皮下脂膜炎樣t細(xì)胞淋巴瘤（簡(jiǎn)稱SPTCL）是一種原發(fā)于皮膚的外周T細(xì)胞淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下。各年齡段均可發(fā)病，中位數(shù)39歲，70%的患者在18到60歲，男女比例相近（1:1.1），中位生存時(shí)間27個(gè)月。

SPTCL最常發(fā)生于四肢和軀干，主要表現(xiàn)：

無明顯不適感覺的單個(gè)或多個(gè)深在的紅色至紫色的結(jié)節(jié)或斑塊，潰瘍和皮外病變以及淋巴結(jié)腫大者少見。部分病例伴有發(fā)熱、消瘦、盜汗，肝脾腫大等，常出現(xiàn)嗜血細(xì)胞綜合征（HPS），是一種預(yù)后不良的標(biāo)志?；颊咴诙唐趦?nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性貧血，粒細(xì)胞減少，血小板減少或全血細(xì)胞減少，這可能因惡性腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的一種淋巴因子吞噬誘導(dǎo)因子激活了巨噬細(xì)胞，導(dǎo)致骨髓、肝脾和淋巴結(jié)的非腫瘤性巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞。可以表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和血小板均呈現(xiàn)進(jìn)行性降低，并伴有中到高度的發(fā)熱以及外周血纖維蛋白原減少。

皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤的確診依賴于組織病理及免疫組化檢查。

組織病理特點(diǎn)是：

病變?cè)l(fā)于皮下脂肪組織，瘤細(xì)胞浸潤(rùn)與脂肪細(xì)胞之間，可呈液性或彌漫性脂膜炎樣多層花邊狀外觀，瘤細(xì)胞形態(tài)類似于多形性T細(xì)胞淋巴瘤的瘤細(xì)胞。有深染的細(xì)胞核、核壞死及中等量淡染的胞漿，可見組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞和壞死碎屑而形成特征性的豆袋細(xì)胞。部分患者可見組織壞死、上皮樣細(xì)胞肉芽腫，多核巨細(xì)胞。

免疫組化

腫瘤細(xì)胞均表達(dá)CD45RO陽性、CD3陽性CD56弱陽性、基因檢測(cè)呈TCR重排。SPTCL有單克隆TCR基因重排的擴(kuò)增和表達(dá)，75%的病人中瘤細(xì)胞的TCR重排為αβ型。瘤細(xì)胞表達(dá)CD8陽性、CD56陰性；25%的病人中瘤細(xì)胞TCR重排為γδ型。此型瘤細(xì)胞表達(dá)CD8陰性、CD56陽性，有學(xué)者認(rèn)為來源于γδT細(xì)胞的細(xì)胞毒性T細(xì)胞的SPTCL呈侵襲性病程，多有貧血、發(fā)熱、粒細(xì)胞減少、血小板減少或全血細(xì)胞減少，肝脾腫大等，而αβT細(xì)胞的細(xì)胞毒性T細(xì)胞的SPTCL病程則較緩和。

本病首先需要與局部皮膚感染相區(qū)別，還有與壞疽性膿皮病等血管炎壞死性病變相鑒別。在取材少或表淺時(shí)，SPTCL可以與其混淆，活檢時(shí)一定取到皮下脂肪組織組織才有利于正確診斷。其次需要與良性脂膜炎和其他類型的皮膚淋巴瘤相鑒別。

SPTCL病情兇險(xiǎn)，預(yù)后差。病情可在兩個(gè)月內(nèi)急劇惡化，最終因多系統(tǒng)器官受累而死亡。發(fā)病率低，確診有賴于病理活檢，因此臨床遇有不明原因的皮下結(jié)節(jié)的患者，特別是伴有發(fā)熱并伴有多個(gè)器官系統(tǒng)受累時(shí)，應(yīng)該高度警惕此病。