炎性假瘤最早由Brunn于1939年報道發(fā)生于肺，因炎性假瘤臨床和放射學方面都傾向于惡性病變，1954年Umiker將其命名為炎性假瘤。過去，大多數(shù)學者認為炎性假瘤是一種類腫瘤病變，是一種良性腫瘤。但是近幾年來，有報道部分炎性假瘤存在細胞增殖異常，術后復發(fā)的患者均系非整倍體者，部分炎性假瘤具潛在惡性傾向，認為炎性假瘤是一種低度惡性腫瘤。最近，WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組已經(jīng)建議將炎性假瘤重新命名為炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofi—broblastie tumor，IMT），定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的、常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞的腫瘤”，給60多年來有關炎性假瘤的學術爭論畫上了一個完滿的句號。本文重點介紹肺炎性假瘤的診斷與治療。

    1.肺炎性假瘤的發(fā)病機制與危險因素

    肺炎性假瘤可發(fā)生于任何年齡組，男發(fā)病比女的多，以往有的學者認為，肺炎性假瘤只是好發(fā)于青少年，是兒童最常見的原發(fā)肺部腫瘤。但是近來的報道40歲以上肺炎性假瘤患者占比例大，這可能與肺部反復感染有關。肺炎性假瘤發(fā)病機制至今仍未完全明了，學術界普遍認為炎性假瘤可能與代謝紊亂，免疫反應，肺部炎癥，病毒感染和誤吸等因素有關。Matsubarara認為炎性假瘤由機化性肺炎發(fā)展而來。也有學者認為，由于大量抗菌藥物的應用，削弱了人體對炎癥的反應，降低了纖維蛋白溶解酶的作用，使大量纖維蛋白積存，導致炎塊形成。目前大多數(shù)學者認為，自然環(huán)境大氣污染，吸煙，抗生素濫用等是炎性假瘤的危險因素。

    2.肺炎性假瘤的臨床表現(xiàn)

    大多數(shù)患者以呼吸道癥狀來就診，也有無明顯癥狀，在體檢中發(fā)現(xiàn)肺占位來就診。

    2.1 發(fā)熱
    肺炎性假瘤常表現(xiàn)為低熱，在急性發(fā)作期也可表現(xiàn)為高熱。

    2.1 咳嗽，咳痰，咳血或痰中帶血
    咳嗽大多表現(xiàn)為慢性咳嗽，若發(fā)生在支氣管內，則表現(xiàn)為刺激性咳嗽。常伴有咳痰，痰為白色痰，量不多，但為急性發(fā)作期，則咳大量黃色膿痰。有的病例還伴有咳血或痰中帶血，其病理基礎為病變侵犯血管，或瘤體發(fā)生壞死，出血，病變與外界相通，血遂咳出體外。

    2.3 胸痛
    大部分為隱痛，伴隨胸膜炎，則為激烈胸痛，有的患者有背部放射痛。

    2.4 胸悶氣短
    這主要表現(xiàn)在老年患者，說明這類患者的心肺功能較差。或者病變發(fā)生在主支氣管，瘤體堵塞主支氣管，從而引起胸悶氣短。

    3.肺炎性假瘤的病理特點

    3.1 巨檢

    肺炎性假瘤病變大多位于肺周邊，呈圓形，或橢圓形，或不規(guī)則形，腫塊直徑0.5cm～10cm不等，其中大多在3cm～5cm之間。切面呈黃色、鐵銹色、暗紅色，部分混雜在一起。

    3.2 鏡檢

    按照腫瘤成分的不同，以往大多學者把炎型假瘤分為：1.機化肺炎型；2.纖維組織細胞型；3淋巴漿細胞型三種類型。自從WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組建議將炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofi—broblastie tumor，IMT）定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的、常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞的腫瘤”后，現(xiàn)在學者根據(jù)炎性細胞的不同，把其分為3種基本的組織學形態(tài)。
    第一種是黏液樣/血管型（myxoid/vascular pattem）與炎性肉芽組織或結節(jié)性筋膜炎的黏液性細胞階段有相似的表現(xiàn)，類似胚胎性橫紋肌肉瘤，在梭形細胞和泡狀核星形細胞中有豐富的嗜酸性胞質。
    第二種是豐富梭形細胞型（compact spindle cell pattem）與結節(jié)性筋膜炎的細胞區(qū)和平滑肌瘤相似具有囊狀或席紋狀區(qū)域，細胞密度不同。梭形細胞具有細長核，含一個或多個小核仁以及淡染的嗜酸性胞質。梭形細胞之間散在大細胞，這些細胞類似神經(jīng)節(jié)細胞，具有泡狀核以及明顯的核仁。當侵及胃腸道時，常被誤認為平滑肌瘤或間質瘤，累及肝時，圍繞膽管生長。
    第三種是少細胞纖維型（hypocellular fibrous pattern）膠原密集，類似硬化型纖維瘤或瘢痕。在嗜酸性膠原區(qū)域可見到漿細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞。少部分IMT可有點狀或大片的鈣化和化生骨。

    4.肺炎性假瘤實驗室檢查與輔助檢查

    4.1 肺炎性假瘤實驗室檢查
    大多數(shù)患者實驗室檢查未見特殊異常。有報道，白細胞增多及血沉出現(xiàn)升高的病例。但這些都不能作為炎性假瘤的特異性診斷指標。但是痰細胞培養(yǎng)，痰找抗酸桿菌等則可以作為與肺癌，肺結核鑒別的手段，但是陽性率不高。

    4.2 肺炎性假瘤影像檢查
    炎性假瘤在影像上分浸潤型，腫塊型，結節(jié)型，尤以腫塊型多見。大部分呈單發(fā)，也有多發(fā)。0.5cm～10cm不等，其中大多在3cm～5cm之間。病變多為圓形或類圓形，多發(fā)生在肺的表淺部位甚至在胸側壁或葉間裂。右肺多于左肺，下肺多于上肺。這可能與左右肺解剖結構特點有關。
    以下征象對于其診斷重要的意義
    （1）桃尖征：最早由崔氏提出，其病理基礎可能是一種腫瘤包膜粘連，對良惡性肺腫塊的鑒別有重要意義；
    （2）部分邊緣平直征：表現(xiàn)為腫塊的某部分邊緣平直，似如刀切，可能為病灶肺段或肺葉的邊界，該征象在肺癌中未見報告；
    （3）空洞或囊性低密度，特別是多囊或蜂窩狀者，該征象在肺癌中少見，對肺內腫塊的良惡性鑒別有重要價值。CT掃描能更好顯示該征象；
    （4）胸膜增厚：假瘤鄰近胸膜增厚較多見，CT能更敏感顯示胸膜改變，肺癌也可見鄰近胸膜增厚，但肺癌胸膜改變多局限于病灶局部，假瘤胸膜改變較廣泛，可作為鑒別參考。結節(jié)型炎性假瘤影像表現(xiàn)與其它良性結節(jié)類似，CT增強對其與其他良性結節(jié)有一定的鑒別價值，一般良性結節(jié)增強后強化不明顯（Hu≤15），而炎性假瘤特別是硬化性血管瘤強化較明顯，有報道假瘤增強后CH值增加41—78HUL。18F—FDGPET/CT對肺炎性假瘤的鑒別診斷有重要的意義，是評價肺內病灶良惡性的一種有效、無創(chuàng)性檢查方法，有重要臨床應用價值。段鈺等報道PET/CT診斷惡性病灶其靈敏度為91.8%，準確性為84.9%。

    4.3 肺炎性假瘤支氣管纖維鏡檢查
    由于炎性假瘤大多位于肺的周邊部，支氣管纖維鏡檢查難以發(fā)現(xiàn)陽性。但是對于位于比較中間的肺部病變，該項檢查能活撿到病變組織，作病理檢查，則可以明確診斷，對于術前明確診斷有幫助。

    4.4 肺炎性假瘤經(jīng)皮穿刺活檢
    經(jīng)皮穿刺活檢是術前明確診斷的一種方法。但是有學者不主張經(jīng)皮穿刺活檢。原因有：
    （1）對于浸潤型、結節(jié)型及部分具有良性征象的腫塊型者，其影像學表現(xiàn)與肺癌有較大差別，一般較易鑒別，對這類病例，4～5周后復查胸片或CT可避免穿刺活檢；
    （2）影像表現(xiàn)與肺癌相似的腫塊型假瘤，穿刺結果為陰性時，對兩者鑒別無幫助，而早期肺癌可由于穿刺發(fā)生種植轉移，因而對高度懷疑為肺癌的病例，如患者無手術禁忌癥，最好采取診斷性手術治療；
    （3）經(jīng)皮穿刺活檢發(fā)生氣胸，血胸，膿胸的機會較大。

    5.肺炎性假瘤的鑒別診斷
    肺炎性假瘤的診斷需與肺其他占位性病變鑒別。但是，無論從影像表現(xiàn)，還是臨床表現(xiàn)上，它們都有很多相似的地方，鑒別有很大的困難，術前誤診率極高。有報道，炎性假瘤在術前誤診率高達83%,只有少數(shù)術前診斷為炎性假瘤。本病需與肺泡細胞癌，肺結核瘤，圓形肺不張，肺囊腫等鑒別。由于誤診率高，臨床上對于肺部占位性病變一般應行手術治療，待術后病理明確診斷。雖然目前PET/CT已應用于臨床，但是由于其費用昂貴，還不能廣泛應用于臨床，明確診斷還有賴于術后病理。

    6.肺炎性假瘤的治療

    對于單發(fā)的炎性假瘤，由于其為低度惡性腫瘤，有惡變傾向，并且大多數(shù)病例經(jīng)過抗炎治療后并未能消退，大多學者主張行手術診斷性治療。手術方式上，新的WHO分類出現(xiàn)以前，尤其病理上只認為是“假瘤”的時候，其原則是在術中常規(guī)行快速冰凍切片病理檢查，根據(jù)術中探查及病理結果，決定手術方式及切除范圍，在切除病變組織基礎上，盡可能保留正常的肺組織。但是，鑒于目前病理學家普遍認為炎性假瘤是一種真性腫瘤，新的WHO分類將其歸為中間性，少數(shù)可轉移類，說明已經(jīng)不能簡單地認為這是一種良性病變，其中一部分有復發(fā)可能，屬低度惡性腫瘤。有的學者認為單純的腫物切除治療效果不確定，在患者的身體狀況允許時，手術切除范圍可以適當擴大。甚至行根治性肺葉切除術及縱隔淋巴結清掃術。由于高科技在醫(yī)學上的應用，電視胸腔鏡在胸外科手術的應用也越來越成熟。有學者認為VATS下切除肺部腫塊的絕對適應癥為：
    （1）腫塊位于肺周邊，非中央部；
    （2）腫塊直徑小于3cm，個別小于5cm。
    （3）胸膜粘連部嚴重者，胸腔鏡手術損傷小，恢復快，可保留較多的有功能的肺組織，是一種較好的方法。但是強調術中常規(guī)行快速冰凍切片病理檢查，以切除病變組織，防止復發(fā)，惡變。如果懷疑惡變或者病變較大，位于肺中央者，也以在胸腔鏡輔助小切口行肺葉切除術。

    雙肺多發(fā)性炎性假瘤在臨床上少見，對于多發(fā)性炎性假瘤的治療，國內外有報道，國內袁小玲等予以潑尼松30mg/d治療一例雙肺多發(fā)性炎性假瘤，2周后開始起效，6周后癥狀完全消失，CT復查雙肺結節(jié)吸收，減小。Bando等用中劑量激素（潑尼松30mg/d）治療2～4周后腫瘤完全消失，并未再復發(fā)，且無細胞毒性作用。Diez報道MIPT用低劑量糖皮質激素治療30個月后，臨床癥狀及影像學改變均消失。可以認為糖皮質激素治療雙肺多發(fā)性炎性假瘤有效，但是劑量有待臨床進一步總結，目前認為中等劑量是安全面有效的。

    目前，炎性假瘤的發(fā)病有增多的趨勢。其影像表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)和肺癌有很多相似的地方，術前常誤診為肺癌。故在臨床上采取診斷性手術切除治療。WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組已經(jīng)把炎性假瘤重新命名為炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofi—broblastie tumor，IMT），認為其是一種中間性腫瘤，為一種低度惡性腫瘤。有了這一理論的指導，對其診斷和治療也產(chǎn)生了新的觀念。對懷疑惡變的病例，則采取根治性肺葉切除及縱隔淋巴結清掃。