來自日本帶廣 Obihiro Kosei 總醫(yī)院內(nèi)一科的 Kougaku Umezawa 醫(yī)生等，在近期的 AJRCCM 雜志上報(bào)告了一例罕見的肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤的患者，有一定的臨床意義，今將其編譯如下。

    病例介紹

    患者為女性，84 歲。因呼吸困難而被轉(zhuǎn)診至本文作者所在的醫(yī)院。其既往健康，且沒有肉瘤家族史。查體顯示患者呼吸音降低，并存在低血壓。血?dú)夥治鲲@示其還存在低氧血癥。

    胸片顯示患者雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，并懷疑其存在肺動(dòng)脈擴(kuò)張。胸部 CT 掃描顯示，患者上縱隔內(nèi)的空隙可見一低密度的腫塊，而且該腫塊從肺動(dòng)脈主干一直延伸到其呈腫瘤樣增大的周圍分支處（圖 1A）。

    盡管經(jīng)過了對(duì)癥治療，該患者還是在其住院的第三天，因呼吸衰竭而死亡。

    尸檢發(fā)現(xiàn)該患者的一條肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張，并有一個(gè)起源于肺動(dòng)脈主干的黏液瘤（圖 2A）。組織學(xué)標(biāo)本顯示其肺動(dòng)脈管腔內(nèi)，存在未分化的梭形腫瘤細(xì)胞增殖，而且這些細(xì)胞內(nèi)有非典型的柱狀核（圖 2B）。免疫組織化學(xué)檢查則顯示相關(guān)病變對(duì)波形蛋白、α平滑肌肌動(dòng)蛋白，和普通肌動(dòng)蛋白呈陽性反應(yīng)（圖 2C）。

    圖 2.（A）尸檢發(fā)現(xiàn)一條肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張，并有一個(gè)起源于肺動(dòng)脈主干的黏液瘤（*）。（B）組織學(xué)標(biāo)本顯示患者肺動(dòng)脈管腔內(nèi)，存在未分化的梭形腫瘤細(xì)胞增殖，而且這些細(xì)胞內(nèi)有非典型的柱狀核。（C）免疫組織化學(xué)檢測(cè)顯示病變對(duì)波形蛋白、α平滑肌肌動(dòng)蛋白（α-SMA），和普通肌動(dòng)蛋白（HHF-35）呈陽性反應(yīng)。

    以上結(jié)果均表明患者的腫瘤是一種肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤。

    討論

    肺動(dòng)脈肉瘤是一種罕見的大血管瘤。其診斷通常是通過手術(shù)或尸檢獲得?；颊叩钠骄l(fā)病年齡為 48 歲，女性發(fā)病率稍高。該病最常見的癥狀是呼吸困難，其次是胸部或背部疼痛，咳嗽，咯血，以及身體不適等。

    CT 掃描結(jié)果包括血管腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)成分混雜的腫瘤樣低密度影，并導(dǎo)致管腔出現(xiàn)充盈缺損。受累血管主要包括近端肺動(dòng)脈干的整個(gè)管腔，并可擴(kuò)展到一個(gè)或兩個(gè)肺動(dòng)脈內(nèi)。

    肺動(dòng)脈肉瘤預(yù)后很差，患者的平均生存期為 12-18 個(gè)月。已有報(bào)告稱手術(shù)切除可減輕患者的臨床癥狀，并延長其生存期。此外，最近也有報(bào)告認(rèn)為，化療和放療對(duì)該病有效。