yīng)用肝素治療局部血管內(nèi)凝血，但有引起出血的可能，需要在臨床應(yīng)用時機(jī)以及安全劑量方面逐漸探索。
參考文獻(xiàn)：
[1][2]張文武。急診內(nèi)科學(xué)第1版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1168。
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