患者，男，14歲，學(xué)生，發(fā)現(xiàn)腫塊約半年左右，視診包塊成紫紅色，觸診包塊堅(jiān)硬固著似骨骼，拍X片該處無骨骼和鈣化影。病理結(jié)果顯示是局限性硬皮病。
 

    復(fù)習(xí)文獻(xiàn)

    硬皮病是一種皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病，分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。局限性硬皮病分為片狀硬皮病、帶狀硬皮病、滴狀硬皮病、泛發(fā)硬皮病。系統(tǒng)性硬皮病分為肢端硬皮病、彌漫性硬皮病。

    發(fā)病情況

    1. 女性多于男性，發(fā)病年齡最小10個月，最大86歲，以20-25歲多見。

    2.病因及發(fā)病機(jī)制 尚不清楚，但主要有一下看法： ①遺傳因素。②感染因素  不少患者發(fā)病前常有急性感染。③結(jié)締組織代謝異常 這一結(jié)論基于：患者有廣泛的結(jié)締組織?。谎芯科つw膠原總含量時(shí)發(fā)現(xiàn)患者單位面積皮膚中的膠原含量明顯增多；對硬皮病患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高；在活動性硬皮病時(shí)，病變皮膚內(nèi)較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈，說明有膠原代謝的紊亂。這些研究，至少可以認(rèn)為硬皮病存在著膠原合成增強(qiáng)或成纖維細(xì)胞的控制結(jié)構(gòu)異常。④血管異常 根據(jù)：患者多有Raynaud現(xiàn)象；在皮膚硬化癥發(fā)生前已可有血管改變。⑤免疫異常 在患者體內(nèi)可測出多種自身抗體，患者體內(nèi)B細(xì)胞數(shù)增多，體液免疫明顯增強(qiáng)。

    3.臨床表現(xiàn) 分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。局限性硬皮病可分為 ①片狀硬皮病 起初為圓形、長圓形、或不規(guī)則性，淡紅色或紫紅色水腫性發(fā)硬片狀損壞。數(shù)周或數(shù)月后，皮損逐漸擴(kuò)大，直徑可達(dá)1-10cm或更大，顏色轉(zhuǎn)淡而呈淡黃或象牙色，周圍繞一淡紅或淡紫色暈，表面干燥平滑，具臘樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。局部不出汗，也無毛發(fā)。損害可單個或多個，經(jīng)過緩慢，數(shù)年后，硬度減輕，漸出現(xiàn)白色或淡褐色萎縮性疤痕，可發(fā)生于任何部位，但以軀干為多，此型最為多見，約占60%[1]。②帶狀硬皮病 主要見于兒童，常沿單側(cè)肢體或肋間帶狀發(fā)布，但頭皮或面額易常發(fā)生。經(jīng)過與片狀損壞相似，唯皮損有明顯凹陷，有時(shí)皮損下的肌肉，甚至骨骼也可萎縮。造成頭、面部損害成劍劈樣外觀。此型占30%。③點(diǎn)滴狀硬皮病 多發(fā)生于頸、肩、胸、背等處。損害為綠豆至黃豆大集簇性線狀或散在排列的發(fā)硬小斑點(diǎn)。表面光滑發(fā)亮，呈珍珠母樣，或象牙樣顏色，周圍有色素沉著，時(shí)間較久的可發(fā)生萎縮。此型較少見。④泛發(fā)性硬斑病 此型罕見，其發(fā)生發(fā)展類似片狀硬皮病，但損壞數(shù)目多。系統(tǒng)性硬皮病 有肢端型硬皮病和彌漫性硬皮病。其不同點(diǎn)在于肢端硬皮病均有Raynaud現(xiàn)象，皮損開始于手、足、面部等處，受累范圍相對局限，進(jìn)展速度相對緩慢，內(nèi)臟受損較輕，預(yù)后較好。均有水腫、硬化、和萎縮三期的皮膚表現(xiàn)。

    4.組織病理學(xué)表現(xiàn)為 ①表皮萎縮。②血管周圍淋巴單核細(xì)胞浸潤。③早期膠原纖維增生、腫脹、晚期融合并玻璃樣變。④血管硬化，遂膠原纖維硬化 ，可逐漸變形、減少、消失。⑤附屬器：晚期可以萎縮、上移，少數(shù)汗管可潴留擴(kuò)張。⑥皮下脂肪早期可有輕度炎癥，晚期膠原纖維增生，玻璃樣變、硬化、脂肪組織萎縮，形成硬化性脂膜樣變，硬化病變擴(kuò)展到淺筋膜、甚至肌層。⑦真皮和皮下組織交界處晚期經(jīng)常有鈣化。