《川崎病-北侖區(qū)人民醫(yī)院梅依君》內(nèi)容預(yù)覽

川崎病

急性發(fā)熱出疹性疾病，多侵犯大、中血管，其中冠狀動(dòng)脈血管炎引起的冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈狹窄最為嚴(yán)重，可導(dǎo)致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死。目前逐漸在替代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心血管病的首要病因 。

病因和發(fā)病機(jī)制

病因未明 ,推測與感染有關(guān) 。
免疫調(diào)節(jié)異常，免疫活化細(xì)胞激活
全身性非特異性血管炎 ，冠狀動(dòng)脈多易受累 。
可累及心肌炎、心內(nèi)膜炎及心包炎。
全身器官，如消化、神經(jīng)系統(tǒng)、腎、關(guān)節(jié)及皮膚等部位血管 受累。

診斷

1. 發(fā)熱持續(xù)5天以上。
2. 四肢末端變化：在急性期有手足硬性 水腫，掌跖及指趾端有紅斑；在恢復(fù)期，甲床皮膚移行處有膜樣脫皮（一周左右）。
3.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。指甲蒼白、暗紅線。
4.兩眼球結(jié)膜充血。
5.非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，直徑> 1.5厘米。大多數(shù)< 6個(gè)月的川崎病患兒觀察不到淋巴結(jié)炎。

參考診斷條件

發(fā)病2-3天BCG接種處一過性紅斑
血小板數(shù)顯著增多 、多見一周以后增高
CRP、ESR明顯增加
低白蛋白血癥、低鈉血癥
UCG：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)
心臟雜音(MR或心包摩擦音)

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