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局限性硬皮病(2)

2011-11-22 11:23 閱讀:5114 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:申瓊鶴
[導(dǎo)讀] 患者,男,14歲,學(xué)生,發(fā)現(xiàn)腫塊約半年左右,視診包塊成紫紅色,觸診包塊堅(jiān)硬固著似骨骼,拍X片該處無骨骼和鈣化影。病理結(jié)果顯示是局限性硬皮病。 復(fù)習(xí)文獻(xiàn) 硬皮病 是一種皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病,分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。

    鑒別診斷 從超聲表現(xiàn)上易和腰骶部含有骨骼的畸胎瘤、骨軟骨瘤、骨化性肌炎等相混淆。它們都表現(xiàn)為腰骶部混合性包塊,觸之堅(jiān)硬,包塊內(nèi)有強(qiáng)回聲團(tuán),后方伴聲影。

    1 畸胎瘤是人體發(fā)育過程中,有一種具有多能發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗?xì)胞,正常胚胎發(fā)育情況下,發(fā)展和分化成各胚層的成熟細(xì)胞如果在胚胎不同時(shí)期,某些多能細(xì)胞從整體上分離或脫落下來,使細(xì)胞基因發(fā)生突變,分化異常,則可發(fā)生胚胎異常。一般認(rèn)為,這種分離或脫落發(fā)生于胚胎早期,則形成畸胎;而如發(fā)生于胚胎后期,則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個(gè)胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。 畸胎瘤的病理特征為腫瘤組織由外、中、內(nèi)三個(gè)胚層組織構(gòu)成,常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經(jīng)、肌肉、脂肪、上皮等組織,腫瘤部位的X線平片可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨、牙齒等異常鈣化影。

    2 骨軟骨瘤又名外生骨疣,也屬軟骨腫瘤,最為常見,有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見。多發(fā)性較少見,常合并骨骼發(fā)育異常,骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構(gòu)成。其基底可為細(xì)長(zhǎng)呈蒂狀,也可為寬廣的基底。在生長(zhǎng)年齡內(nèi),骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長(zhǎng)年齡結(jié)束時(shí),骨軟骨瘤的生長(zhǎng)也停止。在骨軟骨瘤與周圍組織之間,可因摩擦而產(chǎn)生滑囊。

    3 骨化性肌炎:以肌肉、筋膜、肌腱及韌帶等局部疼痛和溫度升高,鄰近關(guān)節(jié)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙,局部有邊界不清的腫塊等異常骨化為主要表現(xiàn)的疾病。是指正常無鈣化的組織發(fā)生了鈣化也叫異位骨化。它的發(fā)生可與外傷性血腫有關(guān),有的并無明顯原因,它的基本病理改變是在纖維結(jié)締組織中,原始細(xì)胞增殖活躍伴有豐富的,毛細(xì)血管網(wǎng),鈣鹽沉積,形成骨。成熟的異位骨化具有骨的結(jié)構(gòu),外層包裹纖維結(jié)締組織,里面是成骨細(xì)胞,具有小梁結(jié)及類骨組織,中心是活躍的原始細(xì)胞。分為兩種類型,外傷性骨化性肌炎和進(jìn)行性骨化性肌炎。其中以外傷性骨化性肌炎多見。 本病的輔助檢查方法主要為X線檢查: X線檢查的特征是受傷后不久可出現(xiàn)局限性腫快。傷后3-4周,在腫快內(nèi)顯示毛狀致密象,其臨近骨將顯示骨膜反應(yīng)。傷后6-8周,病變邊緣部清楚地被致密骨質(zhì)所包繞,而具有新生骨的外貌。軟組織腫塊的核心部有時(shí)顯囊性變且逐漸擴(kuò)大其內(nèi)腔,到晚期而顯出類似蛋殼狀的囊腫。傷后5-6個(gè)月腫塊收縮,因而腫塊與鄰近的骨皮質(zhì)和骨膜反應(yīng)之間顯出x線透亮帶。

    以上3種疾病都是局部包塊,超聲表現(xiàn)內(nèi)部都顯示有強(qiáng)回聲,強(qiáng)回聲后方伴聲影,然而,強(qiáng)回聲形成的機(jī)理不同,局限性硬皮病的強(qiáng)回聲是由致密的膠原纖維形成,并非骨骼,故X線下相應(yīng)部位無骨骼影像表現(xiàn),所以此時(shí)可以拍x片加以鑒別。

    體會(huì)


    1.局限性硬皮病水腫、硬化期超聲表現(xiàn)為局部實(shí)質(zhì)不均質(zhì)包塊,無包膜,包塊局部可見多個(gè)大小不等的強(qiáng)回聲,后方伴聲影,CDFI:其內(nèi)可見血流信號(hào)。

    2.局限性硬皮病水腫、硬化期的聲像圖表現(xiàn)的強(qiáng)回聲后方伴聲影,它的病理基礎(chǔ)是由致密的膠原纖維組織所致,并非是組織鈣化或骨骼,X線下對(duì)應(yīng)部位沒有相對(duì)應(yīng)的骨組織或鈣化組織!期間的無回聲是脂肪變性所致并非是液性組織,超聲醫(yī)生應(yīng)高度警惕!

    3 局限性硬皮病是一種慢性疾病,不同時(shí)期的臨床表現(xiàn)不同,患者就診的指向和就診的科室就會(huì)不同,有典型的內(nèi)科和皮膚科癥狀的,就得到相應(yīng)的診治,有外科手術(shù)指征的外科手術(shù)治療,他們都積累了自己的經(jīng)驗(yàn),所以,局限性硬皮病作超聲的就很少,即使作了超聲檢查,又由于同像多病,如果沒有局限性硬皮病的概念,如果不去探索也會(huì)誤診,所以,超聲醫(yī)生應(yīng)該全方位學(xué)習(xí),并不斷探索積累經(jīng)驗(yàn)。

    4 在骶尾部的局限性包塊周圍探查,可見骶骨另有稍外突欠規(guī)則的強(qiáng)回聲,不要輕易認(rèn)為是多發(fā)性異常包塊,要上下、左右大范圍對(duì)比探查,可見上下,左右兩排非常規(guī)律、對(duì)稱的結(jié)構(gòu),這是正常的解剖結(jié)構(gòu)。

    5 超聲醫(yī)生應(yīng)與臨床及放射、CT、病檢科多聯(lián)系、多隨訪,可以對(duì)疾病有更多更深的認(rèn)識(shí)、豐富經(jīng)驗(yàn),提高診斷水平。

    總之,骶尾部?jī)?nèi)含有強(qiáng)回聲、無回聲的混合性包塊除考慮常見病外,還考慮到局限性硬皮病的可能。

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