一名67歲女性因隱匿起病的干咳和進(jìn)行性氣促12個(gè)月而首次來診。由于呼吸困難，她的活動(dòng)能力降低到僅能上半層樓。她從不吸煙，除中醫(yī)開給她每周服用一次以清除“肺熱”的涼茶外沒有其它定期用藥史。她在55歲退休前曾是一名百貨商店店員。沒有過敏史。

    體格檢查發(fā)現(xiàn)患者較消瘦，外觀較實(shí)際年齡蒼老。她沒有呼吸窘迫，但有明顯的呼吸過速，呼吸頻率達(dá)24次/分。有輕度的杵狀指，沒有中央性或周圍性紫紺。雙側(cè)呼吸動(dòng)度下降。聽診聞及肺底部吸氣相細(xì)濕啰音。頸靜脈壓（JVP）正常，沒有凹陷性水腫。

    1.鑒別診斷有哪些？

    鑒別診斷包括所有導(dǎo)致數(shù)月或數(shù)年間進(jìn)行性呼吸困難的原因：

    o所有原因?qū)е碌穆苑渭膊?，包括慢性阻塞性肺病（COPD）、結(jié)締組織病（如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）、肺纖維化、結(jié)節(jié)病和塵肺。

    o所有原因?qū)е碌穆孕墓δ芩ソ?br />
    o胸壁活動(dòng)受限（如畸形、強(qiáng)直性脊柱炎）

    o貧血

    o神經(jīng)肌肉疾病

    2.為了解患者情況，第一步你將要求她進(jìn)行哪些實(shí)驗(yàn)室檢查？

    除了一般的血液檢測，下列檢查也將對診斷有幫助：

    o胸部X光檢查

    o肺功能測試

    o呼吸室內(nèi)空氣下的動(dòng)脈血?dú)夥治?br />
    血液檢查的結(jié)果正常，其胸部X光檢查表現(xiàn)如下：
 

    胸片顯示雙側(cè)肺容積縮小，有網(wǎng)狀間質(zhì)陰影，以下野明顯。在肺野周圍有蜂窩狀影。

    肺功能測試顯示肺活量和肺總量下降，提示為限制性肺疾病。沒有梗阻性成分。一氧化碳彌散量（DLCO）也降低。

    動(dòng)脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果：pH 7.36，pCO2（二氧化碳分壓）44 mmHg，pO2（氧分壓）89 mmHg ，堿剩余－2 mmol/L。（參考值范圍：pH 7.35至7.45，pCO2 35至45 mmHg或4.6至6 kPa，pO2 90至100 mmHg或12至13 kPa，堿剩余－2至2 mmol/L）。

    3.還有哪些檢查對診斷有幫助？

    o肺部高分辨率CT掃描

    o肺活檢

    CT掃描（未給出）顯示胸膜下網(wǎng)狀異常變化（以肺基底部明顯），外周肺野斑片狀毛玻璃樣改變和蜂窩狀囊性結(jié)構(gòu)。

    基于這些發(fā)現(xiàn)，無需進(jìn)行肺活檢，可作出特發(fā)性肺纖維化（隱原性致纖維化性肺泡炎）的診斷。

    4.什么是特發(fā)性肺纖維化？

    特發(fā)性肺纖維化是一種相對罕見的肺實(shí)質(zhì)彌漫性纖維化的情況，以下葉為重。其病因不明。吸煙、吸入金屬或植物塵、感染因素和慢性吸入性肺炎在發(fā)病機(jī)制中均起一定作用，但這些因素并非總是存在。一些患者表現(xiàn)出自身免疫疾病的特征和家族集中性。以往認(rèn)為肺損傷引起的慢性炎癥是纖維化的原因。目前的意見是纖維母細(xì)胞增生是該病的發(fā)病機(jī)制，而幾乎沒有炎癥的證據(jù)。

    此患者體現(xiàn)出該病的典型臨床表現(xiàn)：

    o各族人群均可能發(fā)病，好發(fā)于40至70歲之間。男性發(fā)病率高于女性。

    o發(fā)病隱匿?？赡芤匀矸αΑⅢw力下降、體重減輕、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛和呼吸困難起病。干咳、靜息下呼吸過快和勞累性呼吸困難是主要特征。

    o可能出現(xiàn)杵狀指。

    o肺部聽診可聞及細(xì)濕啰音，在吸氣相后半段最為明顯。這些濕啰音開始出現(xiàn)在雙肺底部，隨疾病進(jìn)展向上發(fā)展。

    o此患者的肺功能試驗(yàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果很典型。

    o疾病早期動(dòng)脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果正常，患者沒有紫紺。紫紺、肺動(dòng)脈高壓、肺源性心臟病和右心衰是終末期的主要特征。

    5.什么情況下應(yīng)進(jìn)行肺活檢？

    對有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生而言，可以根據(jù)臨床表現(xiàn)、肺功能測試和影像學(xué)結(jié)果作出診斷。肺活檢僅在懷疑可能為其它可治性疾病或考慮進(jìn)行肺移植的情況下進(jìn)行（見下部分）。

    6.特發(fā)性肺纖維化的治療有哪些？

    o治療完全是經(jīng)驗(yàn)性的。

    o建議注射流感和肺炎疫苗以預(yù)防并發(fā)感染。

    o對出現(xiàn)低氧血癥和心衰的患者應(yīng)給予支持性治療。

    o先前認(rèn)為炎癥是導(dǎo)致纖維化的原因，基于這種觀點(diǎn)其特異性治療主要為抗炎藥物，通常采用強(qiáng)的松聯(lián)合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。但是沒有證據(jù)顯示這些藥物可延長生存時(shí)間或提高生活質(zhì)量。

    o目前認(rèn)為是纖維化而非炎癥導(dǎo)致了該病，基于這種觀點(diǎn)嘗試使用抗纖維化藥物（如秋水仙素、吡非尼酮）聯(lián)合類固醇激素。一項(xiàng)研究在強(qiáng)的松外加用了干擾素g1b，效果良好。

    o對年輕而且還有生產(chǎn)能力的患者，在外科技術(shù)允許的地方可進(jìn)行肺移植。

    7.此患者的預(yù)后如何？

    特發(fā)性肺纖維化無法治愈，也不存在自發(fā)緩解，其臨床過程是不可逆轉(zhuǎn)的惡化。在一個(gè)3到6個(gè)月的皮質(zhì)激素療程后情況改善、病情穩(wěn)定的患者預(yù)后較好，但五年生存率只有30～50%。