病歷摘要：患者女，58歲，口干眼干10余年患者于入院前10年起無誘因出現(xiàn)口干眼干，無夜尿增多，當(dāng)時(shí)未給予重視，漸加重，以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，伴乏力、皮膚瘙癢，雙手腕、掌指關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)腫痛，晨僵不明顯。曾在我科查ANA、SSA、SSB和著絲點(diǎn)抗體陽性，唇腺活檢明確診斷為“干燥綜合征”，有內(nèi)臟累及（肺間質(zhì)病變）。予“強(qiáng)的松+紛樂”治療，先后口服“紛樂、氨甲喋呤”均因不良反應(yīng)而停服，同時(shí)予CTX 0.8g 共五次，現(xiàn)在強(qiáng)的松3# qd控制，為進(jìn)一步診治收住我科。病程中無關(guān)節(jié)腫痛、無發(fā)熱、無有手指遇冷發(fā)白發(fā)紫，無脫發(fā)、皮疹及夜尿增多，無反復(fù)腮腺腫大，無胸悶、氣喘，無咳嗽、咳痰，無尿頻、尿急、尿痛。病后二便可， 食納可，睡眠欠佳，體重未有明顯下降?；颊叻裾J(rèn)肝炎結(jié)核傳染病史，既往有高血壓病史8年，長(zhǎng)期規(guī)則藥物（壓氏達(dá) 5mg qd）治療，血壓控制不詳。否認(rèn)糖尿病病史。無慢性支氣管炎病史。否認(rèn)藥物過敏史，否認(rèn)家族史，有“闌尾炎”手術(shù)史2年余。

    查體：T 36.8℃　　P 79 次/分　　R 18 次/分　　BP 138/75 mmHg。神志清醒，對(duì)答切題，口齒清晰，查體合作。全身皮膚粘膜無黃染，無全身淺表淋巴結(jié)腫大，頸軟，無抵抗感，無頸靜脈充盈。氣管位置居中，正常。無肋間隙增寬，未聞及干啰音，未聞及哮鳴音。心律 79次/分，節(jié)律齊，無雜音。腹部平坦，無腹部壓痛，無腹部反跳痛，未觸及肝，未觸及脾臟。雙下肢無凹陷性浮腫。

    實(shí)驗(yàn)室和器械檢查：血常規(guī)   Hb：137g/L，WBC：3.7×109/L，N：84.7%，PLT：78×109/L。

    分 析　　

    一、診斷及診斷依據(jù)診斷：

    1.干燥綜合征（斯耶格倫氏綜合征）干燥綜合癥性肺病變

    2.高血壓病

    二、鑒別診斷

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：患者可有抗SSA、SS抗體，但陽性率不高。尤其當(dāng)這兩種抗體同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)首先考慮干燥綜合征。但SLE的繼發(fā)性干燥綜合癥患者；活動(dòng)期補(bǔ)體水平降低；另外，SLE患者常有腎臟的改變。

    類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）：患者可有抗SSA、SSB抗體，其陽性率同樣不高。當(dāng)這兩種抗體同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，亦應(yīng)首先考慮干燥綜合征。RA則以慢性多關(guān)節(jié)炎癥為主要表現(xiàn)，常有特征性關(guān)節(jié)改變。病程遷延，關(guān)節(jié)病變較重的RA患者，尤其是中年女性，可合并繼發(fā)性干燥綜合征，但與原發(fā)性干燥綜合征相比，少見嚴(yán)重的內(nèi)臟損害。

    淋巴瘤：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤，主要的臨床表現(xiàn)是無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，常伴發(fā)熱、肝脾腫大，晚期有貧血和惡病質(zhì)。主要通過淋巴結(jié)穿刺或活檢、骨髓涂片或活檢確診。如前所述，干燥綜合癥患者早期可有淋巴組織增生，淋巴結(jié)腫大，內(nèi)臟以及淋巴結(jié)形成假性淋巴瘤，但這些淋巴細(xì)胞都是良性的，活檢可進(jìn)行區(qū)分。但干燥綜合癥患者可合并淋巴瘤，多見于晚期患者。

    三、進(jìn)一步檢查    

    抗SSA、SSB抗體腎小管酸化功能試驗(yàn)血沉、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、免疫球蛋白、蛋白電泳及肝腎功能

    四、治療原則

    小劑量激素+CTX ，抗感染治療，抗纖維化治療。

    五、討論、總結(jié)

    干燥綜合征（SS）是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。

    此病的主要臨床表現(xiàn)是口干與眼干，較易為患者所忽視，有時(shí)也會(huì)使醫(yī)務(wù)人員失去警惕。因此漏診、誤診的病例屢見不鮮。有的患者存在口干和（或）眼干的癥狀多年，并不認(rèn)為是一種疾病，因而不去就醫(yī)，延誤診斷多年，直到發(fā)生了的其他癥狀始去就診。

    患有抑郁癥、睡眠障礙、肌肉痙攣、纖維性肌痛、心律不齊等疾病的患者常使用抗膽堿能藥物，此類藥物可加重干燥癥狀。老年癥患者癥狀輕微時(shí)，使用此類藥物可見病情明顯惡化。一旦用適當(dāng)?shù)乃幬镞M(jìn)行替代，則會(huì)有明顯改善。

    大多數(shù)的癥患者合并有腺體外的系統(tǒng)性損害，故有必要密切隨診，注意其演變?yōu)榱馨土龅目赡?。?dāng)出現(xiàn)腮腺、脾臟、淋巴結(jié)的持續(xù)腫大，咳嗽，呼吸困難，單側(cè)的肺部腫塊以及持續(xù)性的雷諾現(xiàn)象時(shí)，需警惕淋巴瘤的出現(xiàn)。

    關(guān)于治療：

    1.對(duì)癥和系統(tǒng)用藥

    口干眼干：

    1）補(bǔ)充維生素：Vit B2 1# TID，Vit B6 1# Tid，Vit B12 1# Tid.

    2） 使用人工唾液，含漱。注，人工唾液為一中醫(yī)復(fù)合成份，保持口腔粘膜的濕潤(rùn)。

    3）使用正瑞（環(huán)戊硫酮）片， 25mg Tid，必漱平（溴己新） 1-2# Tid ，來促進(jìn)唾液腺的分泌。

    4）如患者有精神緊張，或晚上睡眠不好，可酌情使用 谷維素 1# Tid ,2.

    2.系統(tǒng)治療（激素+CTX）

    羥氯喹  0.1~0.2日兩次 （注意半年到一年查一次眼底）

    MTX7.5~20mg每周一次（肺間質(zhì)改變謹(jǐn)慎使用）

    硫唑嘌呤50~100mg日一次

    關(guān)于生物制劑對(duì)SS ：沒有效果。

SS的診治流程

     參考文獻(xiàn)

    1  Ramos-Casals M,Tzioufas AG,Stone JH et al.Treatment of primary Sjogren syndrome: a systematic review[J].JAMA,2010,304（4）：452-60

    2  Wang CC,Shiang JC,Huang WT et al.Hypokalemic paralysis as primary presentation of Fanconi syndrome associated with Sjogren syndrome[J].J Clin Rheumatol,2010,16（4）：178-80

    3.Vissink A,Kallenberg CG,Bootsma H et al.Treatment approaches in primary Sjogren syndrome[J].JAMA,2010,304（18）：2015-6; author reply 2016.

    附錄典型的圖片

1 猖獗齒

    2 雷諾現(xiàn)象